Artérite à cellules géantes

L’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton est une vascularite des artères de gros calibre, touchant exclu­sivement le sujet de plus de 50 ans, avec un âge moyen au diagnostic de 70 à 75 ans. L’artérite à cellules géantes atteint préférentiellement les femmes (environ 3 femmes pour 1 homme). C’est la plus fréquente des vascularites primitives. La prévalence de l’artérite à cellules géantes est d’environ 200/100 000 habitants d’au moins 50 ans (aux États-Unis), et son incidence a été évaluée en France à environ 10/100 000 habitants d’au moins 50 ans. Elle se différencie très clairement de l’autre vascularite des vaisseaux de gros calibre, à savoir la maladie de Takayasu, beaucoup plus rare et affectant principalement la femme jeune (tableau 1).
La pathogénie de l’artérite à cellules géantes n’est pas complètement élucidée. On suspecte une stimulation antigénique initiale d’origine infectieuse. Sur un terrain génétique favorisant, lié à certains variants du marqueur HLA-DR4, des lésions inflammatoires vasculaires apparaissent suite à l’activation de cellules dendritiques adventicielles présentatrices d’antigène, qui vont stimuler des lymphocytes T. Ces lymphocytes T migrent et prolifèrent dans la média, permettant le recrutement de macrophages qui peuvent fusionner en cellules géantes sous l’effet de l’interféron gamma. L’artérite à cellules géantes s’accompagne typiquement d’une réaction inflammatoire systémique intense, essentiellement liée à la production macrophagique d’interleukine-6 (IL-6) et d’interleukine-1 (IL-1).
Dans l’artérite à cellules géantes, l’inflammation peut concerner l’aorte et ses principales branches, notamment les artères issues de la crosse aortique, mais elle prédomine volontiers au niveau des branches de l’artère carotide externe, dont l’artère temporale. L’artérite à cellules géantes a également un tropisme particulier pour les branches des artères ophtalmiques, issues de la carotide interne, notamment les artères ciliaires postérieures.
Toutes ces localisations expliquent les manifestations cliniques classiques de la maladie, comme les céphalées, et l’atteinte oculaire par neuropathie optique ischémique antérieure aiguë. La présence fréquente d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique est également une particularité clinique de l’artérite à cellules géantes.
Ces dernières années, les progrès techniques de l’imagerie vasculaire ont conduit à mieux caractériser les atteintes des artères de gros calibre de l’artérite à cellules géantes, ce qui a conduit à proposer d’adapter les classiques critères de classification de l’ACR (American College of Rheumatology) 1990 (tableau 2).
L’artérite à cellules géantes est typiquement corticosensible, mais les rechutes sont fréquentes. La survie globale de l’artérite à cellules géantes est superposable à celle de la population générale du même âge. Néanmoins, les patients ayant une artérite à cellules géantes se singularisent par un risque accru de comorbidités, qui ont-elles-mêmes une mortalité non négligeable : événements cardiovasculaires, anévrisme de l’aorte, complications de la corticothérapie prolongée comme les événements infectieux, l’ostéoporose, l’hypertension artérielle (HTA) ou le diabète.

Ils sont quasi constants, avec au moins une asthénie, souvent associée à une anorexie, un amaigrissement, une fièvre d’intensité variable, mais généralement < 39 °C. La fièvre est le plus souvent d’installation progressive, devenant prolongée, mais elle peut aussi être de survenue brutale. L’artérite à cellules géantes est une cause de fièvre prolongée, à évoquer en priorité chez le sujet de plus de 60 ans.

