Mouvement involontaire en rapport avec une activité rythmique, produisant une oscillation régulière d’une partie du corps autour d’un point d’équilibre.
Description selon 3 critères :
– mode d’activation (repos, posture/attitude, intention) ;
– fréquence ;
– topographie (membres supérieurs, inférieurs, tronc, chef, voix).1
Description selon 3 critères :
– mode d’activation (repos, posture/attitude, intention) ;
– fréquence ;
– topographie (membres supérieurs, inférieurs, tronc, chef, voix).1
Repères épidémiologiques
Cause la plus fréquente de tremblement : 5 % des plus de 60 ans ; 500 000 à 600 000 personnes en France.2
Âge de survenue : 2 pics, seconde et sixième décennies.
Histoire familiale pour 30 à 70 % des patients : plus de 80 % des sujets atteints avant l’âge de 40 ans ont un parent du premier degré concerné.
Mode de transmission : autosomique dominant à pénétrance variable (gènes candidats récemment identifiés).3
Grande diversité tant des phénotypes que des génotypes : il y aurait en fait plusieurs types de tremblement essentiel.
Physiopathologie mal connue :
– mise en jeu de voies cérébello-thalamo-corticales anormalement actives ;
– réduction du contrôle inhibiteur GABAergique du cortex cérébelleux, notamment des cellules de Purkinje sur les noyaux profonds du cervelet (noyau dentelé).
Âge de survenue : 2 pics, seconde et sixième décennies.
Histoire familiale pour 30 à 70 % des patients : plus de 80 % des sujets atteints avant l’âge de 40 ans ont un parent du premier degré concerné.
Mode de transmission : autosomique dominant à pénétrance variable (gènes candidats récemment identifiés).3
Grande diversité tant des phénotypes que des génotypes : il y aurait en fait plusieurs types de tremblement essentiel.
Physiopathologie mal connue :
– mise en jeu de voies cérébello-thalamo-corticales anormalement actives ;
– réduction du contrôle inhibiteur GABAergique du cortex cérébelleux, notamment des cellules de Purkinje sur les noyaux profonds du cervelet (noyau dentelé).
Diagnostic clinique
Tremblement isolé, bilatéral (± symétrique) des membres supérieurs, évoluant depuis au moins 3 années, avec ou sans tremblement d’autres parties du corps :
– tête (de type « non-non ») ;
– voix chevrotante ;
– membres inférieurs (plus rare, un tiers des cas).
Absence d’autres signes neurologiques, tels que la dystonie, l’ataxie, le parkinsonisme.
Affecte l’action que ce soit le maintien d’une posture/attitude (manœuvre du bretteur et/ou du serment) ou un mouvement cinétique (écriture, insertion d’une clé dans la serrure, verser de l’eau...).
Autres caractéristiques :
– rapide (de 6 à 12 Hz) ;
– majoré par le stress ;
– souvent calmé par la prise d’alcool (50-70 % des cas).
Évolution lentement progressive mais source possible de handicap social et fonctionnel majeur lorsqu’il devient intense (surtout chez le sujet âgé car sa fréquence diminue mais son amplitude augmente au cours du temps).
Examen complémentaire (situations diagnostiques difficiles) : enregistrement du mouvement anormal en vue de sa caractérisation (condition de survenue, fréquence, muscles impliqués, distractibilité…).
– tête (de type « non-non ») ;
– voix chevrotante ;
– membres inférieurs (plus rare, un tiers des cas).
Absence d’autres signes neurologiques, tels que la dystonie, l’ataxie, le parkinsonisme.
Affecte l’action que ce soit le maintien d’une posture/attitude (manœuvre du bretteur et/ou du serment) ou un mouvement cinétique (écriture, insertion d’une clé dans la serrure, verser de l’eau...).
Autres caractéristiques :
– rapide (de 6 à 12 Hz) ;
– majoré par le stress ;
– souvent calmé par la prise d’alcool (50-70 % des cas).
