Karl, vacancier norvégien de 61 ans, consulte pour des bulles apparues sur un pied après une exposition solaire la veille (figure ). Les autres parties du corps sont indemnes. Il montre les résultats de ses analyses effectuées 3 mois plus tôt : taux de GGT à 287 UI/L, ALAT à 87 UI/L, ASAT à 68 UI/L, VGM à 114 µm3 et une hypertriglycéridémie à 4,8 g/L.
Elle est souvent rencontrée chez l’homme de plus de 40 ans. Trois types :
– I : symptomatique, sans terrain héréditaire (cas de ce patient) ;
– II et III : formes familiales.
Elle est caractérisée par une fragilité cutanée : bulles et érosions sur les zones photo-exposées, lésions sclérodermiformes, cicatrisation longue.
Une hypertrichose malaire, une pigmentation brunâtre généralisée et un élastome (augmentation du tissu élastique du derme) diffus sont également possibles.
Le diagnostic repose sur : la mise en évidence d’urines très foncées et fluorescentes en lumière de Wood (taux élevé d’uroporphyrines, à doser), l’élévation importante des isocoproporphyrines fécales et de la ferritine avec altération du bilan hépatique.
La prévention insiste sur l’éviction des boissons alcoolisées, des substances hépatotoxiques et une photoprotection complète.
Le traitement repose sur des saignées (ferritine très élevée) et/ou la chloroquine à faible dose (100 mg, 2 x/semaine).
– I : symptomatique, sans terrain héréditaire (cas de ce patient) ;
– II et III : formes familiales.
Elle est caractérisée par une fragilité cutanée : bulles et érosions sur les zones photo-exposées, lésions sclérodermiformes, cicatrisation longue.
Une hypertrichose malaire, une pigmentation brunâtre généralisée et un élastome (augmentation du tissu élastique du derme) diffus sont également possibles.
Le diagnostic repose sur : la mise en évidence d’urines très foncées et fluorescentes en lumière de Wood (taux élevé d’uroporphyrines, à doser), l’élévation importante des isocoproporphyrines fécales et de la ferritine avec altération du bilan hépatique.
La prévention insiste sur l’éviction des boissons alcoolisées, des substances hépatotoxiques et une photoprotection complète.
Le traitement repose sur des saignées (ferritine très élevée) et/ou la chloroquine à faible dose (100 mg, 2 x/semaine).
Pour en savoir plus
Ingen-Housz-Oro S. Que faire devant une éruption bulleuse. Rev Prat Med Gen 2011;25:23-8.
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. Paris: Masson; 2004.
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. Paris: Masson; 2004.
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