Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en pédiatrie

Il s’agit d’une approche globale qui vise le confort et le bien-être en recourant à des techniques de soins adaptées et non déraisonnables.
Au niveau thérapeutique, chaque traitement en cours doit être évalué, et seuls ceux participant au confort du patient sont privilégiés.
Elle assure une présence humaine et soignante, en préservant le sens des soins tout au long de la vie du sujet (médecine d’accompagnement) et se double de la mise en place d’un projet de vie et de soins personnalisé.
Elle concerne toutes les situations médicales et humaines pour lesquelles le pronostic vital est engagé, à court, moyen et long terme (de quelques jours à plusieurs dizaines d’années). Elle s’intéresse à la phase terminale d’une pathologie évolutive et létale mais a également toute son importance précocement dans la prise en charge du nouveau-né, de l’enfant ou de l’adolescent, en participant à son confort (anticipation, démarche intégrée).
Le recours à une équipe spécialisée en médecine palliative est un apport fondamental dans la mise en place d’une démarche palliative pédiatrique. Cette équipe apporte un regard tiers, neutre et bienveillant en plus d’une compétence spécifique complémentaire.

La démarche palliative se justifie dans six situations :

• enfants atteints de maladies pour lesquelles un traitement curatif existe mais avec un échec possible (sont exclus les cancers en rémission) ;
• enfants atteints de maladies pour lesquels une mort prématurée peut être anticipée, mais où un traitement intense permet de prolonger une vie de bonne qualité (mucoviscidose, infection VIH) ;
• enfants atteints de maladies progressives pour lesquelles le traitement est uniquement palliatif (mucopolysaccharidoses, myopathies) ;
• enfants atteints de maladies sévèrement invalidantes, souvent neurologiques, prédisposant à des complications parfois mortelles (infirmité motrice cérébrale sévère, toute pathologie cérébrale majeure quelle qu’en soit la cause, maladies métaboliques et mitochondriales) ;
• nouveau-nés dont l’espérance de vie est très limitée ou imprévisible ;
• accompagnement des membres d’une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d’une maladie ou d’une situation engendrée par une cause accidentelle, ou membres d’une famille ayant perdu un enfant dans la période périnatale (exemples : enfants mort-nés, avortements).

Les notions de continuité des soins et de référent médical sont la base de l’organisation des soins en pédiatrie.
La relation triangulaire entre le pédiatre (et l’équipe), l’enfant et sa famille est le socle sur lequel se bâtit la relation thérapeutique.
Le jeune âge de l’enfant, la pathologie dont il souffre font qu’il est souvent incapable d’exprimer le moindre avis, et que les décisions d’abstention, de retrait d’un traitement ou de sédation sont prises par le titulaire de l’autorité parentale, en règle les parents.
Les parents se trouvent en position de dire – une fois éclairés par les médecins – ce qui leur paraît le mieux pour leur enfant, choix particulièrement difficile quand il s’agit d’opter pour des soins de confort en lieu et place de soins curatifs.
L’enfant malade continue d’être en développement physique, émotionnel et cognitif. En perpétuel changement, la communication de l’enfant avec autrui, sa perception du monde et ses besoins évoluent. Sa compréhension intellectuelle de la mort et son vécu émotionnel se modifient. Même malade et/ou en fin de vie, il garde des droits en matière d’éducation, de formation et de créativité.
Parents, fratrie, grands-parents sont particulièrement vulné­rables à la souffrance, à l’épuisement psychique et au deuil : il faut en tenir compte lors de l’accompagnement, et il est indispensable de mettre en place un dispositif adapté de soutien des soignants impliqués dans la prise en charge.

Les besoins de l’enfant atteint de maladie incurable sont multiples et évolutifs. L’objectif qui prime est la construction et la mise en place d’un projet de vie et de soins personnalisé et partagé entre l’enfant (dès lors qu’il le peut), les parents et l’équipe médico-soignante.
Les soins et traitements mis en place reposent sur des besoins spécifiques :

• besoins physiques et de confort : aide à l’autonomie, matériel adapté, hygiène, soulagement de la douleur et des symptômes d’inconfort, alimentation, hydratation ;
• besoin de sécurité : information régulière, objectif de soins clair, réévaluation programmée, anticipation des complications, organisation des recours « en cas de problème », présence des parents. Cela s’adresse à l’enfant comme aux parents et à la fratrie ;
• besoins sociaux : sentiment d’appartenance, relations affectives (parents, fratrie, famille élargie), importance de favoriser la relation enfant-entourage, soutien de l’entourage ;
• besoin de considération : l’enfant est vivant jusqu’au bout et non « mourant », il doit être respecté en tant que personne et préservé dans son intimité, avec une attention particulière au respect de son envie de vivre et de garder un espoir. L’écoute et le regard que l’on porte à l’enfant sont importants pour qu’il garde l’estime de soi et le lien familial. Il faut aussi prendre en compte ses besoins ludiques et éducatifs ;
• besoins moral et existentiel (spirituel) : bien-être psychologique, recherche de sens, sentiment de culpabilité, construction et relecture de sa trajectoire, participation aux décisions.

