Cet homme de 29 ans avait depuis 10 jours un ictère apyrétique avec conservation de l’état général. La biologie montrait une cholestase avec cytolyse et une hyperbilirubinémie conjuguée à 196 mg/L. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CP-IRM) montrait une hypertrophie diffuse du pancréas avec aspect de masse céphalique et dilatation des voies biliaires intrahépa-tiques et de la voie biliaire principale (14 mm) [v. figure]. Le taux d’immunoglobulines de type G était normal. Le diagnostic de pancréatite auto-immune pseudotumorale, sans distinction du type, était retenu, avec une rémission complète après 3 semaines de corticothérapie et un aspect normal du pancréas à la fin du traitement, sans dilatation des voies biliaires, et après un suivi de 22 mois. La coloscopie était normale.
La pancréatite auto-immune est une maladie rare qui peut s’apparenter à un adénocarcinome pancréatique. Classée en 2 types : le type 1 sclérosant lymphoplasmocytaire et le type 2 ductocentrique. Un troisième groupe est dit indéterminé quand les critères ne sont pas tous réunis et la distinction entre les deux formes impossible. La forme pseudotumorale est la principale manifestation clinique.1-2 L’imagerie est primordiale pour le diagnostic de pancréatite auto-immune, en particulier la CP-IRM distinguant une atteinte diffuse ou une forme pseudotumorale. Le traitement consensuel est la corticothérapie,3 avec une évolution spectaculaire faisant partie intégrante des critères diagnostiques, sans protocole standardisé. Le taux de récidive est de 30 à 40 %.
Références
1. Okazaki K, Kawa S, Kamisawa T, Shimosegawa T, Tanaka M. Japanese consensus guidelines for management of autoimmune pancreatitis: I. Concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis. J Gastroenterol 2010;45:249-65.
2. Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L, et al. International consensus diagnostic criteria for auto-immune pancreatitis: guidelines of the international Association of pancreatology. Pancreas 2011;40:352-8.
3. Frulloni L, Scattolini C, Falconi M, et al. Autoimmune pancreatitis: differences between the focal and diffuse forms in 87 patients. Am J Gastroenterol 2009;104:2288-94.
2. Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L, et al. International consensus diagnostic criteria for auto-immune pancreatitis: guidelines of the international Association of pancreatology. Pancreas 2011;40:352-8.
3. Frulloni L, Scattolini C, Falconi M, et al. Autoimmune pancreatitis: differences between the focal and diffuse forms in 87 patients. Am J Gastroenterol 2009;104:2288-94.
Une question, un commentaire ?
Sur le même thème
Exercice
Exercice