Évolution lentement progressive mais source possible de handicap social et fonctionnel majeur lorsqu’il devient intense (surtout chez le sujet âgé car sa fréquence diminue mais son amplitude augmente au cours du temps).
Examen complémentaire (situations diagnostiques difficiles) : enregistrement du mouvement anormal en vue de sa caractérisation (condition de survenue, fréquence, muscles impliqués, distractibilité…).
Diagnostic différentiel
Le principal, tremblement parkinsonien :
– rechercher des signes associés mineurs (parkinsonisme, signe de Froment, roue dentée…) ;
– l’absence d’akinésie ne permet pas d’éliminer un Parkinson ;
– en cas de doute : avis neurologique spécialisé et éventuellement DAT-scan (dénervation dopaminergique en faveur d’un syndrome parkinsonien dégénératif).
Tremblement postural : autre qu’essentiel :
– faible amplitude, rapide (8-12 Hz), concerne les doigts ;
– parfois physiologique, peu ou pas gênant, ne nécessite pas de traitement ;
– accentué par : anxiété, stress, fatigue musculaire, sevrage alcoolique, certains toxiques (café, nicotine), corticoïdes, bêtastimulants, surdosage en hormones thyroïdiennes, thyrotoxicose, etc.
Iatrogénie : une des causes majeures de mouvements anormaux induits (quel que soit leur type). à évoquer devant tout tremblement en considérant en particulier :
– la relation temporelle avec la prise d’un médicament ;
– la probabilité de son imputabilité via le recours systématique au Vidal (souvent en cause : neuroleptiques, bêtamimétiques, corticoïdes…) ;
– l’évolution à l’arrêt du médicament suspecté.
Tremblement fonctionnel (psychogène) : peut mimer un tremblement essentiel. Début soudain, contexte psychologique difficile, fréquence et localisation variables, avec une éventuelle suggestibilité, distractibilité et/ou phénomène d’entraînement lors de tâches mentales ou motrices.
– rechercher des signes associés mineurs (parkinsonisme, signe de Froment, roue dentée…) ;
– l’absence d’akinésie ne permet pas d’éliminer un Parkinson ;
– en cas de doute : avis neurologique spécialisé et éventuellement DAT-scan (dénervation dopaminergique en faveur d’un syndrome parkinsonien dégénératif).
Tremblement postural : autre qu’essentiel :
– faible amplitude, rapide (8-12 Hz), concerne les doigts ;
– parfois physiologique, peu ou pas gênant, ne nécessite pas de traitement ;
– accentué par : anxiété, stress, fatigue musculaire, sevrage alcoolique, certains toxiques (café, nicotine), corticoïdes, bêtastimulants, surdosage en hormones thyroïdiennes, thyrotoxicose, etc.
Iatrogénie : une des causes majeures de mouvements anormaux induits (quel que soit leur type). à évoquer devant tout tremblement en considérant en particulier :
– la relation temporelle avec la prise d’un médicament ;
– la probabilité de son imputabilité via le recours systématique au Vidal (souvent en cause : neuroleptiques, bêtamimétiques, corticoïdes…) ;
– l’évolution à l’arrêt du médicament suspecté.
Tremblement fonctionnel (psychogène) : peut mimer un tremblement essentiel. Début soudain, contexte psychologique difficile, fréquence et localisation variables, avec une éventuelle suggestibilité, distractibilité et/ou phénomène d’entraînement lors de tâches mentales ou motrices.
Escalade thérapeutique : prudente
En 1re ligne, 2 médicaments (contrôlent le tremblement peu intense) :
– propranolol, bêtabloquant traversant la barrière hémato-encéphalique (40-240 mg/j) ;
– barbituriques : primidone (125 à 750 mg/j).