L’accompagnement de l’enfant et de son entourage repose sur la relation tripartite enfant-parent-médecin référent. Un soutien tiers, neutre et bienveillant, par une équipe spécialisée en médecine palliative permet d’assurer le lien entre les différentes équipes ayant à prendre en charge l’enfant jusqu’à son décès.
Toutes les conditions d’un maintien ou d’un retour à domicile doivent être anticipées et organisées en lien avec le médecin référent, le pédiatre ou le médecin de famille, l’hospitalisation à domicile pédiatrique (ou équivalent) et une équipe spécialisée en médecine palliative.
Des hospitalisations de « répit », pour acutisation des symptômes ou épuisement des parents, doivent être, si possible, anticipées et organisées.
Il incombe à l’équipe soignante d’expliquer à l’enfant ou l’adolescent les éléments amenant à proposer le projet de vie et de soins ainsi que les procédures utilisées, en utilisant des mots adaptés à son âge, à son état clinique et à son niveau d’expression. Il faut être attentif à l’ensemble de ses réactions verbales et non verbales. Cette information est particulièrement critique dans le cas des adolescents qui souhaitent le plus souvent garder la maîtrise de la situation.
Si l’information doit porter sur l’objectif visé, les modalités choisies et les risques ou effets secondaires qui peuvent en résulter (échec ou survenue du décès), elle nécessite un accompagnement adapté non seulement pour l’enfant, l’adolescent, les parents mais aussi pour les soignants qui l’entourent.
Cette information peut se faire en plusieurs étapes de façon à limiter l’effet de sidération ou l’angoisse qu’elle peut provoquer. Elle reste du ressort de l’équipe soignante, même s’il est indispensable d’en avoir au préalable parlé aux parents.
La littérature incite à accompagner les parents afin de leur permettre de parler avec leur enfant de la mort sinon prochaine, du moins possible. Il faut se garder de tout dogmatisme ou recommandation formelle, car de nombreux facteurs entrent en considération : histoire personnelle de chacun et de la famille, culture, tradition et religion, état émotionnel du moment. La recommandation qui peut être formulée est de poser le problème au cas par cas et d’individualiser les réponses et attitudes. Si la non-communication sur un tel sujet est source de tension psychique anxieuse et/ou dépressive, forcer la parole sans accompagnement individualisé est irresponsable, voire dangereux.
Il est important que l’adolescent et ses parents puissent être écoutés dans l’après-coup de l’entretien médical, afin de pouvoir évoquer les élaborations subjectives et non rationnelles que l’information a pu réveiller ou provoquer. Les modalités comme les lieux peuvent être communs et/ou ­distincts pour le patient, sa famille, sa fratrie, ses proches (grands-parents, amis), il n’y a pas de raison de poser des limites aux personnes. Il est clair que pour obtenir la meilleure alliance entre l’enfant, l’adolescent, son entourage et les soignants, il faut permettre aux personnes d’importance pour lui et sa famille (ce ne sont pas toujours les mêmes) d’être là dans les moments difficiles.

Les éléments cliniques fréquemment retrouvés dans un contexte de troubles anxieux sont variés (tableau 1). Certaines substances admi­nistrées ou facteurs médicaux favorisent l’anxiété (tableau 2).
Parmi les anxiolytiques utilisables chez l’enfant, beaucoup le sont hors autorisation de mise sur le marché (AMM).
Les benzodiazépines ont une place privilégiée chez l’enfant. Les posologies recommandées et quelques recommandations d’utilisation ou de prudence sont à connaître (tableau 3).
Anxiolytiques non benzodiazépines : il s’agit de la buspirone (15 à 60 mg/j ; risques de tachycardie, insomnie, céphalées) et de l’hydroxyzine (médicament sédatif « paralysant » le sujet bien plus qu’anxiolytique, faisant l’objet de discussions entre experts de différentes disciplines).

