Céphalées trigémino-autonomiques

Douleur unilatérale dans le territoire du trijumeau avec signes dysautonomiques homolatéraux.
Diagnostic :
– exclusivement clinique (sémiologie typique, sensibilité à l’indométacine pour certaines) ;
– IRM : quasiment toujours indiquée au début, pour écarter des lésions tumorales ou vasculaires de la région hypophysaire et du sinus caverneux.

Algie vasculaire de la face

Affecte 1 adulte sur 1 000 en population générale, surtout des hommes jeunes et fumeurs.

Deux formes (encadré ci-dessous) :
– épisodique : au moins 2 périodes douloureuses de 7 jours à 1 an (en l’absence de traitement), séparées par une rémission durant au moins 3 mois (85 % des formes cliniques) ;
– chronique : survenant sans rémission ou avec des intervalles libres < 3 mois pendant au moins 1 an ;
– une même personne peut alterner les deux.

Crises strictement unilatérales chez une très large majorité des sujets, douleur maximale au niveau orbitaire et/ou temporal.

Verbatim : pieu ou fer rouge enfoncé dans l’œil.

Risque de dépression accru.

Signes dysautonomiques focaux, non spécifiques (hyperactivité parasympathique) :
– larmoiement ;
– érythème conjonctival ;
– obstruction narinaire et rhinorrhée.

Hypofonctionnement sympathique : syndrome de Claude Bernard-Horner (chute de la paupière supérieure, myosis et énophtalmie) pouvant persister entre les crises (les signes parasympathiques disparaissent).

Caractéristiques des crises :
– durée : 1 heure en moyenne, 3 heures au plus ;
– surtout pendant la nuit éveillant le patient ;
– 1 à 2 par jour, parfois 4 à 5 dans les cas les plus sévères, voire 8 (quantité maximale dans la classification internationale) ;
– se répètent de façon quotidienne, parfois à horaire constant (périodicité circadienne) ;
– trois quarts des sujets ont une agitation motrice très caractéristique.*

Forme épisodique : succession de périodes douloureuses et de phases de rémission (périodicité circannuelle), les premières durant de 6 à 12 semaines et survenant 1 fois (parfois 2) par an, le plus souvent à la fin du printemps et de l’automne.

– migraine, surtout si nausées et phono-photophobie ;
– moins intense mais de plus longue durée (de 4 à 72 h) ;
– signes dysautonomiques éventuels moins sévères et le plus souvent bilatéraux ;
– s’accompagne d’un comportement de repli.
* https://www.youtube.com/watch?v=b3VwhROAp2A.

En première intention, 6 mg de sumatriptan par voie sous-cutanée (auto-injection) :
– soulage la grande majorité des patients en 5 à 10 minutes ;
– contre-indiqué en cas d’antécédents coronariens et d’allergie aux sulfamides ;
– pas plus de 2 administrations par 24 heures (respecter un délai minimal de 1 heure entre les 2) ;
– pour une prise en charge par la CPAM, le prescrire sur une ordonnance d’exception.

En complément, oxygénothérapie :
– surtout si plus de 2 crises par jour ;
– oxygène pur au masque pendant une vingtaine de minutes à un débit de 12 à 15 L/min : efficace ;
– remboursée en ambulatoire (AMM) mais prescription réservée aux neurologues, ORL et spécialistes de la douleur.

Traitement prophylactique :
– possible pour les formes épisodiques à longues périodes douloureuses (uniquement pendant ces phases) et chroniques (administré en permanence) ;
– vérapamil : hors AMM, à des doses supérieures à celles utilisées en cardiologie ➞ surveillance électrocardiographique ;
– lithium.

Pour casser une poussée évolutive :
– corticothérapie orale (prednisolone 1 mg/kg, pendant quelques jours) ;
– ou injectée dans le territoire du nerf grand occipital homolatéral à la douleur.

Céphalées du même groupe

Hémicrânie paroxystique (tableau) :
– la plus proche de l’algie vasculaire de la face ;
– forme épisodique ou chronique ;
– crises plus brèves (entre 2 et 30 minutes) mais beaucoup plus fréquentes (en moyenne 5 par jour mais parfois jusqu’à 40) ;
– remarquable sensibilité à l’indométacine à la dose de 150 à 250 mg (test diagnostique).
 

Hemicrania continua :
– strictement unilatérale, d’intensité relativement modérée mais continue ;
– avec des paroxysmes au cours desquels l’intensité douloureuse augmente et des signes dysautonomiques parasympathiques apparaissent ;
– sensible à l’indométacine (attention à la toxicité digestive et rénale ➞ surveillance biologique systématique).
 

SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) :
– crises très brèves (quelques secondes ou minutes) pouvant survenir plusieurs centaines de fois par jour ;
– tonalité névralgique ;
– à ne pas confondre avec une névralgie faciale : atteinte des territoires du maxillaire supérieur ou inférieur chez des sujets plus âgés, avec signes dysautonomiques en fin de crise et d’intensité modérée et zones gâchettes dont la stimulation déclenche les douleurs ;
– résiste à tous les traitements pharmacologiques actuellement disponibles.