Alzheimer : bilan neuropsychologique

En 2018, le diagnostic de la maladie d’Alzheimer reste difficile malgré des outils sophistiqués d’imagerie (IRM et TEP) et les biomarqueurs du LCR. L’examen clinique et le bilan neuropsychologique par un psychologue spécialisé sont des étapes indispensables.¹

Toutes les plaintes mnésiques ne moti-vent pas un tel bilan. Comment repérer les patients à risque de démence ?²
Dans un premier temps, un interrogatoire précis du sujet et de son entourage vise à caractériser le type d’altération (mémoire épisodique, sémantique, attention, trouble du langage…), son importance et son retentissement au quotidien.
Ensuite, le bilan de débrouillage peut comporter :
– le Mini Mental State Examination (MMSE)³ ou le Montreal Cognitive Assessment (MoCA)⁴ pour l’efficience cognitive globale (scores < 24 et < 26 respectivement considérés comme pathologiques) ;
– la batterie rapide d’efficience frontale (BREF),³ évaluant des fonctions exécutives (élaboration conceptuelle, flexibilité mentale, programmation des actes moteurs, sensibilité aux interférences, contrôle inhibiteur, autonomie environnementale ; score < 16 évocateur chez les patients ayant été scolarisés) ;
– le test des 5 mots³ pour explorer la mémoire antérograde verbale (suspicion de MA si score global < 10).
Si cette première évaluation est en faveur d’un déclin cognitif, le patient est adressé au spécialiste pour un bilan neuropsychologique complet. Ce dernier n’est pas réalisable en cas d’altération cognitive sévère, ou de refus du sujet. Ce bilan, qui utilise du matériel verbal, doit être adapté chez un aphasique en privilégiant les épreuves visuelles. Il est conseillé de le faire à distance d’un événement aigu (AVC, épisode dépressif, confusion...) car les résultats seraient difficilement interprétables.
Notons que le repérage d’un trouble cognitif léger (MCI) est plus difficile (le MMS peut être > 26 chez ces patients). Le MoCA serait plus adapté mais il n’y a pas de consensus sur la nature des tests et les cut-off théoriques, d’où la nécessité d’une évaluation au sein d’un centre expert.