Cinq des symptômes présentés dans le tableau 4 pendant au moins deux semaines doivent être présents pour évoquer le diagnostic, qui doit être confirmé par un pédo­psychiatre.
Parmi les antidépresseurs utilisables chez l’enfant, beaucoup le sont hors AMM. En l'absence de données sur l'efficacité chez l'enfant et l'adolescent pour ces 2 classes, il est recommandé de prendre un avis spécialisé avant de les introduire.
Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine : cette famille pharmacologique possède comme effets in­désirables principaux la sécheresse de la bouche, la somno­lence, les idées suicidaires, le passage à l’acte. Les posologies sont présentées dans le tableau 5.
Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine et de la norépinéphrine : dans cette classe pharmacologique sont utilisables la duloxétine (20 à 60 mg/j) et la venlafaxine (75 à 225 mg/j). Les effets indésirables principaux sont la sécheresse buccale et la somnolence.
En l'absence de données sur l'efficacité chez l'enfant et l'adolescent pour ces 2 classes, il est recommandé de prendre un avis spécialisé avant de les introduire.

Épilepsie : il est recommandé de prendre l’avis d’un neuropédiatre. Les grandes lignes du traitement sont les suivantes :

• prise en charge non médicamenteuse (postures, soins, accompagnement…) ;
• projet discuté avec l’enfant et les parents ;
• anticiper (autant que possible) les convulsions terminales.

Parmi les médicaments utilisables, on peut retenir ceux présentés dans le tableau 6.
Pour les convulsions terminales, il est possible d’utiliser le midazolam en perfusion IV ou SC (50 à 300 µg/kg/h, maximum 160 mg/j) ; les voies orale et intrarectale en discontinu sont aussi possibles.
Dystonie spastique : ce sont des contractions musculaires soutenues et répétitives dues aux conditions de fin de vie ou aux traitements (phénothiazines, antagonistes de la dopamine). Le traitement peut être : la tizanidine par palier de 2 mg jusqu’à obtention d’une efficacité (maximum 36 mg/j), le baclofène (de 1 à 10 ans : 0,75 à 2 mg/kg/j), le dantrolène après avis spécialisé d’un neuropédiatre. Les benzodiazépines peuvent être utilisées pour leur propriété myorelaxante.
Myoclonies : elles peuvent être dues aux opioïdes (d’autres médicaments peuvent être en cause : corticoïdes…), à des douleurs mal contrôlées, ou résulter d’une pathologie métabolique ou neuromusculaire. Réévaluer la douleur est indispensable. La prise en charge fait appel aux benzodiazépines ou aux myorelaxants, à une rotation des opioïdes si besoin.
Inversion du cycle veille-sommeil : la mélatonine peut avoir un intérêt ; une sédation nocturne intermittente peut être proposée pendant quelques jours pour faciliter la restauration des repères jour-nuit. Il faut aussi adapter l’environnement à la nuit.
Fatigue : elle est multifactorielle (anémie, dépression, anxiété, troubles du sommeil, atteintes musculaires, pro­cessus tumoral…). Il faut maintenir une activité adaptée, expliquer et accompagner l’enfant comme les parents. L’utilisation des corticoïdes est à discuter.
Délirium, agitations : ils se caractérisent par des modifications cognitives fluctuantes sur de courtes périodes, un dysfonctionnement de la mémoire, de l’orientation temporo-spatiale, avec parfois conscience des épisodes (mais pas systématique), propos et/ou attitudes incohérents et inhabituels.
Une prise en charge non médicamenteuse, avec un environnement calme et adapté, un accompagnement humain dans le but de rassurer et de relaxer l’enfant, est à privilégier. Dans le tableau 7 sont présentés les neuroleptiques utilisables avec leurs posologies.

Dyspnée : les principales causes sont l’obstruction des voies aériennes supérieures, des pathologies intrathoraciques extraparenchymateuses (pneumo-hémothorax…), des pathologies parenchymateuses (tumeur, mucoviscidose, hémorragie…).
La prise en charge fait appel (tableau 8) à la morphine et au midazolam ; on y associe une approche rassurante et d’accompagnement ainsi qu’une adaptation de l’environnement.
Pneumothorax, hémothorax : la cause la plus fréquente, en situation palliative, est carcinologique. Analgésie et drainage voire symphyse pleurale sont la base du traitement et relèvent d’une prise en charge spécialisée. Attention au mélange équimolaire oxygène-protoxyde d’azote (MEOPA), car le protoxyde d’azote est contre-indiqué en cas de pneumothorax non drainé (diffusion).
Toux : elle peut être liée à un processus tumoral ou infectieux. Les anesthésiques locaux par inhalation ne sont pas très bien tolérés chez l’enfant. Le traitement symptomatique peut faire appel aux opioïdes, la radiothérapie peut aussi être utile.
Hypersécrétion : il faut adapter les apports hydriques et nutritifs, et éventuellement prescrire de la scopolamine (0,02 mg/kg/j).

