Un enfant de 11 ans et demi consulte pour une tuméfaction au niveau du genou droit évoluant depuis plusieurs mois, sans fièvre, ni douleurs, ni boiterie. L’état général est conservé.
Cliniquement, il existe une masse ferme, indolore, sans signe inflammatoire, mobile par rapport au plan superficiel et localisée à la face postérieure du tiers distal de la cuisse droite. Le reste de l’examen est sans particularités.
La radiographie montre une volumineuse lésion des parties molles de la région postérieure de la cuisse et du genou droits, à composante mixte partiellement graisseuse.
L’échographie révèle une formation graisseuse de 10 cm de grand axe dans le muscle semi-membraneux.
L’IRM confirme l’existence d’une masse tissulaire avec contingent graisseux refoulant les structures de voisinage (figures ).
L’analyse histologique sur biopsie élimine les hypothèses d’hamartome fibreux et de liposarcome (rare à cet âge) et conclut à un lipoblastome. Une chirurgie d’exérèse est réalisée sans urgence, par un orthopédiste pédiatrique.
Cliniquement, il existe une masse ferme, indolore, sans signe inflammatoire, mobile par rapport au plan superficiel et localisée à la face postérieure du tiers distal de la cuisse droite. Le reste de l’examen est sans particularités.
La radiographie montre une volumineuse lésion des parties molles de la région postérieure de la cuisse et du genou droits, à composante mixte partiellement graisseuse.
L’échographie révèle une formation graisseuse de 10 cm de grand axe dans le muscle semi-membraneux.
L’IRM confirme l’existence d’une masse tissulaire avec contingent graisseux refoulant les structures de voisinage (
L’analyse histologique sur biopsie élimine les hypothèses d’hamartome fibreux et de liposarcome (rare à cet âge) et conclut à un lipoblastome. Une chirurgie d’exérèse est réalisée sans urgence, par un orthopédiste pédiatrique.
Décrit pour la première fois en 1926, le lipoblastome est une tumeur adipeuse bénigne rare, d’origine embryonnaire. Une revue de la littérature en 2017 dénombrait moins de 200 cas rapportés.
Il concerne davantage les garçons (sex ratio de 3/1) et apparaît avant l’âge de 3 ans (90 % des cas), à un âge moyen de 12 mois.
Cliniquement, le lipoblastome est une tumeur asymptomatique, le plus souvent située au niveau des membres inférieurs. En fonction de sa localisation, elle peut cependant comprimer organes et tissus adjacents et être ainsi responsable de dyspnée, de toux ou d’œdèmes des membres inférieurs. Il en existe une forme infiltrative diffuse : la lipoblastomatose.
Le diagnostic est histologique.
L’IRM est l’examen d’imagerie de choix pour préciser la localisation et les rapports de la lésion. Si elles sont réalisées, la radiographie ne montre pas de lyse osseuse et l’échographie met en évidence une masse hétérogène à contenu graisseux.
Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale totale, à l’issue de laquelle le pronostic est bon.
L’exérèse incomplète expose, elle, à un risque de récidive tumorale (14 à 25 % des cas).
Il concerne davantage les garçons (sex ratio de 3/1) et apparaît avant l’âge de 3 ans (90 % des cas), à un âge moyen de 12 mois.
Cliniquement, le lipoblastome est une tumeur asymptomatique, le plus souvent située au niveau des membres inférieurs. En fonction de sa localisation, elle peut cependant comprimer organes et tissus adjacents et être ainsi responsable de dyspnée, de toux ou d’œdèmes des membres inférieurs. Il en existe une forme infiltrative diffuse : la lipoblastomatose.
Le diagnostic est histologique.
L’IRM est l’examen d’imagerie de choix pour préciser la localisation et les rapports de la lésion. Si elles sont réalisées, la radiographie ne montre pas de lyse osseuse et l’échographie met en évidence une masse hétérogène à contenu graisseux.
Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale totale, à l’issue de laquelle le pronostic est bon.
L’exérèse incomplète expose, elle, à un risque de récidive tumorale (14 à 25 % des cas).
Pour en savoir plus
1. Harouna AD, Mvumbi F, Atarraf K, et al. Lipoblastome découvert chez le grand enfant : description rare et revue de la littérature. Pan Afr Med J 2017;28:119.
2. Parisi M, Grenda E, Hatziagorou E, et al. Chest wall lipoblastoma in a 3 year-old boy. Respir Med Case Rep 2019;26:200-2.
3. Miscia ME, Lisi G, Lauriti G, et al. A Rare Case of Giant Mesenteric Lipoblastoma in a 6-Year-Old Child and Review of the Literature. Case Rep Surg 2020:3018065.
2. Parisi M, Grenda E, Hatziagorou E, et al. Chest wall lipoblastoma in a 3 year-old boy. Respir Med Case Rep 2019;26:200-2.
3. Miscia ME, Lisi G, Lauriti G, et al. A Rare Case of Giant Mesenteric Lipoblastoma in a 6-Year-Old Child and Review of the Literature. Case Rep Surg 2020:3018065.
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