Certaines manifestations céphaliques (ou crâniales) sont particulièrement évocatrices du diagnostic d’artérite à cellules géantes (tableau 3).
Elles sont la conséquence de l’ischémie tissulaire secondaire aux lésions inflammatoires des artères issues de la carotide externe.
Il s’agit essentiellement des céphalées, temporales, fronto-­temporales, occipitales, ou diffuses, uni ou bilatérales, mais de caractère inhabituel et répondant peu ou pas au para­cétamol. Ces céphalées s’installent plutôt progressivement, mais un mode de début aigu est également possible. Elles peuvent être insomniantes.
Les patients peuvent parfois percevoir des sensations douloureuses de gonflement, d’induration, de stries, en regard des artères temporales (fig. 1).
L’hyperesthésie du cuir chevelu est également évocatrice du diagnostic. Des sensations douloureuses peuvent être perçues en se coiffant (signe du peigne), au port d’un couvre-chef (signe du chapeau) ou de lunettes, ou durant la nuit (signe de l’oreiller).
Les patients peuvent signaler des douleurs musculaires des masséters lors de la mastication (claudication intermittente des mâchoires). L’ischémie des masséters, secondaire à l’atteinte de l’artère maxillaire, peut aussi conduire à un trismus de repos.
Il peut également exister des douleurs faciales, linguales (glossodynie), buccales, gingivales, ainsi qu’une odynophagie.
L’ischémie tissulaire peut, à l’extrême, conduire à une nécrose cutanée du cuir chevelu, et beaucoup plus rarement à une nécrose de la langue ou du voile du palais.
L’examen clinique des artères temporales, et du revêtement cutané en regard, doit être minutieux, à la recherche des signes évocateurs d’artérite à cellules géantes, uni ou bilatéraux : aspect inflammatoire, gonflé (cordon saillant), strié, sensible, induré, avec abolition ou asymétrie des pouls temporaux.

La pseudo-polyarthrite rhizomélique est une maladie qui existe en tant que telle, mais elle est aussi présente chez environ 30 à 40 % des patients avec une artérite à cellules géantes (tableau 4). Il s’agit d’un rhumatisme inflammatoire des ceintures, plus fréquent au niveau scapulaire qu’au niveau pelvien. Une bursite sous-acromio-deltoïdienne peut être visualisée si une échographie est faite. D’autres manifestations rhumatologiques sont possibles, associées ou non au tableau typique de pseudo-polyarthrite rhizomélique : cervicalgies, arthralgies périphériques, polyarthrite œdémateuse, myalgies rhizoméliques ou diffuses (mais sans myosite), synovite, ténosynovite, oligo-­arthrite ou mono-arthrite inflammatoire des grosses articulations, notamment des genoux.

Les signes visuels peuvent être transitoires (quelques secondes à minutes, véritable syndrome de menace oculaire) ou permanents, et comprennent une baisse d’acuité visuelle, uni ou bilatérale, la perception d’un voile noir, un scotome central, un déficit du champ visuel partiel avec une limite horizontale (dit « altitudinal ») et/ou dans plusieurs secteurs différents, ou encore une diplopie, un ptosis, une douleur oculaire.
Dans 10 à 15 % des cas d’artérite à cellules géantes, une atteinte oculaire grave survient, et elle est responsable d’une perte permanente de la vision, pouvant aller jusqu’à l’amaurose définitive, qui est malheureusement bilatérale dans de rares cas.
Le mécanisme principal (80 % des cas) est représenté par la neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, conséquence de l’atteinte des artères ciliaires courtes qui vascularisent le nerf optique (fig. 2). La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë est typiquement responsable d’une amaurose monoculaire brutale, sans douleur ni rougeur oculaire, et qui reste malheureusement définitive. Elle survient souvent alors que le diagnostic d’artérite à cellules géantes n’a pas encore été affirmé, et elle représente un mode de révélation classique de la maladie.
C’est cette atteinte visuelle qui conditionne en grande partie le pronostic de l’artérite à cellules géantes. Chez un patient suspect d’artérite à cellules géantes, des signes visuels transitoires doivent être considérés comme une menace imminente d’amaurose définitive, et justifient une corticothérapie immédiate. En revanche, quand l’amaurose est installée, la récupération sous corticoïdes est illusoire. Il faut préciser qu’une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë n’est pas synonyme d’artérite à cellules géantes, et que l’athérome en est une autre cause classique. La recherche d’un syndrome inflammatoire est donc à faire en urgence devant toute neuropathie optique ischémique antérieure aiguë au-delà de 50 ans.
En dehors de la neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, d’autres atteintes oculaires peuvent survenir : neuropathie optique ischémique postérieure, occlusion de l’artère centrale de la rétine, atteinte oculomotrice (atteinte du III notamment), ou exceptionnellement une cécité corticale due à un accident vasculaire cérébral (AVC) occipital.

