Un enfant de 14 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, se plaint depuis un mois d’une douleur de la jambe gauche avec tuméfaction d’apparition progressive en externe. L’examen clinique trouve une masse fixe, de consistance dure et expansive dans la zone affectée sans autres signes pathologiques. Une radiographie montre un processus osseux centromédullaire expansif du tiers supérieur du péroné gauche avec une ostéolyse mitée et une réaction périostée en éperon de Codman (fig. 1). Une imagerie par résonance magnétique (IRM) décèle un processus tumoral osseux du tiers supérieur de la fibula centromédullaire métaphyso-diaphysaire se rehaussant de façon hétérogène après injection de produit de contraste ; ce processus envahit les parties molles adjacentes et respecte l’articulation tibio-fibulaire supérieure (fig. 2). Le diagnostic d’ostéosarcome est évoqué. Une biopsie est réalisée et l’étude anatomopathologique est en faveur d’un sarcome d’Ewing. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien pratiqué ensuite pour rechercher d’éventuelles lésions métastatiques est normal. L’enfant a bénéficié d’une chimiothérapie néoadjuvante.
Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne essentiellement osseuse.1 C’est la seconde tumeur osseuse maligne derrière l’ostéosarcome ; elle touche les enfants et les adolescents et est rare après 30 ans.1 Ses principaux sites sont les os longs des membres (principalement le fémur, mais aussi le tibia, le péroné et l’humérus) et les os du bassin ; moins souvent la colonne vertébrale, les mains et les pieds.2 Le sarcome fibulaire est présent dans environ 6,7 % des cas. Les symptômes sont dominés par la douleur, surtout nocturne.2 Les sites métastatiques sont le poumon suivi de l’os. Le traitement associe généralement une chimiothérapie et un traitement local mais le pronostic reste toutefois péjoratif.2
Références
1. Tazi K. Tumeurs de la famille Ewing/PNET (tumeurs neuro-ectodermiques primitives) des membres. À propos de 7 cas. Thèse 2019. Disponible sur : https://cdim.fmp-usmba.ac.ma/mediatheque/e_theses/209-19.pdf
2. Strimbu CV, Deacanu AB, Esanu AC, Luca AE, Cracana SN. Ewing sarcoma of fibula: A pediatric case of disease regression and bone regeneration. Case report and literature review. Curr Health Sci J 2020;46(2):207‑12.

Une question, un commentaire ?