Un homme de 77 ans décrit des céphalées chroniques avec hypoacousie profonde. L’examen clinique constate une macrocrânie. La radiographie du crâne de profil montre un aspect cotonneux avec des lésions ostéocondensantes et lytiques (fig. 1). Les phosphatases alcalines sériques sont à 1 700 UI/L (13 fois la normale). Le taux de protéine C-réactive (CRP) est de 7 mg/L. La calcémie est à 91 mg/L. La scintigraphie osseuse met en évidence une hyperfixation intense du crâne, des mandibules, de l’aile iliaque gauche, de l’ischion gauche, du sacrum, de l’arc moyen de la 8e côte droite et de la 4e vertèbre lombaire (fig. 2). Ces anomalies sont typiques de la maladie osseuse de Paget. Un traitement par acide zolédronique a été initié, puis le patient a été perdu de vue.

La maladie osseuse de Paget est une ostéopathie bénigne. La majorité des patients sont asymptomatiques. Le diagnostic est souvent posé devant la découverte fortuite d’une augmentation inexpliquée des phosphatases alcalines sériques, ou lors d’un bilan radiologique réalisé pour un autre motif. L’aspect cotonneux du crâne est un signe radiographique caractéristique reflétant l’activité ostéoblastique et ostéolytique mixte. La scintigraphie osseuse permet de déterminer l’étendue et la localisation des lésions. L’augmentation des phosphatases alcalines sériques reflète l’activité et l’étendue de la maladie. Le traitement repose sur les bisphosphonates. La calcitonine, moins efficace, est une alternative thérapeutique de deuxième intention.1, 2
Références

1. Rianon NJ, des Bordes JK. Paget disease of bone for primary care. Am Fam Physician 2020;102(4):224-8.
2. Kravets I. Paget’s disease of bone: Diagnosis and treatment. Am J Med 2018;131(11):1298-303.

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