L’angiopathie amyloïde cérébrale sporadique (AAC) est une micro-angiopathie fréquente, liée à l’âge, caractérisée par l’accumulation de peptide amyloïde Aβ dans la paroi des artères leptoméningées et des vaisseaux corticaux. Un défaut de clairance du peptide Aβ est largement évoqué dans sa physiopathologie. L’étude de sujets porteurs de mutations dans les rares formes héréditaires montre qu’une longue période présymptomatique est probable. L’AAC est la cause principale d’hémorragies intracérébrales lobaires de la personne âgée. Elle est également à l’origine directe de déclin cognitif avec un risque évolutif élevé vers une démence. Elle est aussi responsable de manifestations neurologiques focales déficitaires transitoires. L’existence d’une forme à composante inflammatoire suggère l’association d’une réponse auto-immune spécifique. L’anatomo-pathologie est un élément essentiel du diagnostic, mais l’identification de différents marqueurs permet de mieux caractériser l’histoire naturelle et le risque évolutif de cette microangiopathie : IRM (microsaignements, micro-infarctus corticaux, hémosidérose corticale, saignements méningés, atrophie corticale, hypersignaux de la substance blanche, dilatation des espaces périvasculaires), TEP amyloïde, et biomarqueurs amyloïdes du liquide cérébrospinal. Aucune thérapeutique spécifique n’est à ce jour disponible mais nombre de développements sont en cours. Le contrôle strict de la pression artérielle, et la stratégie thérapeutique vis-à-vis des anticoagulants chez les patients à haut risque embolique sont des éléments clés de la prise en charge.

François Chollet, département de neurologie, CHU et Inserm ToNIC, UMR 1214, hôpital Purpan, Toulouse

10 novembre 2020