En cas d’échec (30 % des cas), seconde ligne discutée au cas par cas :
– antiépileptiques : topiramate (150-400 mg/j) ou gabapentine (800-3 600 mg/j) ;
– bêtabloquants : aténolol (50-150 mg/j) ou sotalol (80-160 mg/j, hors AMM) ;
– benzodiazépines : clonazépam (0,5-4 mg/j) ou alprazolam (0,125-3 mg/j).
La toxine botulique peut être utile pour les tremblements du chef (muscles rotateurs) ou laryngés (corde vocale).
Instauration des traitements par paliers, en l’absence de contre-indication et en tenant compte des interactions médicamenteuses et des antécédents des patients.
Si pharmacorésistance :
– stimulation thalamique du noyau ventral intermédiaire (VIM). neurochirurgie à discuter : amélioration de plus de 50 %.
– thalamotomie par radiochirurgie : gamma knife (efficacité confirmée par des études récentes) ; 4
– thalamotomie par ultrasons focalisés (action bénéfique en cours d’évaluation).5
– propranolol, bêtabloquant traversant la barrière hémato-encéphalique (40-240 mg/j) ;
– barbituriques : primidone (125 à 750 mg/j).
En cas d’échec (30 % des cas), seconde ligne discutée au cas par cas :
– antiépileptiques : topiramate (150-400 mg/j) ou gabapentine (800-3 600 mg/j) ;
– bêtabloquants : aténolol (50-150 mg/j) ou sotalol (80-160 mg/j, hors AMM) ;
– benzodiazépines : clonazépam (0,5-4 mg/j) ou alprazolam (0,125-3 mg/j).
La toxine botulique peut être utile pour les tremblements du chef (muscles rotateurs) ou laryngés (corde vocale).
Instauration des traitements par paliers, en l’absence de contre-indication et en tenant compte des interactions médicamenteuses et des antécédents des patients.
Si pharmacorésistance :
– stimulation thalamique du noyau ventral intermédiaire (VIM). neurochirurgie à discuter : amélioration de plus de 50 %.
– thalamotomie par radiochirurgie : gamma knife (efficacité confirmée par des études récentes) ; 4
– thalamotomie par ultrasons focalisés (action bénéfique en cours d’évaluation).5
Références
Degos B. Tremblement essentiel. Rev Prat 2018;68:654-6.
1. Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al.; Tremor Task Force of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Consensus Statement on the classification of tremors. from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord 2018;33:75-87.
2. Louis ED, Ferreira JJ. How common is the most common adult movement disorder? Update on the worldwide prevalence of essential tremor. MovDisord 2010;25:534–41.
3. Liu X, Hernandez N, Kisselev S, et al. Identification of candidate genes for familial early-onset essential tremor. Eur J Hum Genet 2016;24:1009-15.
4. Witjas T, Carron R, Krack P, et al. A prospective single-blind study of Gamma Knife thalamotomy for tremor. Neurology. 2015 ;85:1562-8.
5. Elias WJ, Lipsman N, Ondo WG, et al. A Randomized Trial of Focused Ultrasound Thalamotomy for Essential Tremor. N Engl J Med 2016;375:730-9.
1. Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al.; Tremor Task Force of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Consensus Statement on the classification of tremors. from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord 2018;33:75-87.
2. Louis ED, Ferreira JJ. How common is the most common adult movement disorder? Update on the worldwide prevalence of essential tremor. MovDisord 2010;25:534–41.
3. Liu X, Hernandez N, Kisselev S, et al. Identification of candidate genes for familial early-onset essential tremor. Eur J Hum Genet 2016;24:1009-15.
4. Witjas T, Carron R, Krack P, et al. A prospective single-blind study of Gamma Knife thalamotomy for tremor. Neurology. 2015 ;85:1562-8.
5. Elias WJ, Lipsman N, Ondo WG, et al. A Randomized Trial of Focused Ultrasound Thalamotomy for Essential Tremor. N Engl J Med 2016;375:730-9.
