Damien, 44 ans, a une poussée hyper- tensive à 253/161 mmHg accompagnée d’une céphalée discrète. L’ECG montre des troubles de la repolarisation avec hypertrophie ventriculaire gauche. À la BU : protéinurie avec hématurie.
Le bilan biologique retrouve une IR aiguë organique avec DFG à 33 mL/min/1,73 m2, troponine élevée, signes d’hémolyse mécanique (schizocytes) et thrombopénie.
Devant ce tableau d’HTA maligne et un bilan évoquant une microangiopathie thrombotique, le patient est transféré en réanimation. À J2, il a une hématémèse ; le scanner montre des micro-anévrismes abdominaux diffus.
Diagnostic : périartérite noueuse.
Le bilan biologique retrouve une IR aiguë organique avec DFG à 33 mL/min/1,73 m2, troponine élevée, signes d’hémolyse mécanique (schizocytes) et thrombopénie.
Devant ce tableau d’HTA maligne et un bilan évoquant une microangiopathie thrombotique, le patient est transféré en réanimation. À J2, il a une hématémèse ; le scanner montre des micro-anévrismes abdominaux diffus.
Diagnostic : périartérite noueuse.
discussion
Vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre, elle est rarement associée à l’hépatite B et touche l’adulte entre 40 et 60 ans. Elle est le plus souvent idiopathique.
Le diagnostic doit être évoqué devant : purpura, nodules, altération de l’état général (asthénie, hyperthermie, arthralgies, myalgies), HTA sévère, polyneuropathie, crises abdominales douloureuses, artérite des membres inférieurs, orchite, myocardite, hématurie microscopique, insuffisance rénale, infarctus rénaux, anévrismes diffus.
Il est confirmé par une biopsie musculaire, neuromusculaire ou de nodule sous-cutané (biopsie rénale interdite).
Prise en charge : corticothérapie et parfois cyclophosphamide, voire rituximab selon la gravité. Le traitement est efficace chez plus de 80 % des malades, et permet d’obtenir une rémission (disparition des symptômes) en 1 à 3 ans.
Le diagnostic doit être évoqué devant : purpura, nodules, altération de l’état général (asthénie, hyperthermie, arthralgies, myalgies), HTA sévère, polyneuropathie, crises abdominales douloureuses, artérite des membres inférieurs, orchite, myocardite, hématurie microscopique, insuffisance rénale, infarctus rénaux, anévrismes diffus.
Il est confirmé par une biopsie musculaire, neuromusculaire ou de nodule sous-cutané (biopsie rénale interdite).
Prise en charge : corticothérapie et parfois cyclophosphamide, voire rituximab selon la gravité. Le traitement est efficace chez plus de 80 % des malades, et permet d’obtenir une rémission (disparition des symptômes) en 1 à 3 ans.
– Fain O. vascularites systémiques. Rev Prat 2014;64: 113-26.
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