Gérard, 61 ans, consulte pour des macules prurigineuses de couleur brun-rouge et de forme ovalaire apparues sur le thorax. L’application d’un dermocorticoïde de classe intermédiaire et d’un antihistaminique n’a pas eu d’effet. Une biopsie des lésions est effectuée.
Les lymphomes cutanés primitifs ont une incidence de 1/100 000. Mycosis fongoïde et syndrome de Sézary représentent la majorité de ces tumeurs.
Le mycosis fongoïde est caractérisé par des plaques érythémateuses, peu infiltrées à type de patchs, plus ou moins squameuses et prurigineuses, à contours bien délimités, dans les zones non photo-exposées. En évoluant, les lésions deviennent plus infiltrées ou confluentes, jusqu’à l’érythrodermie (érythème ± squameux affectant plus de 90 % de la surface corporelle).
L’analyse histologique est indispensable pour confirmer le diagnostic : elle montre une infiltration lymphocytaire superficielle et profonde en bande.
Le traitement de première intention est local : dermocorticoïdes, caryolysine, puvathérapie. S’il n’est pas suffisant, une thérapie générale est proposée : interféron alpha, méthotrexate ou bexarotène. En cas d’échec : anticorps monoclonaux anti-CD30 (brentuximab védotine, Adcetris), anti-CCR4 (mogamulizumab, Poteligeo), anti-CD70, anti-KIR3DL2.
La maladie est lentement progressive, pouvant évoluer pendant 10 à 30 ans. Le pronostic dépend du stade au moment du diagnostic.
Le mycosis fongoïde est caractérisé par des plaques érythémateuses, peu infiltrées à type de patchs, plus ou moins squameuses et prurigineuses, à contours bien délimités, dans les zones non photo-exposées. En évoluant, les lésions deviennent plus infiltrées ou confluentes, jusqu’à l’érythrodermie (érythème ± squameux affectant plus de 90 % de la surface corporelle).
L’analyse histologique est indispensable pour confirmer le diagnostic : elle montre une infiltration lymphocytaire superficielle et profonde en bande.
Le traitement de première intention est local : dermocorticoïdes, caryolysine, puvathérapie. S’il n’est pas suffisant, une thérapie générale est proposée : interféron alpha, méthotrexate ou bexarotène. En cas d’échec : anticorps monoclonaux anti-CD30 (brentuximab védotine, Adcetris), anti-CCR4 (mogamulizumab, Poteligeo), anti-CD70, anti-KIR3DL2.
La maladie est lentement progressive, pouvant évoluer pendant 10 à 30 ans. Le pronostic dépend du stade au moment du diagnostic.
Pour en savoir plus
Ram-Wolff C. Lymphomes cutanés primitifs. Rev Prat Med Gen 2016; 30:866-7.
Une question, un commentaire ?
Sur le même thème
Exercice