Nausées, vomissements : il faut appréhender les attentes du patient et de son entourage et rester réaliste sur les objectifs atteignables. Les raisons peuvent être multiples, avec souvent des facteurs psychiques (anxiété…). La prise en charge fait appel à des antiémétiques en établissant un projet de soins partagé avec l’enfant et ses parents.
Constipation : il faut identifier les facteurs causaux ou favorisants et les traiter autant que possible par des laxatifs osmotiques dans un premier temps, puis des produits plus « incisifs », associer des mesures hygiéno-diététiques, éliminer les fécalomes ou autres obstacles, repérer les fissures anales et rassurer l’enfant et les parents.
Diarrhée : il faut rassurer, accompagner, veiller à l’hydratation, avoir une compensation adaptée aux pertes ; l’hygiène et le confort sont les objectifs visés. Les opioïdes sont parfois utiles.
Anorexie : il faut utiliser de « petites astuces » pour tenter l’envie, éveiller le plaisir et s’adapter aux attentes de l’enfant et dédramatiser, sans oublier les conseils diététiques et nutritionnels. La corticothérapie est à discuter. Le mégestrol associé à l’olanzapine pourrait être une alternative (hors AMM).
Cachexie : il faut veiller au confort, dédramatiser, définir l'objectif attendu. Il n’existe pas de preuve formelle de l’efficacité d’un mé­dicament. L’accompagnement humain est fondamental.
Hoquet : on peut penser au baclofène quand les autres médicaments classiques n’ont pas donné de résultat.
Occlusion intestinale : elle n'a pas de spécificité en soins palliatifs ; il faut recourir à un avis chirurgical pour discuter de l’opportunité d’une gastrostomie ou autre. Il faut assurer une hydratation adaptée. Les corticostéroïdes peuvent être utiles. La pose d’une sonde nasogastrique est à discuter si les autres moyens ont échoué. Les autres traitements sont tous hors AMM et demandent un avis spécialisé.

Anémie : les principaux symptômes sont la pâleur, une sensation de fatigue intense, le manque d’appétit, l'ir­ritabilité, la tachycardie, les céphalées, une hypotension orthostatique ou hypotension artérielle, une cardiomégalie, un essouf­flement, de nombreux inconforts… La transfusion peut être utile si le bénéfice attendu est supérieur (objectivement et de façon démontrée) aux contraintes qu’elle impose.
Hémorragies, saignements : ils peuvent nécessiter la transfusion de dérivés plasmatiques et/ou de facteurs de la coagulation, en prenant en compte la balance bénéfice réel/inconvénients, au travers de discussions systématiques et régulièrement réévaluées.
Les avis de l’enfant et de ses parents sont essentiels.

Les signes d’une mort imminente sont une fatigue allant en s’approfondissant, une somnolence de plus en plus importante, un désintérêt pour l’alimentation et l’hydratation, des difficultés de déglutition, une désorientation temporo-spatiale, des troubles cognitifs, un délirium, une agitation, une rétention d’urine, une dysurie, une oligurie ou anurie, une instabilité hémodynamique sans cause particulière, une respiration irrégulière, voire une dyspnée de Cheyne-Stokes, une respiration « bruyante » avec hypersécrétion, des gasps, une peau moite et froide.

En droit français, avant la naissance, le fœtus n’est pas une personne juridique et n’est titulaire d’aucun droit. Il fait partie du corps de sa mère. C’est elle qui décide d’une interruption volontaire de grossesse ou demande, en cas de pathologie fœtale sévère et documentée « à toute époque de la grossesse », une interruption médicale de grossesse. Après la naissance, le nouveau-né est un sujet titulaire de droits dès lors qu’il est né vivant (s’adapte correctement à la vie extra-utérine, soit spontanément, soit sous l’effet des manœuvres codifiées d’assistance en salle de naissance) et viable (âge de grossesse ≥ 22 semaines d’aménorrhée ou poids de naissance > 500 g).
L’inscription des fœtus sur le livret de famille est possible dès 14 semaines sans que cela ne donne un statut juridique au nouveau-né.
Certaines situations peuvent être anticipées en période anténatale, la prise en charge palliative peut alors être assurée en salle de naissance. D’autres s’envisagent en post-natal, l’enfant étant le plus souvent hospitalisé en réanimation néonatale.