L’atteinte des artères de gros calibre est le plus souvent infra-­clinique (fig. 2). À l’examen physique, on recherche une asymétrie de pouls ou de tension artérielle (TA), ou encore un souffle sur les trajets vasculaires.
Des symptômes peuvent néanmoins exister : claudication ou fatigabilité des membres supérieurs en lien avec une artérite inflammatoire des artères sous-clavières et axillaires, artérite des membres inférieurs (plus rare), acrosyndrome, ischémie distale des membres, ischémie mésentérique (très rares).
Un AVC ischémique peut exceptionnellement être une circonstance du diagnostic d’artérite à cellules géantes. Il s’agit alors de patients qui ont une artérite inflammatoire, parfois des carotides internes, mais le plus souvent des artères vertébrales, avec une fréquence plus importante des AVC dans le territoire postérieur. Imputer un AVC à la seule artérite à cellules géantes est souvent difficile chez ces patients qui ont bien souvent des lésions athéromateuses concomitantes.
Un syndrome coronarien par coronarite inflammatoire est possible, mais très rare.
Enfin, des signes d’atteinte aortique peuvent être au premier plan. Il existe de rares cas d’artérite à cellules géantes, qui dès la période du diagnostic, ont une aortite grave, compliquée d’une dilatation anévrismale. Ces anévrismes de l’aorte peuvent s’exprimer par un souffle d’insuffisance aortique, une dyspnée, des douleurs thoraciques ou dorsales (étage thoracique), des douleurs abdominales, lombaires, ou la présence d’un signe de De Bakey (anévrisme de l’aorte abdominale, plus rare). Une dissection aortique peut être un mode de révélation de l’artérite à cellules géantes. C’est exceptionnel, mais doit être connu du clinicien, étant donné sa gravité.

Dans 10-15 % des cas, il existe une toux sèche, dont le mécanisme n’est pas bien identifié (artérite des artères bronchiques, de l’artère pharyngée ascendante ?), mais qui peut parfois être la plainte principale exprimée par les patients, et qui s’améliore rapidement sous traitement corticoïde.
D’autres manifestations sont possibles mais rares, comme une péricardite, une pleurésie. Certains patients peuvent se plaindre de troubles du goût ou de l’odorat, d’une dysphonie (voix rauque), de douleurs pharyngées, de signes audiovestibulaires.
De manière très exceptionnelle, des lésions de vascularite à cellules géantes ont pu parfois être retrouvées sur des localisations inhabituelles (poumon, foie, sein, ovaire, utérus, testicule, peau).

Tableau typique

La présentation clinique typique comporte un ou plusieurs signe(s) céphalique(s), un (ou plusieurs) signe(s) général(aux), éventuellement associé(s) à une pseudopolyarthrite rhizomélique et/ou une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë. En ce cas, l’artérite à cellules géantes est l’hypothèse diagnostique principale, voire unique. Même dans les formes les plus typiques, il est préférable de compléter le diagnostic clinique par une preuve diagnostique formelle (biopsie d’artère temporale) ou par une donnée convaincante d’imagerie.

Formes atypiques

Il peut arriver que le diagnostic d’artérite à cellules géantes soit plus difficile à évoquer. En effet, aucune manifestation clinique n’est présente chez 100 % des patients et chacune d’entre elles peut être au premier plan et/ou s’associer à d’autres.
L’artérite à cellules géantes doit rester une hypothèse à envisager systématiquement devant tout patient de plus de 50 ans qui présente un syndrome général isolé, associé à un syndrome inflammatoire. On parle alors de formes d’artérite à cellules géantes « systémiques », « extracéphaliques », ou « extracrâniennes », qui peuvent comporter des signes d’atteinte inflammatoire des artères de gros calibre, touchant alors volontiers des patients un peu plus jeunes, 65 ans en moyenne.
Enfin, les formes « tussigènes », où la toux est au premier plan, sont aussi un piège diagnostique.

