Sabrina, 19 ans, a d’importantes difficultés à la marche. La plante de ses 2 pieds est atteinte par une hyperkératose majeure et diffuse (figure ) très malodorante. Elle explique que cette dermatose est familiale ; sa mère et son oncle en sont atteints.
Rare (1 cas /100 000 personnes), il suit une transmission autosomique récessive (mutation du gène SLURP1).
Dès la naissance, l’hyperkératose plantaire (volontiers fissurée et associée à une atteinte palmaire) gagne progressivement la partie dorsale des pieds avec développement d’aïnhums : constrictions spontanées à la base des 5es orteils précédant une auto-amputation.
Sont parfois associées une hyperkératose sous-unguéale, une brachydactylie (« doigts courts »), une koïlonychie (incurvation de la tablette unguéale) ou un érythème péri-oral.
L’hyperhidrose (responsable de la mauvaise odeur) entraîne parfois des surinfections.
Les traitements les plus conventionnels sont les rétinoïdes oraux ou les topiques kératolytiques. Certains spécialistes préconisent l’exérèse chirurgicale de l’hyperkératose associée à une greffe cutanée (éviction des récidives à long terme).
Dès la naissance, l’hyperkératose plantaire (volontiers fissurée et associée à une atteinte palmaire) gagne progressivement la partie dorsale des pieds avec développement d’aïnhums : constrictions spontanées à la base des 5es orteils précédant une auto-amputation.
Sont parfois associées une hyperkératose sous-unguéale, une brachydactylie (« doigts courts »), une koïlonychie (incurvation de la tablette unguéale) ou un érythème péri-oral.
L’hyperhidrose (responsable de la mauvaise odeur) entraîne parfois des surinfections.
Les traitements les plus conventionnels sont les rétinoïdes oraux ou les topiques kératolytiques. Certains spécialistes préconisent l’exérèse chirurgicale de l’hyperkératose associée à une greffe cutanée (éviction des récidives à long terme).
Pour en savoir plus
Perez C, Khachemoune A. Mal de Meleda: A focused review. Am J Clin Dermatol 2016;17:63-70.
Dereure O. La kératodermie palmo-plantaire de type Méléda est causée par des mutations du gène codant pour la protéine SLURP. An Dermatol Venereo 2004;131:224.
Dereure O. La kératodermie palmo-plantaire de type Méléda est causée par des mutations du gène codant pour la protéine SLURP. An Dermatol Venereo 2004;131:224.
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