Un homme de 45 ans, sans antécédents médicaux, consulte pour une masse érythémateuse violacée, à surface lisse, ulcérée par endroits, d’environ 7 cm de grand axe et non douloureuse, située au niveau de la région sus-ombilicale (photo).
À l’étude anatomo­pathologique, la présence d’une prolifération dermohypodermique constituée de cellules fusiformes monomorphes exprimant les anticorps anti-CD34 et anti-P53 oriente vers le diagnostic de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand. Le traitement, chirurgical, a nécessité une exérèse à marges latérales de 5 cm avec reconstruction secondaire.

Rare (entre 0,1 et 1 % des tumeurs cutanées malignes), le dermatofibro­sarcome de Darier-Ferrand est une tumeur dermique mésenchymateuse de malignité intermédiaire.
Le diagnostic clinique est difficile : lorsqu’elle est infiltrante, la lésion apparaît comme une plaque indurée. À un stade plus avancé, elle s’étend et forme une masse multinodulaire plus ou moins douloureuse.1,2
Indispensable, l’analyse anatomopathologique affirme le diagnostic en révélant une prolifération essentiellement dermique de cellules fusiformes, monomorphes, à noyaux allongés, exprimant l’anticorps anti-CD34.
L’exérèse chirurgicale large est le traitement de référence. Elle est réalisée par technique micrographique de Mohs ou par technique conventionnelle. L’imatinib, inhibiteur de la tyrosine kinase, a également une place dans la prise en charge en cas de lésion inopérable, en rechute ou métastatique.1,2
Références

1. Penel N, El Bedoui S, Robin YM, et al. Dermatofibrosarcome : prise en charge. Bull Cancer 2018;105(11):1094-101.
2. El Amrani D, Droussi H, Boukind S, et al. Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, une tumeur cutanée particulière : à propos de 32 cas et revue de la littérature. Pan Afr Med J 2014;19:196.

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