Formes compliquées

De manière conventionnelle, le terme « formes compliquées » regroupe les cas d’artérite à cellules géantes avec atteinte oculaire, ainsi que les cas d’artérite à cellules géantes avec atteinte symptomatique ou anévrismale des artères de gros calibre.

Le syndrome inflammatoire est constant, même s’il peut être d’intensité variable et fluctuant dans le temps, ce qui explique que de manière exceptionnelle, quelques cas sont diagnostiqués avec un taux de CRP très peu élevé (< 15 mg/L), voire normal. Un taux de CRP supérieur à 100 mg/L est très fréquent. Il est d’usage de documenter le caractère subaigu/chronique de l’inflammation en mesurant la vitesse de sédimentation (habituellement > 50 mm) ou en dosant le taux de fibrinogène, volontiers supérieur à 6 g/L. L’électrophorèse des protéines sériques montre typiquement un aspect d’inflammation prolongée (hypo-­albuminémie, hyper-alpha 1 et alpha 2 globulinémies).
Une anémie inflammatoire, microcytaire, est fréquente, de même qu’une thrombocytose. Une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles est possible.
Le bilan hépatique peut être discrètement perturbé, notamment sous la forme d’une cholestase anictérique.
Un bilan d’hémostase est à faire avant réalisation de la biopsie d’artère temporale.
Dès lors qu’une corticothérapie est envisagée, un bilan pré-­thérapeutique est à prescrire : glycémie, HbA1C, fonction rénale, calcémie, vitamine D.

La biopsie d’artère temporale reste l’examen de référence pour affirmer formellement le diagnostic d’artérite à cellules géantes (fig. 3).
L’aspect histologique typique est celui d’une pan-artérite giganto-cellulaire, avec un infiltrat inflammatoire fait de cellules mononucléées, prédominant dans la média, associées à des cellules géantes au contact de la média et de l’intima (pathognomonique), à une rupture de la limitante élastique interne, à une hyperplasie intimale, et à des lésions thrombotiques obstructives de la lumière. Il n’y a pas de nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire, à la différence des vascularites nécrosantes comme la péri-artérite noueuse. La présence d’un infiltrat inflammatoire mononucléé de la média et/ou de l’intima est la seule anomalie nécessaire pour conclure au diagnostic d’artérite à cellules géantes.
La biopsie d’artère temporale est positive dans 50 à 70% des cas, mais comme les lésions inflammatoires sont focales, la biopsie d’artère temporale peut être négative, sans que cela ne remette en cause le diagnostic. La réalisation d’une biopsie d’artère temporale controlatérale est alors une option possible. Le diagnostic d’artérite à cellules géantes à biopsie d’artère temporale négative sera retenu avec plus ou moins de certitude selon le degré de conviction clinique, selon les données d’imagerie vasculaire, selon la réponse à la corticothérapie, et enfin selon les données du suivi.

Imagerie des artères temporales

L’examen par écho-Doppler des artères temporales, s’il est effectué par un opérateur expérimenté, apparaît désormais comme un outil non invasif performant pour le diagnostic d’artérite à cellules géantes (tableau 5). Cet examen peut mettre en évidence un halo hypo-échogène (noir) circonférentiel de la paroi de l’artère temporale, une sténose voire une occlusion vasculaire complète, ou enfin un épaississement pariétal avec perte de la compressibilité de l’artère ou « signe de la compression » (fig. 4). Cet écho-Doppler est à réaliser avant la mise sous traitement ou dans les tout premiers jours du traitement, car les anomalies peuvent rapidement disparaître.
L’avantage de l’écho-Doppler est qu’il permet dans le même temps de rechercher un signe du halo au niveau d’autres artères (occipitales, faciales, axillaires, sous-clavières, carotides).
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) des artères temporales est un examen performant pour diagnostiquer une inflammation, mais reste d’accès difficile.