Naissance extrêmement prématurée (âge gestationnel inférieur à 26 semaines)

En France, les soins intensifs sont habituellement pratiqués en cas de naissance à partir de 26 semaines d’aménorrhée, non habituellement pratiqués à 23 semaines d’aménorrhée ou avant, les naissances à 24 et 25 semaines d’aménorrhée correspondent à une « zone grise » de grande incertitude pronostique. Dans ces situations, la volonté des parents est un élément majeur de la décision.
Si l’enfant présente des signes de douleur ou d’inconfort, le recours à une sédation, plus ou moins associée à une analgésie, est la seule alternative possible à la mise en route de soins intensifs.
L’abstention de réanimation ne signifie ni abstention de tout soin ni recours illégal à une injection médicamenteuse à visée létale.

Malformations ou maladies présumées létales

Si une affection fœtale incurable particulièrement grave est diagnostiquée en anténatal, deux possibilités sont proposées aux parents : soit une interruption médicale de grossesse, soit la poursuite de la grossesse.
En cas de non-recours à une interruption médicale de grossesse, le nouveau-né relève, dès la naissance, d’une prise en charge palliative qui tient compte du choix des parents en concertation avec l’équipe médicale (cette prise en charge palliative n’exclut pas des gestes chirurgicaux).
Ce choix peut permettre à la mère :

• (et au reste de la famille) de faire connaissance avec l’enfant ;
• d’être mieux investie de son statut maternel, puisqu’elle aura connu son enfant vivant.

Dans ce cas, le projet de soins et de vie est discuté avant la naissance (obstétriciens, néonatalogistes, pédiatres, médecins de médecine palliative). Les parents doivent être clairement informés que la durée de vie post-natale est le plus souvent impré­­vi­sible et que l’enfant est susceptible de rentrer à domicile avec une prise en charge adaptée. En particulier, l’abstention de réanimation ne signifie ni abstention de tout soin ni recours, illégal, à une injection médicamenteuse à visée létale.
La prise en charge du nouveau-né peut être assurée en salle de naissance ou dans une structure néonatale adaptée à sa situation clinique.
La décision de ne pas mettre en œuvre des manœuvres de réanimation et l’éventualité d’une sédation ou sédation-analgésie est envisagée en salle de naissance :

• si la gravité de la pathologie fœtale dépistée en anténatal amène à considérer que ces manœuvres seraient déraisonnables et qu’une décision d’abstention de réanimation a été prise ;
• en cas de naissance aux limites de viabilité, si une décision d’abstention de réanimation a été prise en anténatal ;
• en cas d’échec grave de l’adaptation à la vie extra-utérine. La durée de vie post-natale est le plus souvent imprévisible.

Les parents, mais aussi les médecins, sont confrontés à leurs projections, face à ce qu’ils imaginent de la vie et de la durée de vie de cet enfant avec cette malformation ou cette maladie, sans beaucoup de données objectives sur lesquelles s’appuyer.
Le projet de soins et de vie mis en place, anticipé ou pas, reste fondé sur l’évaluation clinique du nouveau-né par le pédiatre néonatalogiste.

Elles concernent des nouveau-nés qui ont bénéficié d’un projet de soins curatifs mais dont l’évolution conduit à s’interroger et à remettre en question le projet initial. Si la poursuite des différentes thérapeutiques engagées est jugée déraisonnable, intervient un changement d’orientation de la prise en charge, qui devient palliative avec ou sans limitation ou arrêt des traitements maintenant artificiellement en vie :

• grands prématurés dont l’évolution est marquée par la survenue de complications graves, en particulier neurologiques (hémorragies intraventriculaires de haut grade, lésions étendues de la substance blanche), digestives (entérocolite ulcéronécrosante grave nécessitant une résection intestinale étendue), respiratoires (dysplasie broncho­pulmonaire majeure)… ;
• nouveau-nés à terme ou proche du terme nés dans un contexte d’asphyxie périnatale ayant bénéficié initialement d’une réanimation d’attente et présentant soit une encéphalopathie anoxo-ischémique dont l’évaluation neurologique secondaire permet d’avoir la quasi-certitude d’un pronostic très péjoratif, soit une défaillance d’organe jugée irréversible ;
• nouveau-nés porteurs d’une ou plusieurs malformations découvertes à la naissance ou dans les premiers jours de vie, dont le traitement est jugé impossible ou déraisonnable.

