Ce jeune homme de 32 ans, sans antécédent, a ressenti des palpitations lors d’un match de rugby. L’électrocardiogramme (ECG) initial montrait une tachycardie ventriculaire, bien tolérée sur le plan hémodynamique. Lors du bilan étiologique, l’ECG de repos (figure) montrait quant à lui deux extrasystoles d’allure jonctionnelle (QRS fins, absence d’onde P) ; une onde epsilon en V1 et des ondes T négatives non systématisées.

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une pathologie génétique dont la prévalence varie de 1/1 000 à 1/5 000 personnes. Elle crée des arythmies ventriculaires (tachycardie ventriculaire [TV]), qui peuvent se manifester par des palpitations, une syncope, voire un arrêt cardiaque.1 Ces symptômes témoignent d’une dystrophie du tissu cardiaque droit, qui est remplacé par un tissu fibrolipidique, à cause, le plus souvent, d’anomalies des desmosomes cardiaques. Un faisceau d’arguments parmi les suivants permet de poser le diagnostic :
– des ondes T négatives de V1 à V2, parfois jusqu’en V4, en cas de bloc de branche droit, et une onde epsilon ­inconstante (crochetage de l’onde S en précordial : de V1 à V3) sur l’ECG ;
– une dilatation du ventricule droit et une dyskinésie de la partie médiane de la paroi libre à l’échographie transthoracique ;
– la mise en évidence de tissu fibro-adipeux sur l’imagerie par résonance magnétique cardiaque.
La conduite à tenir repose sur un traitement anti­arythmique, principalement béta-bloquant (sotalol). Une ablation du tissu de réentrée par cathéter (radio­fréquence) peut être envisagée, et la pose d’un défibril­lateur implantable peut se discuter. Enfin, il convient d’éviter les sports intenses.
Référence

1. Pilichou K, Thiene G, Bauce B, Rigato I, Lazzarini E, Migliore F, et al. Arrhythmogenic cardiomyopathy [en ligne]. Orphanet Journal of Rare Diseases 2016;11-33. Disponible sur : https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-016-0407-1

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