Imagerie de l’aorte

La recherche d’une aortite est recommandée chez tout patient ayant une artérite à cellules géantes. il peut en effet exister des lésions inflammatoires de l’aorte (40 % des cas), parfois associées à une dilatation voire un anévrisme de l’aorte (fig. 2), ce qui imposera une surveillance spécifique. Dans de rares cas, ces anévrismes peuvent être d’emblée compliqués, avec des risques de rupture ou de dissection de l’aorte. La recherche d’une aortite peut se faire par angio-tomodensitométrie [angio-­TDM] (fig. 5), angio-IRM, ou encore par tomographie par émission de positons au 18-F déoxyglucose (TEP) idéalement couplée à une tomodensitométrie (TEP-TDM).
Par ailleurs, en cas d’étiologie incertaine (par exemple, présentation clinique atypique, biopsie d’artère temporale négative, absence d’artérite temporale sur l’écho-Doppler), ces examens peuvent avoir une contribution significative à l’enquête diagnostique. Ainsi, la mise en évidence d’une aortite par l’un de ces examens peut permettre au clinicien de retenir prioritairement le diagnostic d’artérite à cellules géantes (tableau 2).
Il faut rappeler néanmoins que dans certains cas, il peut être difficile de distinguer formellement une atteinte inflammatoire spécifique de lésions athéromateuses, qui sont fréquentes à cet âge.

Imagerie des autres artères de gros calibre

Si un écho-Doppler des artères temporales est fait, il est désormais habituel d’explorer d’autres territoires artériels, comme déjà vu précédemment.
Sinon, une exploration des artères de gros calibre sera faite en cas de signe d’appel clinique (abolition d’un pouls, claudication), par écho-Doppler, angio-IRM, angio-TDM, ou TEP-TDM. Il faut noter qu’au moins 1 de ces 3 derniers examens sera de toutes façons déjà réalisé pour rechercher une aortite. La 18-FDG TEP-TDM est intéressante de ce point de vue car elle permet de visualiser des hypermétabolismes d’origine inflammatoire, tant au niveau de l’aorte (fig. 6) qu’à celui de toutes les autres artères de gros calibre.
Enfin, comme signalé plus haut pour l’aortite, la mise en évidence d’un aspect d’artérite inflammatoire des artères de gros calibre, sur un examen d’imagerie, peut contribuer à l’enquête diagnostique (tableau 2) et emporter la conviction d’une artérite à cellules géantes chez un patient ayant une présentation clinique atypique.

Un examen ophtalmologique est à faire chez tout patient ayant une artérite à cellules géantes. L’examen du fond d’œil (FO) est à faire impérativement en cas de signe oculaire. En cas de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, le fond d’œil peut montrer une papille hyperhémiée, devenant ensuite pâle et œdémateuse, avec une évolution vers l’atrophie optique. Au cours de la neuropathie optique ischémique postérieure, le fond d’œil reste normal. En cas d’occlusion de l’artère centrale de la rétine, le fond d’œil retrouve un œdème rétinien blanc, une macula « rouge cerise », et des artères rétiniennes rétrécies se distinguant mal des veines. L’angiographie à la fluorescéine du fond d’œil apporte des éléments utiles, notamment pour le diagnostic de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, confirmant alors l’œdème papillaire associé à des signes d’ischémie choroïdienne.

