La plupart des vascularites associées aux ANCA sont contrôlées par un traitement d’induction corticoïde, associé au cyclo­phosphamide s’il existe des facteurs de mauvais pronostic. Le traitement d’entre­tien comprend classiquement des immuno­suppresseurs comme l’azathioprine ou le méthotrexate. De nouvelles approches thérapeutiques ont été proposées. Le rituxi­mab, un anticorps monoclonal IgG1 chimé­rique souris-homme ciblant les lymphocytes B CD20+, utilisé en traitement d’induction, a un effet prolongé qui a conduit certains auteurs à ne pas proposer de traitement d’entretien une fois la rémission obtenue, et à ne traiter que les rechutes. Cependant, en raison du taux élevé de rechutes, la majorité des médecins spécialistes recommande une prévention par un traitement immunosup­presseur, classiquement l’azathioprine ou le méthotrexate, ou plutôt une biothérapie. L’approche ici proposée, fondée sur des études prospectives, randomisées, est de maintenir la rémission grâce à des perfusions séquen­tielles de rituximab. La durée optimale du traitement n’est pas établie mais pourrait être orientée par des paramètres cliniques (rechutes précédentes), le type d’ANCA et leur persistance dans le temps. L’évaluation d’un autre anticorps monoclonal, le mépoli­zumab, est en cours. Le rôle des corticoïdes pour prévenir les rechutes est discuté. 

Loïc Guillevin, Académie nationale de médecine, Groupe français d’étude des vascularites, hôpital Cochin, Paris

8 octobre 2019