On commence par un entretien avec le patient seul ou accompagné. L’objectif est de connaître le malade : niveau d’éducation et parcours professionnel, situation familiale, plainte cognitive, état psychologique, répercussions éventuelles des difficultés cognitives dans sa vie personnelle et degré de conscience des troubles. Cette étape permet une évaluation qualitative des fonctions cognitives et du comportement.
Le neuropsychologue s’appuie ensuite sur des outils (tests, échelles, questionnaires) choisis en fonction de la pathologie suspectée, des réponses et du comportement du sujet lors de l’entretien pré-bilan et des hypothèses diagnostiques. Le patient travaille en tête à tête avec lui dans un bureau calme, sans distraction. Il s’agit souvent d’épreuves « papier/crayon » mais des tests informatisés sont également disponibles. Leur passation est standardisée. Durée moyenne : 1 h 30.
La mémoire antérograde, capacité à apprendre de nouvelles informations verbales ou visuelles, est évaluée par :
– le RL/RI-16 :³ le patient doit mémoriser 16 mots appartenant à 16 catégories sémantiques distinctes (ex : « jonquille, hareng, domino, gilet »). Après l’apprentissage, il doit redonner un maximum de ces 16 mots à travers 3 rappels libres, 3 rappels indicés (présentation des catégories sémantiques), une reconnaissance (le sujet doit indiquer les mots appris parmi une liste de mots) et un rappel différé à 20 minutes. Ce test évalue encodage, stockage et récupération ;
– DMS 48 :³ reconnaissance visuelle avec un encodage implicite de 48 images (fig. 1a), une reconnaissance à 3 minutes et une différée à 1 heure (fig. 1b) ;
– rappel de la figure de Rey :³ le patient doit reproduire de mémoire un dessin complexe copié 3 minutes avant (fig. 2).
La mémoire à court terme (MCT) intervient dans toutes les tâches cognitives et peut être fluctuante. Immédiate, elle aide à maintenir des informations dans un temps très court ; celle de travail (MdT) permet de les manipuler. Outil d’évaluation : le test de mémoire des chiffres, présentation orale de séries croissantes de chiffres à redonner dans le même ordre (MCT) puis dans l’ordre inverse (MdT).
Pour les fonctions exécutives (réalisation d’actions complexes et non automatiques pour s’adapter à une situation nouvelle), on dispose de 3 tests.
Copie de la figure de Rey : la manière dont le sujet renseigne des informations sur ses capacités de planification (fig. 2).
Trail Making Test (TMT) :³ dans la partie A, qui évalue l’attention simple, il doit relier des chiffres de 1 à 25 le plus rapidement possible ; dans la B (flexibilité mentale), il doit toujours alterner un chiffre de 1 à 13 et une lettre de A à L de manière croissante.
Test du Stroop :³ dans la première partie, il doit dénommer des rectangles de 3 couleurs différentes (bleu, rouge, vert) le plus vite possible ; ensuite, il doit lire le nom de ces 3 couleurs (ces 2 étapes évaluent la vitesse de traitement de l’information) ; enfin (3^e partie), il ne doit pas lire le nom des couleurs mais il doit donner la couleur de l’encre dans laquelle elles sont imprimées (évaluation de la capacité à inhiber une réponse automatique ; fig. 3).
Pour les praxies gestuelles (capacité à produire un geste précis en l’absence de trouble sensori-moteur), on dispose de la batterie de Mahieux :⁵ exécution sur commande verbale de gestes symboliques, de mimes d’action et imitation de gestes abstraits.
Les gnosies visuelles (reconnaissance des objets par l’intermédiaire de la vision) sont évaluées par les figures enchevêtrées de Poppelreuter^{:3 le patient doit reconnaître plusieurs objets superposés sur une seule image.
Tests de langage. Fluences verbales : le sujet doit générer un maximum de mots appartenant à une même catégorie sémantique (ex : animaux) ou commençant par une lettre précise (ex : lettre P) en 2 minutes ; DO 80 : épreuve de dénomination orale de 80 images en noir et blanc.
Les performances sont analysées qualitativement et quantitativement par rapport à des normes établies pour chaque test, en fonction de l’âge, du niveau socio-culturel et du genre du patient. Le neuropsychologue établit ainsi un profil cognitif en fonction des processus altérés et préservés, et émet une hypothèse diagnostique.
Dans les cas atypiques, on peut tester les fonctions visuelles et visuo-contructives altérées dans l’atrophie corticale postérieure par exemple (ou syndrome de Benson) ; le comportement et la cognition sociale, modifiés dans la variante comportementale de la maladie d’Alzheimer ; et enfin, le langage (par un orthophoniste) en cas d’aphasie primaire progressive logo-pénique (difficulté à trouver et à nommer certains mots, à répéter des phrases, avec une compréhension et une connaissance intactes).}

Ce bilan aide à différencier un trouble cognitif d’une atteinte psychiatrique. Il s’intègre dans une démarche pluridisciplinaire : les résultats sont confrontés à ceux du bilan médical, aux données d’imagerie et aux biomarqueurs. C’est la synthèse de ces éléments qui fait le diagnostic.
Il est également utile pour suivre l’évolution de la maladie et les bénéfices d’une prise en charge. Le bilan comparatif ne s’effectue pas avant un délai de 12 mois et s’appuie sur des versions parallèles des tests afin d’éviter un effet test/re-test (apprentissage des réponses après la première passation).
Enfin, l’objectif est de proposer une prise en charge rééducative (orthophonie, ergothérapie, suivi psychologique, etc.).

Parfois, aucune anomalie n’est mise en évidence : ces tests sont peu performants dans certains troubles mnésiques (épilepsies du lobe temporal) ou en cas de très haut niveau socio-culturel. À l’inverse, des sujets peu éduqués ont certaines difficultés alors qu’ils n’ont pas d’altération cognitive. Ainsi, le Groupe de réflexion sur les évaluations cognitives (http://www.site-greco.net) a pour mission d’élaborer de nouveaux outils, réalisables notamment dans un contexte « écologique » (meilleur reflet des difficultés de la vie quotidienne), des méthodes adaptées aux patients illettrés ou encore une batterie d’évaluation des troubles du langage dédiée aux maladies neurodégénératives.