Phase initiale

La corticothérapie à forte dose représente la pierre angulaire du traitement d’attaque de l’artérite à cellules géantes. Elle doit être instaurée en urgence absolue en cas de signes visuels. Typiquement, cette corticothérapie est efficace de manière rapide et specta­culaire, notamment sur les signes céphaliques et l’état inflammatoire qui s’améliorent de manière significative en 48-72 heures.
Devant une artérite à cellules géantes non compliquée, le traitement par prednisone est débuté à la dose de 0,7 mg/kg/j par voie orale en une seule prise le matin. Devant une forme compliquée (atteinte oculaire, atteinte symptomatique des artères de gros calibre), la dose initiale de prednisone est celle de 1 mg/kg/j. Des bolus IV de méthylprednisolone, pendant 1 à 3 jours, sont généralement prescrits en cas d’atteinte oculaire. En cas d’administration de bolus, les doses quotidiennes de méthylprednisolone sont variables, allant de 250 mg à 15 mg/kg (sans dépasser 1 000 mg), en tenant compte de l’âge et des comorbidités, notamment cardiovasculaires. Une kaliémie et un ECG sont à faire avant chaque bolus.

Phase de décroissance

La dose initiale de prednisone est maintenue jusqu’à la normalisation de la CRP, soit 10 à 15 jours généralement. La corticothérapie est ensuite réduite progressivement, pour arriver à 50 % de la dose initiale à 4-6 semaines de l’initiation. Vient ensuite une phase de décroissance plus progressive de la corticothérapie, en visant les objectifs de doses quotidiennes de prednisone suivants : 15-20 mg à 3 mois, 10 mg à 6 mois, 7,5 mg à 9 mois, 5 mg à 12 mois. Ces paliers sont indicatifs, et chaque baisse de dose ne peut s’envisager qu’en cas de rémission clinique.

Sevrage

Chez un patient stable et en rémission prolongée sous 5 mg/j de prednisone, un sevrage sera tenté, en réduisant très progressivement la dose, de 1 mg toutes les 4 semaines. Cette réduction très progressive permet d’identifier une éventuelle dose « seuil » à partir de laquelle l’artérite à cellules géantes rechute, mais elle permet aussi de réduire le risque d’insuffisance surrénalienne. Différentes attitudes sont possibles pour tenter de gérer au mieux ce risque (tableau 6). Chez les patients sevrés, la durée totale de la corticothérapie est généralement de 15 à 24 mois, selon la dose initiale et le nombre de rechutes. Si le sevrage n’est pas possible, il faut alors maintenir au long cours la dose minimale efficace de prednisone, et si cette dose est ≥ 7,5 mg/j, il convient d’envisager un traitement d’épargne cortisonique (tocilizumab, méthotrexate).

Ces mesures visent à prévenir ou traiter les nombreuses complications qui sont toujours à craindre lors d’une corticothérapie prolongée (tableau 7).
Les complications immédiates principales, dès l’initiation de la corticothérapie, sont l’HTA, le diabète cortico-induit, les manifestations neuropsychiques (insomnies, tremblements, troubles psychiatriques), et parfois, une hypokaliémie. Elles peuvent survenir de novo, ou préexister au diagnostic d’artérite à cellules géantes et être décompensées à l’occasion de la corticothérapie. La corticothérapie prolongée expose également à d’autres complications, souvent plus tardives. Il s’agit du risque infectieux, du risque d’ostéoporose cortico-induite, de la prise de poids (souvent liée à une hyperphagie), de la myopathie cortisonique, des complications oculaires (cataracte, glaucome), de l’atrophie cutanée ou encore de l’ostéonécrose des têtes fémorales ou humérales. La prévention de ces complications passe avant tout par le souci constant de réduire autant que possible la dose cumulée de corticoïdes.

Tocilizumab

Le tolicizumab est un anticorps monoclonal qui neutralise le récepteur de l’interleukine-6 (IL-6). Cet agent biologique (biothérapie) a obtenu récemment une autorisation de mise sur le marché (AMM) pour le traitement de l’artérite à cellules géantes. Il est administré par voie sous-cutanée à la dose de 162 mg par semaine, et sa prescription ne peut se faire qu’après un avis spécialisé.
Le plus souvent, ce traitement est utilisé en deuxième ligne, dans certains cas de cortico-dépendance avérée à un niveau ≥ 7,5 mg/j de prednisone, ou encore en cas d’effet indésirable grave de la corticothérapie. Il peut être également envisagé dès la phase d’attaque si le clinicien juge que la corticothérapie est à haut risque d’une mauvaise tolérance et que l’épargne cortisonique représente à l’évidence un enjeu majeur. C’est par exemple le cas s’il existe un diabète compliqué mal équilibré, une dépression ou une psychose sévère, une ostéoporose fracturaire sévère, une hypertension artérielle sévère. Si le tocilizumab est utilisé dès la phase d’attaque, c’est en association avec la corticothérapie, mais la durée de celle-ci sera courte, en visant un sevrage à 6 mois.
La durée optimale de traitement par tocilizumab n’est pas bien établie. Après 12 mois de traitement, des rechutes sont possibles, motivant sa reprise.

