Un patient de 15 ans est admis pour état de mal épileptique avec hypertension artérielle. Le dosage des dérivés méthoxylés urinaires est positif.
Le scanner réalisé montre une intégrité des glandes surrénales avec présence d’une masse rétropéritonéale gauche, bien limitée, de contours réguliers, de 45 x 40 mm, de densité liquidienne, à paroi épaisse et régulière rehaussée après contraste (
Les paragangliomes ou phéochromocytomes extra-surrénaliens sont des tumeurs rares neuroendocrines développées aux dépens du système nerveux parasympathique.
Ils surviennent à un âge précoce (10-30 ans).1
Leur origine est génétique dans 25 % des cas, expliquant leur multicentricité et les récidives métachrones dans d’autres sites.1
Les paragangliomes de siège thoracique, abdominal, rétropéritonéal ou pelvien sont souvent sécrétants.
Généralement, il s’agit d’une masse bien limitée, hypervascularisée, mais pouvant être kystique, nécrosée en son centre ou calcifiée.2
Les formes malignes ont un caractère infiltrant et présentent des remaniements nécrotico-hémorragiques.
La biopsie d’un paragangliome est formellement contre-indiquée.
La prise en charge des paragangliomes doit être multidisciplinaire ; seul le traitement chirurgical est curatif.1 Une enquête génétique doit être proposée systématiquement.
1. Fahmi Y, Elabbasi T, Khaiz D, Bensardi FZ, Hattabi K, Berrada S et al. Paragangliome rétropéritonéal : à propos d’un cas et revue de littérature. Pan African Medical Journal 2015;21:298.
2. Baez JC, Jagannathan JP, Krajewski K, O’Regan K, Zukotynski K, Kulke M, Ramaiya NH. Pheochromocytoma and paraganglioma: imaging characteristics. Cancer Imaging 2012;12(1):153-62.
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