La décision de réorienter la prise en charge vers des soins palliatifs est prise collégialement par l’équipe en charge de l’enfant. Elle doit prendre en compte les souhaits des parents mais sans les impliquer directement dans la décision. Celle-ci leur est présentée comme la décision de l’équipe qui apparaît comme la plus raisonnable sur le plan médical. Même si la loi réserve cette décision à l’équipe médicale, il est néanmoins très délicat de l’appliquer dans les rares cas où les parents s’y opposent.
Les différentes possibilités établies par la loi du 2 février 2016, créant de nouveaux droits en faveur des malades et des personnes en fin de vie, s’appliquent aussi bien pour le nouveau-né que l’enfant ou l’adolescent. L’adhésion des parents à la stratégie de prise en charge proposée est un élément très important à rechercher pour permettre de mieux accompagner le vécu de cette situation douloureuse pour eux et leur entourage ainsi que pour les équipes soignantes.

La prise en charge du deuil périnatal nécessite de recourir à un suivi spécialisé par un psychologue clinicien ou un pédopsychiatre connaissant bien les spécificités de ces situations particulières. Ce suivi doit être systématiquement proposé aux parents endeuillés, comme à la fratrie du fœtus ou du nouveau-né décédé.
Le deuil périnatal se caractérise par la particu­larité du lien affectif entre le fœtus, le nouveau-né et ses parents. Aucune perte d’un bébé quel que soit son stade d’évolution n’est à minimiser, chaque lien affectif est unique. Les parents ont besoin que l’on reconnaisse cette perte, et ce avant tout par les professionnels médicaux.
En néonatalogie, le décès est imprévisible, un bébé est désiré, conçu, pensé, il est avenir et en aucun cas pensé comme pouvant mourir ; il faut prendre en compte la courte vie de ce lien affectif, le manque parfois de représentations physiques pos­sibles, le manque de souvenirs concrets et la rupture avec un avenir déjà imaginé.
Lorsqu’il s’agit du premier enfant, c’est aussi la perte du statut de père et de mère en devenir.

Pour la psychanalyse, l’essentiel du « travail de deuil », expression freudienne, est représenté par le détachement douloureux des liens avec le défunt. C’est un processus intrapsychique.
Dans le texte Deuil et mélancolie, Freud décrit le deuil comme un mécanisme de défense fondamental contre la perte de l’objet, en mettant en évidence l’introjection de l’objet perdu dans une partie clivée (séparée) du moi, à l’origine de la dépression. D’après Freud, « la douleur est la réaction propre à la perte de l’objet, l’angoisse, la réaction au danger que comporte cette perte ».
La personne endeuillée a une réaction affective à la perte de l’objet, « sous l’influence de l’épreuve de réalité, qui exige d’une manière impérative qu’on se sépare de l’objet qui n’est plus ». Le deuil est décrit avec une extrême douleur illustrée par le désespoir et le sentiment d’impuissance.

Le deuil vient du latin dolere qui signifie souffrir. Souffrance et deuil sont intriqués.
La souffrance envahit l’espace psychique. Elle est très dépendante de la personne endeuillée, de son histoire, de ses liens relationnels, des pertes déjà vécues.
La mort, c’est avant tout la perte d’une personne aimée, d’un objet d’amour et d’attachement.
Le travail de deuil est subjectif, il dépend de chacun, de la façon dont la mort est survenue. Il n’y a pas de temps limite. On sait seulement que le travail de deuil peut être long et demande surtout une énergie psychique intense.
Le deuil est unique, car il dépend des relations singulières qu’avaient les personnes entre elles.
La nature du lien qu’avait la personne endeuillée avec le défunt est un point central.
Le sentiment de culpabilité fait partie du deuil, d’un point de vue conscient et inconscient.

