L’atteinte rénale est l’une des manifestations les plus fréquentes de l’amylose systémique AL. Elle résulte du dépôt extracellulaire de fibrilles colorées par le rouge Congo, constituées d’une chaîne légère monoclonale, majoritairement lambda, produite par un clone de faible masse, le plus souvent plasmocytaire. Souvent inaugurale, cette atteinte rénale se manifeste typiquement par une néphropathie glomérulaire avec albuminurie massive, syndrome néphrotique, rétention hydrosodée sévère et insuffisance rénale. La rapidité du diagnostic histologique et la recherche exhaustive des autres manifestations souvent associées, notamment cardiaques, conditionnent le pronostic rénal et vital.L’utilisation des techniques pour identifier la nature des dépôts amyloïdes, l’établissement de critères internationaux pour les différentes atteintes d’organes, et la mesure de la qualité de la réponse hématologique fondée sur la concentration des chaînes légères libres sériques ont amélioré la prise en charge. Le traitement repose sur la suppression de la production de la chaîne légère en cause, par une chimiothérapie adaptée à la nature du clone médullaire sous-jacent.Depuis quinze ans, le développement de nouveaux protocoles a considérablement amélioré l’évolution de la fonction rénale. Les schémas thérapeutiques modernes à base d’anticorps monoclonaux anti-CD38 devraient encore améliorer ces résultats en accroissant le taux de réponse hématologique complète.Chez les patients développant une insuffisance rénale terminale, la transplantation rénale donne des résultats satisfaisants à condition d’avoir obtenu, au préalable, une rémission hématologique.
Frank Bridoux, université de Poitiers, service de néphrologie, CHU Poitiers, France
17 janvier 2023