Méthotrexate

Le méthotrexate est l’autre traitement pouvant être utilisé dans un but d’épargne cortisonique, et il doit être discuté dans les mêmes circonstances que celles évoquées précédemment avec le tocilizumab. Il peut être prescrit par voie orale ou sous-cutanée, à la dose habituelle de 0,3 mg/kg/semaine, le plus souvent entre 10 et 15 mg/semaine, à adapter à la tolérance.

Autres traitements d’épargne cortisonique

Ils sont à discuter au cas par cas, très rarement, et sur avis spécialisé, en cas de corticodépendance à un haut niveau et d’échec, de contre-indication ou d’intolérance du tocilizumab et du méthotrexate. Il peut s’agir d’un autre immunosuppresseur (cyclophosphamide, azathioprine) ou d’une autre biothérapie (abatacept).

Antiagrégant plaquettaire

Un traitement par aspirine à la dose de 75 à 300 mg/j est indiqué pendant la phase initiale chez les patients ayant une artérite à cellules géantes avec atteinte oculaire. Ce traitement est généralement interrompu au bout de 4 à 6 semaines.
Chez les autres patients, ce traitement n’est pas systématique, sauf indication autre, en tenant compte des facteurs de risque cardiovasculaire, qui sont fréquents au sein de cette population.

Héparine de bas poids moléculaire (HBPM)

Un traitement par HBPM à dose préventive (énoxaparine SC, 4 000 UI/j) est volontiers prescrit à la phase initiale, pour prévenir la thrombose veineuse profonde, chez les patients âgés peu ambulatoires.

Contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire

Les événements cardiovasculaires sont fréquents, et tous les facteurs de risque de maladie athéromateuse doivent être contrôlés de manière stricte.

Chirurgie vasculaire

Les dissections aortiques sont prises en charge en urgence selon les protocoles chirurgicaux habituels (endoprothèse ou remplacement de l’aorte). Le traitement endovasculaire ou chirurgical des anévrismes de l’aorte (diagnostiqués le plus souvent au cours du suivi) s’envisage idéalement une fois que le syndrome inflammatoire biologique est bien contrôlé. Il en est de même pour les rares cas où un geste de revascularisation doit être réalisé sur une artère périphérique.

Éducation thérapeutique

Dans ce contexte de maladie inflammatoire chronique et de corticothérapie prolongée, l’éducation thérapeutique constitue un complément utile, voire indispensable, dans la prise en charge des patients. L’aide d’associations de patients ne doit pas non plus être négligée.

On recommande une consultation mensuelle de suivi pendant 3 mois, puis tous les 3 à 6 mois, à adapter selon l’efficacité et la tolérance du traitement, jusqu’au sevrage.
Ces consultations permettent de s’assurer de l’absence de signes d’activité d’artérite à cellules géantes, de rechercher tout signe d’atteinte des artères de gros calibre, et d’identifier toute manifestation d’intolérance du traitement (tableau 8). Enfin, il convient de vérifier que les objectifs théoriques de baisse de la corticothérapie sont atteints.

L’état inflammatoire est monitoré par le taux de CRP, en y associant un marqueur inflammatoire de cinétique lente, soit la vitesse de sédimentation, soit le taux de fibrinogène. La normalisation de ces paramètres est une condition de la poursuite de la décroissance de la corticothérapie. Le rythme de surveillance est de 1 fois/mois à 1 fois/3 mois.

