L’insulinome est la plus fréquente des tumeurs neuroendocrines fonctionnelles du pancréas. Il s’agit d’une pathologie rare, dont l’incidence est estimée à 4 cas par million de personnes par an, qui peut survenir à n’importe quel âge de la vie, avec une prédominance entre 35 et 55 ans et une discrète prépondérance féminine.
L’insulinome est une tumeur sécrétant de l’insuline, et le diagnostic est évoqué devant des malaises d’allure hypoglycémique avec signes de neuroglucopénie. Les hypoglycémies surviennent le plus souvent à jeun mais sont parfois exclusivement post-prandiales (6 % des cas). Une prise de poids est souvent observée, favorisée par les resucrages itératifs.
Le diagnostic est posé lorsqu’une hypoglycémie, supportée par la présence des signes de la triade de Whipple (signes de neuroglucopénie contemporains d’une glycémie veineuse < 50 mg/dL et améliorés par le resucrage), est associée à un hyperinsulinisme endogène (glycémie veineuse basse en regard d’insulinémie et de peptide C inadaptés, c’est-à-dire normaux ou élevés). Cela peut être constaté lors d’un malaise, cependant il est souvent nécessaire d’avoir recours à une épreuve de jeûne de 72 heures. L’épreuve de jeûne est l’examen de référence pour confirmer l’organicité des hypoglycémies et en identifier la cause. Il faut vérifier au cours de ce test l’absence de sulfamides/glinides dans les urines.
L’épreuve de jeûne permet le diagnostic d’insulinome dans 99 % des cas. Elle est arrêtée prématurément (< 24 heures) pour hypoglycémie dans 70 % des cas.
Lorsque le diagnostic d’insulinome est posé, un bilan morphologique doit être réalisé afin de localiser la tumeur. En effet, il s’agit généralement de tumeurs uniques, bénignes (90 % des cas) et de petite taille (< 1 cm dans 40 % des cas et < 2 cm dans 90 % des cas), et en l’absence d’identification préopératoire, le risque d’échec de la chirurgie pancréatique est de 10 à 20 %. Le bilan de localisation sera effectué par scanner ou imagerie par résonance magnétique du pancréas qui localisent la lésion dans 70-85 % des cas ainsi qu’une écho-endoscopie pancréatique (sensibilité de 75-95 %), voire un cathétérisme des artères à destinée pancréatique (sensibilité de 78-100 %).
L’insulinome est le plus souvent sporadique mais peut s’inscrire dans 5 % des cas dans une maladie génétique, la néoplasie endocrininienne multiple de type 1 (NEM1) qui associe une hyperparathyroïdie primaire, des tumeurs surrénaliennes, hypophysaires, bronchiques, thymiques ou pancréatiques. En cas de NEM1, l’insulinome est plus volontiers multiple, et le risque de malignité est plus important.
Le traitement de choix de l’insulinome est chirurgical par simple énucléation ou pancréatectomie partielle. Un traitement médicamenteux peut être envisagé dans l’attente d’une chirurgie pancréatique ou lorsque celle-ci est incomplète, non réalisable ou contre-indiquée. Le traitement médicamenteux repose sur la prescription de diazoxide (Proglicem), qui est un sulfamide non diurétique inhibant la sécrétion d’insuline.•
L’insulinome est une tumeur sécrétant de l’insuline, et le diagnostic est évoqué devant des malaises d’allure hypoglycémique avec signes de neuroglucopénie. Les hypoglycémies surviennent le plus souvent à jeun mais sont parfois exclusivement post-prandiales (6 % des cas). Une prise de poids est souvent observée, favorisée par les resucrages itératifs.
Le diagnostic est posé lorsqu’une hypoglycémie, supportée par la présence des signes de la triade de Whipple (signes de neuroglucopénie contemporains d’une glycémie veineuse < 50 mg/dL et améliorés par le resucrage), est associée à un hyperinsulinisme endogène (glycémie veineuse basse en regard d’insulinémie et de peptide C inadaptés, c’est-à-dire normaux ou élevés). Cela peut être constaté lors d’un malaise, cependant il est souvent nécessaire d’avoir recours à une épreuve de jeûne de 72 heures. L’épreuve de jeûne est l’examen de référence pour confirmer l’organicité des hypoglycémies et en identifier la cause. Il faut vérifier au cours de ce test l’absence de sulfamides/glinides dans les urines.
L’épreuve de jeûne permet le diagnostic d’insulinome dans 99 % des cas. Elle est arrêtée prématurément (< 24 heures) pour hypoglycémie dans 70 % des cas.
Lorsque le diagnostic d’insulinome est posé, un bilan morphologique doit être réalisé afin de localiser la tumeur. En effet, il s’agit généralement de tumeurs uniques, bénignes (90 % des cas) et de petite taille (< 1 cm dans 40 % des cas et < 2 cm dans 90 % des cas), et en l’absence d’identification préopératoire, le risque d’échec de la chirurgie pancréatique est de 10 à 20 %. Le bilan de localisation sera effectué par scanner ou imagerie par résonance magnétique du pancréas qui localisent la lésion dans 70-85 % des cas ainsi qu’une écho-endoscopie pancréatique (sensibilité de 75-95 %), voire un cathétérisme des artères à destinée pancréatique (sensibilité de 78-100 %).
L’insulinome est le plus souvent sporadique mais peut s’inscrire dans 5 % des cas dans une maladie génétique, la néoplasie endocrininienne multiple de type 1 (NEM1) qui associe une hyperparathyroïdie primaire, des tumeurs surrénaliennes, hypophysaires, bronchiques, thymiques ou pancréatiques. En cas de NEM1, l’insulinome est plus volontiers multiple, et le risque de malignité est plus important.
Le traitement de choix de l’insulinome est chirurgical par simple énucléation ou pancréatectomie partielle. Un traitement médicamenteux peut être envisagé dans l’attente d’une chirurgie pancréatique ou lorsque celle-ci est incomplète, non réalisable ou contre-indiquée. Le traitement médicamenteux repose sur la prescription de diazoxide (Proglicem), qui est un sulfamide non diurétique inhibant la sécrétion d’insuline.•