Caractéristiques de la maladie de Takayasu*

Terrain

 

Âge < 50 ans , sexe féminin (> 90 % des cas)
Pathologies associées : spondylarthropathies, maladies inflammatoires du tube digestif
 
Manifestations cliniques
Signes généraux
Asthénie, anorexie, amaigrissement
Fièvre
Signes vasculaires
Douleurs le long d’un trajet vasculaire, carotidodynie 10-30 % +++
Abolition de pouls aux membres supérieurs, asymétrie tensionnelle
Souffles vasculaires
Claudication des membres supérieurs ou inférieurs
Hypertension artérielle rénovasculaire
Signes dermatologiques (10 %) : érythème noueux, pyoderma gangrenosum
Signes oculaires : épisclérite
1 Phase « pré-occlusive » ou « phase systémique »
Signes peu spécifiques : fièvre, arthromyalgies, signes cutanés
Peut passer inaperçue
2 Phase « vasculaire »
Conséquence des lésions artérielles (sténoses, occlusions, anévrismes) siégeant sur l’aorte, ou sur ses branches

Imagerie (écho-Doppler artériel, angio-TDM ou angio-IRM)

 
Aortite
Épaississement pariétal, en particulier des troncs supra-aortiques
Sténose artérielle +++
Anévrisme
Coronarite ostiale (sténose coronaire proximale avec angor, 5-15 % des cas )
 

Biologie

Augmentation de la CRP, du fibrinogène, de la vitesse de sédimentation mais l’absence d’inflammation n’élimine pas le diagnostic
 

Principes thérapeutiques

Corticothérapie en 1re ligne, biothérapie par anti-TNF alpha ou anti-IL6 en 2e ligne
* Elle constitue avec l’artérite à cellules géantes, le groupe des vascularites des artères de gros calibre. CRP : protéine C réactive ; IL6 : interleukine 6 ; TDM : tomodensitométrie; TNF : tumor necrosis factor.
promo