En cas d’atteinte initiale des artères de gros calibre, des examens d’imagerie vasculaire (angio-TDM ou IRM) sont à programmer pour en préciser l’évolution. Les épaississements pariétaux doivent être recontrôlés au bout de 6 à 12 mois, et les lésions anévrismales au bout de 12 mois.
L’artérite à cellules géantes s’accompagne d’un surrisque d’anévrisme de l’aorte, notamment de l’aorte thoracique, et ces lésions morphologiques sont parfois diagnostiquées plusieurs années après le diagnostic initial (fig. 5). Une imagerie de l’aorte (angio-TDM, IRM) à 2-5 ans du diagnostic d’artérite à cellules géantes est donc utile pour dépister ces anévrismes.
En dehors de ces cas, les examens d’imagerie vasculaire sont également à envisager au cours du suivi quand apparaît un signe d’appel, quand surviennent des rechutes multiples ou encore devant la reprise persistante et inexpliquée d’un syndrome inflammatoire.

Une rechute est définie par la présence d’un symptôme attribué à l’artérite à cellules géantes, associé à la reprise du syndrome inflammatoire. La survenue d’une nouvelle atteinte inflammatoire d’une artère de gros calibre, ou l’aggravation d’une atteinte préexistante, associée(s) à la reprise d’un syndrome inflammatoire, sont à considérer comme un échec du traitement en cours, et sont des équivalents de rechute. La seule reprise d’un syndrome inflammatoire, sans symptôme ni artérite inflammatoire active, ne peut suffire à être qualifiée de rechute. Dans ces cas, une enquête étiologique s’impose, notamment à la recherche d’une infection intercurrente, et une surveillance attentive est préconisée.
L’artérite à cellules géantes est une maladie qui rechute fréquemment, 40 % des patients font au moins 1 rechute, le plus souvent lors de la phase de décroissance lente de la corticothérapie, quand la dose quotidienne de prednisone se situe entre 5 et 15 mg/j.
En cas de rechute, il convient de remettre le patient à la dose de prednisone correspondant au palier antérieurement efficace, à conserver plus longtemps, avant de tenter à nouveau une décroissance prudente.
En cas de rechutes multiples (plus de 2 rechutes), la corticothérapie à la dose efficace devra être maintenue. Si cette dose est < 7,5 mg/j, ce traitement peut être maintenu sur le long terme, parfois à vie, selon l’âge et la tolérance. Si cette dose est ≥ 7,5 mg/j et/ou si la corticothérapie est mal tolérée, un traitement d’épargne cortisonique sera envisagé, soit le tocilizumab (ayant l’AMM), soit le méthotrexate.
Il peut arriver que les patients rechutent à distance de l’arrêt de la corticothérapie, après avoir été considérés comme guéris. La reprise d’une corticothérapie à forte dose peut être nécessaire en traitement d’attaque, mais il est logique d’introduire précocement un traitement d’épargne cortisonique.

L’artérite à cellules géantes est un diagnostic à évoquer rapidement chez tout patient de plus de 50 ans, devant un état inflammatoire qui peut être isolé ou associé à des circonstances assez variées : signes généraux, signes céphaliques, pseudo-polyarthrite rhizomélique, survenue ou suspicion de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, signes cliniques ou d’imagerie en faveur d’une atteinte inflammatoire des artères de gros calibre. Le diag­nostic formel ne peut être apporté que par la biopsie d’artère temporale. La recherche d’une aortite est indiquée dès le diagnostic d’artérite à cellules géantes, et le risque de survenue d’anévrisme de l’aorte, principalement de l’aorte thoracique, est à prendre en compte durant le suivi. La corticothérapie à forte dose est le traitement de référence de l’artérite à cellules géantes, rapidement efficace sur les symptômes et l’inflammation, et réduisant le risque d’amaurose définitive. Dans certains cas (rechutes multiples, mauvaise tolérance de la corticothérapie), un traitement d’épargne cortisonique s’impose, soit par tocilizumab, soit par méthotrexate.