Le lichen scléreux ou lichen scléro-atrophique ou Kraurosis vulvae est une maladie auto-immune génitale de la femme avec un pic d’incidence en période périménopausique.
Il peut être asymptomatique. Dans le cas contraire, le prurit est le signe fonctionnel principal. À un stade avancé, la femme peut se plaindre de dysurie, dyspareunie et/ou hyperesthésie clitoridienne.
L’atteinte anale correspond généralement à une extension de l’atteinte vulvaire avec un aspect en « sablier » caractéristique (fig. 2). L’aspect est celui de plaques papuleuses et/ou atrophiques, de couleur « blanc nacré » pouvant confluer en larges placards, associées, dans les formes sévères, à une sclérose épidermique avec modification de l’anatomie (encapuchonnement clitoridien, fusion et disparition des petites lèvres, sténose vulvaire).
L’aspect clinique est généralement évocateur, mais l’analyse histologique permet le diagnostic formel.
Les principaux diagnostics différentiels sont le lichen plan ainsi que les dermites érosives et lichénifiées non spécifiques, provoquées par les grattages et/ou frottements répétés de la peau.
Le traitement repose sur les dermocorticoïdes forts durant 6 à 8 semaines en attaque, puis forts ou moyens en entretien au long cours. Ils peuvent permettre d’obtenir une restitution ad integrum s’ils sont administrés précocement dans la maladie. La surveillance est conseillée en raison d’un sur-risque de dégénérescence en carcinome épidermoïde.
Hasegawa M, Ishikawa O, Asano Y, et al. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of lichen sclerosus et atrophicus. J Dermatol 2018;45:891-7.
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