Les cinq étapes du deuil selon Elisabeth Kübler-Ross

Choc, déni : cette courte phase du deuil survient lorsqu’on apprend la perte. C’est une période plus ou moins intense où les émotions semblent pratiquement absentes. La personne affectée peut s’évanouir et même vomir sans en être consciente. C’est en quittant ce court stade du deuil que la réalité de la perte s’installe.
Colère : phase caractérisée par un sentiment de colère face à la perte. La culpabilité peut survenir dans certains cas. C’est une période de questionnements.
Marchandage : phase faite de négociations, chantages…
Dépression : phase plus ou moins longue du processus de deuil qui est caractérisée par une grande tristesse, des remises en question, de la détresse. Les endeuillés dans cette phase ont parfois l’impression qu’ils ne termineront jamais leur deuil, car ils ont vécu une grande gamme d’émotions, et la tristesse est grande.
Acceptation : dernière étape du deuil où l’endeuillé va mieux. La réalité de la perte est beaucoup plus comprise et acceptée. L’endeuillé peut encore ressentir de la tristesse, mais il a retrouvé son plein fonctionnement. Il a aussi réorganisé sa vie en fonction de la perte.
Ces cinq phases peuvent être linéaires, mais il arrive souvent qu’un endeuillé puisse faire des retours en arrière avant de recommencer à avancer. Une bonne façon de traverser un deuil est de comprendre ce que l’on vit et de partager ses sentiments et émotions avec des proches ou des gens qui vivent également un deuil.
Ces étapes ne se succèdent pas forcément. Il ne s’agit pas d’un mécanisme inévitable. Certaines personnes peuvent quitter un deuil et passer à l’ultime étape de liberté d’action, sans que les sentiments qu’elles pouvaient porter puissent être considérés comme négligeables.

Le deuil selon Michel Hanus

Il décrit trois étapes dans le cheminement du deuil.
Le choc : c'est un traumatisme avec des manifestations affectives, émotionnelles, pleurs, cris et un impact sur le corps (troubles de l'alimentation, du sommeil, perte d’intérêt pour l’extérieur, fatigue intense).
Michel Hanus explique aussi que le choc du deuil peut être une circonstance déclenchante de pathologies (maladies somatiques liées au deuil, tentatives de suicide, suicides accomplis).
L’expression de la douleur peut ne pas apparaître immédiatement ; le deuil se complique alors dès cette première étape.
La période centrale dépressive se caractérise ensuite par un état dépressif réactionnel, une douleur morale, une extrême fatigue. Appétit et sommeil sont toujours perturbés. C’est une étape naturelle dans le processus psychique du deuil.
La période de rétablissement ou période d’acceptation : la douleur est toujours présente, mais elle s’apaise.
Le temps est variable dans toutes ces étapes ; chaque deuil est unique. Il faut respecter la singularité de chacun, ces symptômes et le temps nécessaire à cette reconstruction.

John Bowlby et la théorie de l’attachement

Pour John Bowlbly auteur de la théorie de l’attachement, le trouble émotionnel qui a lieu dans les étapes initiales du deuil chez l’adulte serait dû à la rupture du lien.
Il expose quatre phases, établissant ainsi l’une des différentes classifications qui existent sur les étapes du deuil :

• stupeur ;
• urgence pour récupérer l’objet perdu (désir et recherche) ;
• désorganisation et désespoir ;
• réorganisation.

En période périnatale, c’est toute la dynamique du projet d’enfant qui est brisée et s’ajoute à la complexité de la situation.

John Bowlbly identifie cinq facteurs qui affectent le cours du deuil :

• identité et rôle du défunt en période périnatale, l’identité du fœtus ou du nouveau-né non vivant relève plus des représentations que les parents ont construites que d’une réalité objectivable ;
• âge et sexe de la personne en deuil ;
• causes et circonstances de la perte (en période périna­tale, le projet parental est brisé, un sentiment de « culpa­bilité », de « responsabilité » peut interférer aussi avec de futurs projets d’enfant pour les parents) ;
• contexte social et psychologique ;
• personnalité de la personne en deuil (facteur de plus grande influence selon John Bowlby).

Il est important de demander aux parents s’ils ont déjà subi une perte par le passé ; la mort d’un fœtus ou d’un nouveau-né ravive d’anciennes blessures qui n’ont parfois pas été prises en compte, et le deuil est alors d’autant plus massif et douloureux, car multiple.
Un autre facteur important est la nature du décès :

• décès attendu : on peut s’y préparer (accompagnement particulier) ; on se préserve d’une certaine colère et d’un sentiment de culpabilité lorsque les choses se passent de façon sereine ;
• décès brutal : violence inouïe, aucune préparation, traumatisme. La réalité fait effraction, et il peut il y avoir des stress post-traumatiques. Stress chronique, cauchemars, épuisement, dépression sont des réactions possibles ;
• décès annoncé et intervenant avant la naissance.

