Angiosarcome cutané de la jambe

L’angiosarcome cutané est une tumeur maligne rare qui représente entre 1 et 2 % des sarcomes des tissus mous. Elle apparaît chez les patients de plus de 60 ans, avec une prépondérance chez les hommes.
Quatre situations sont décrites dans la littérature :
- angiosarcome survenant à la suite d’une radiothérapie ;
- angiosarcome idiopathique (75 à 95 % des cas), souvent au niveau du visage ;
- angiosarcome associé à un lymphœdème, aussi appelé syndrome de Stewart-Treves ;
- angiosarcome épithélioïde.
Sur le plan clinique, l’aspect peut être trompeur et faire penser à un hématome ou à une éruption purpurique. Néanmoins, l’aspect nodulopapulaire rouge-violet est évocateur ; dans certains cas, la lésion peut avoir un caractère végétant, avec un abord verruqueux.
Le diagnostic est affirmé par l’analyse anatomopathologique objectivant une prolifération vasculaire plus ou moins différenciée.
La prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale ; l’amputation peut parfois s’avérer nécessaire si l’extension est importante. Une radiothérapie adjuvante peut être indiquée selon le développement tumoral. Pour les formes non opérables, l’association radio-chimiothérapie (à base d’anthracyclines le plus souvent) est préconisée. Cette tumeur est de mauvais pronostic, avec une mortalité comprise entre 65 et 90 % à cinq ans.