La maladie de Paget extramammaire correspond à un adénocarcinome intraépidermique. Deux formes sont à distinguer : les formes primaires, localisées au niveau cutané, mais qui peuvent s’associer dans 2 à 20 % des cas à un adénocarcinome local sous-jacent ; les formes secondaires qui sont satellites d’un adénocarcinome à distance (urothélial ou colorectal le plus souvent).
Cliniquement, il s’agit d’une plaque érythémateuse, plus ou moins érosive et suintante, bien limitée, et d’extension progressive. Des rhagades (ulcérations linéaires) sont présentes en surface. L’aspect clinique peut être trompeur.
Le diagnostic est histologique. Une biopsie cutanée doit être réalisée ainsi qu’un bilan complémentaire (imagerie, endoscopie…), à la recherche d’un adénocarcinome à distance.
La prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale lorsqu’elle est possible. Les récidives locales sont fréquentes (17 à 38 % des cas). D’autres traitements peuvent être proposés, comme la photothérapie dynamique, l’imiquimod ou le laser CO2, mais le risque de récidive est important. La prise en charge de l’adénocarcinome associé, local ou à distance, nécessite le concours d’une équipe spécialisée (gynécologues, urologues, gastroentérologues...).
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