Tout comme il n’y a pas de « belle » mort », il n’y a pas de « meilleure façon » de faire son deuil.
Atteinte psychique, culpabilité intense : on ne peut les faire disparaître mais on peut, du moins, essayer d’apaiser la personne. Il faut aussi veiller à la qualité du sommeil, de l’alimentation, ne pas s’oublier, prendre soin de soi, de l’entourage, maintenir le lien social.

On parle de deuil pathologique lorsqu’il a des conséquences sur la santé psychique de l’individu, source de maladie physique ou mentale.
Certaines personnes peuvent présenter des fragilités ravivées par le choc du deuil.
Ginette Raimbault et Michel Hanus s’accordent à dire qu’un deuil peut devenir pathologique lorsque certains détails antérieurs n’ont pas été résolus.
Les réactions du deuil sont ravivées aux dates anniversaires.
Chaque forme de deuil périnatal a ses particularités. L’interruption volontaire ou médicale de grossesse, la fausse couche, la découverte d’une maladie après la naissance n’engendrent pas les mêmes vécus pour les parents et leur entourage.
Pour l’interruption volontaire ou médicale de grossesse, on peut retrouver des réactions telles que : ambivalence à la suite de la décision, soulagement et en même temps culpabilité, peur d’être jugé, honte, conflits dans le couple, avec l’entourage, etc.
Dans les couples, la perte d’un fœtus ou d’un nouveau-né renvoie aux mêmes problématiques que pour la perte d’un enfant plus âgé : le décalage de rythme dans le processus de deuil, le fait de ne pas ressentir les mêmes choses aux mêmes moments, les incompréhensions, la perte de communication, de vie affective, de vie sexuelle.
Lorsqu’il s’agit du premier enfant peut s’exprimer la crainte d’une future grossesse, de perdre un autre enfant. Lorsque la cause est génétique, cela engendre d’autant plus d’angoisse et de culpabilité.
Pour les fratries, il est important de parler de cet enfant même s’ils ne l’ont jamais vu, en fonction bien sûr de leur âge et de leur niveau de compréhension. Les enfants perçoivent la peine de leurs parents et ne comprendront pas l’absence de ce petit frère ou de cette petite sœur tant désiré(e) dont tout le monde parlait et qui n’est maintenant plus. Tout comme la perte d’un frère ou d’une sœur plus âgé(e), culpabilité, angoisse, peur de l’abandon des parents, recherche de réparation auprès d’eux, angoisse de mort sont des réactions possibles.
Il est important d’accompagner les parents et l’entourage (fratrie, grands-parents) sur le plan psychologique dès l’annonce du diagnostic lorsque cela est possible.
L’accompagnement doit se poursuivre d’autant plus si une autre grossesse est envisagée par la suite.

Dans ces situations particulières de grand handicap ou d’incertitude prédictive :

• la démarche palliative se pense et se décline sur le long terme (plusieurs années) ;
• la mort peut survenir n’importe quand, tout autant que la vie peut se maintenir ;
• persistent la nécessité et la justification d’une prise en charge des affections intercurrentes dans une visée curative (exemple : antibiothérapie en cas de pneumopathie infectieuse…) ;
• l’adaptation du projet de soins et de vie aux « possibles » de l’enfant ou adolescent est régulièrement réévaluée ;
• l’accompagnement de l’enfant ou adolescent, de ses parents, de sa fratrie et de l’entourage élargi comme des équipes professionnelles de sa prise en charge doit être assuré.

Les limites des traitements mis en place dans un projet de vie et de soins peuvent surgir à tout moment, parfois de façon prévi­sible, ou de façon plus brutale et aléatoire.
La notion de raisonnable dans des représentations « troublées » lorsque le(s) handicap(s) n’est(ne sont) pas totalement stabilisé(s) est parfois très difficile à cerner. Là où certains qualifieront des conditions de vie d’inacceptables, d’autres verront l’éventuelle volonté d’éradiquer le handicap dans ce qu’il a d’insupportable pour les autres.
Les conditions définies par la loi permettent de mener des réflexions éthiques de qualité et d’aboutir à des décisions consensuelles entre tous les professionnels et les parents.
Cependant, il est des situations extrêmes et complexes qui ne permettent pas d’aboutir à un consensus réel. Tant de subjectivité est mobilisée dans ces situations que la loi, et même la morale, ne peuvent apporter de réponse véritablement adaptée.
La question d’un eugénisme « tranquille car non affiché en tant que tel » peut se poser dans ces cas et nécessite une tempo­ralité suffisante pour que la maturation réflexive puisse aboutir à une position qui reste avant tout centrée sur le meilleur intérêt de l’enfant.