Granulomatose avec polyangéite

Cet homme de 46 ans était hospitalisé pour une hémoptysie fébrile. La tomodensitométrie thoracique montrait des nodules pulmonaires bilatéraux dont certains excavés (v. figure). La protéine C-réactive était à 301 mg/L, la créatininémie à 80 μmol/L initialement mais la fonction rénale s’était dégradée en quelques jours avec un maximum 430 μmol/L. Une fibroscopie bronchique était réalisée ainsi que des biopsies ne mettant pas en évidence de tumeur. Une recherche d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) était alors demandée en urgence : ils étaient fortement positifs avec fluorescence de type cytoplasmique et spécificité de type PR3. Le diagnostic final était celui d’une granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de Wegener). L’évolution était favorable après un traitement immunosuppresseur lourd (bolus de Solumedrol et de cyclophosphamide puis entretien par rituximab) associé à des échanges plasmatiques à la phase initiale.