Botulisme, toujours présent…

Cette affection neurologique est due à une toxine produite par Clostridium botulinum, bactérie anaérobie stricte présente dans l’environnement (sol, eau et sédiments aquatiques). Elle agit au niveau du système nerveux périphérique, en reconnaissant des récepteurs spécifiques (gangliosides di- et trisialylés, protéine membranaire de vésicule synaptique : SV2 ou synaptotagmine) à l’extrémité des motoneurones. C’est une protéase qui, selon le type, clive 1 des 3 protéines SNARE impliquées dans la neuro-exocytose. Ainsi, elle inhibe la libération d’acétylcholine, engendrant une paralysie flasque.
Parmi les 7 types de neurotoxine connus (de A à G ; encadré 1), 4 (A, B, E et plus rarement F) affectent l’homme. Récemment, 3 nouveaux types ont été identifiés d’après l’analyse de génomes bactériens (H, I et J) et d’autres sont en cours de caractéri-sation,mais leur implication clinique reste à définir.^{1, 2}
S’il s’agit toujours de toxines paralysantes, les différents types et sous-types (caractérisés par des variations en séquen-ce protéique) induisent des atteintes plus ou moins sévères ou de durée variable.

Le botulisme alimentaire, dû à l’ingestion de toxine botulique préformée dans un nutriment, est la forme la plus fréquente en France. La colonisation intestinale, résultant de la prolifération de C. botulinum dans l’intestin et donc d’une production de toxine in situ, survient essentiellement chez le nourrisson en raison d’un microbiote intestinal incomplètement constitué ou encore non fonctionnel, et permissif au développement de ce pathogène.
Les autres modes de transmission (par blessure, respiratoire, iatrogène) sont exceptionnels.
En cause, des aliments conservés permettant une croissance de C. botulinum avec production de toxine, mais aussi n’ayant pas subi de traitement thermique prolongé et non acide (pH > 4,5) tels que les conserves de préparation familiale, les salaisons (viande, poisson), les denrées sous vide et réfrigérées.

Paralysies flasques et baisse des sécrétions témoignent du botulisme alimentaire (encadré 2).
De façon caractéristique, les paralysies de type descendant débutent au niveau oculaire (troubles de l’accommodation, diplopie, ptosis), puis apparaissent une parésie pharyngée (dysphagie, dysphonie, sécheresse de la bouche), une parésie/paralysie des membres supérieurs puis inférieurs et une faiblesse musculaire, associées à une constipation. Les atteintes sévères se manifestent par une insuffisance respiratoire liée à la paralysie du diaphragme et des autres muscles respiratoires. Elle peut être mortelle en l’absence de traitement. Des formes frustres (avec uniquement des troubles visuels transitoires), sont possibles.

Tous les ans, des foyers sont déclarés en France. De 1980 à 2016, on compte d’une dizaine à 30-40 cas par an (incidence annuelle de 0,18/10⁶ à 0,33/10⁶ pour la période 2013-2016).
Une hospitalisation, le plus souvent en unité de soins intensifs, est nécessaire dans 75 % des cas. Les décès sont exceptionnels (5 dans la période 1991-2000, 1 en 2010, 2 en 2013-2016). L’incidence est probablement sous-estimée en raison des formes non diag- nostiquées ou frustres (troubles visuels passagers).
La toxine de type B est en cause le plus souvent en France. Les principales sources sont les charcuteries, en particulier le jambon cru et salé, de préparation familiale ou artisanale (40 à 70 % des foyers dont l’origine a été déterminée). Certains cas sont d’importation (chorizo du Portugal). Les départements du centre de la France (Vienne, Indre, Allier, Saône-et-Loire, Loire, Puy-de-Dôme, Creuse) seraient les plus concernés, probablement en relation avec une forte consommation de ces aliments. à noter qu’en Allemagne du Sud et en Alsace, où la production de charcuterie est traditionnelle, le botulisme est très rare, grâce à l’amélioration des mesures sanitaires et des procédés de fabrication.
Depuis 2005, les cas de botulisme de type A (les plus sévères) sont en recrudescence, représentant près de la moitié des contaminations dans la période 2010-2012. Ils sont liés à la consommation de conser-ves de légumes maison (haricots verts, asperges, aubergines…) dont certaines étaient importées (Maroc), mais aussi de produits artisanaux ou de la grande distribution (enchilada, tapenade d’olives et tomates séchées, pâtes fraîches). Les conserves maison sont de moins en moins en cause, au profit de produits commerciaux n’ayant pas subi de traitement thermique prolongé et à conserver réfrigérés. Le non-respect de la chaîne du froid et/ou de la date limite de consommation étaient parfois impliqués. Un foyer particulier à C. baratii F7 s’est déclaré dans un restaurant en 2015 (sauce bolognaise à base de viande hachée industrielle).⁴
Le botulisme infantile est très rare en France (15 cas identifiés de 2004 à 2016). Cependant, étant donné sa gravité chez les moins de 1 an, il doit être évoqué devant tout tableau sévère d’apathie/léthargie associé à une constipation avec évolution apyrétique (encadré 2). Une contamination d’origine environnementale (sol, poussière) est le plus souvent suspectée. L’ingestion de quelques spores de C. botulinum (< 40) est suffisante pour déclencher une colonisation intestinale chez un nouveau-né. Dans un foyer, C. botulinum a été retrouvé dans les poussières d’un chantier à proximité du domicile de l’enfant.⁴ Le miel est le seul aliment reconnu à l’origine de cette forme mais aucun cas n’a été rapporté en France.

Essentiellement symptomatique, elle repose, dans les formes sévères, sur des soins respiratoires avec ventilation assistée. Le sérum antibotulique (disponible en ATU) est réservé aux cas graves et n’est efficace que s’il est administré rapidement, dès l’apparition des symptômes. En prévention, le respect des règles d’hygiène dans la préparation et la conservation des denrées alimentaires est primordial.