Cette femme de 49 ans, sans antécédent particulier, consultait pour des arthralgies associées à des myalgies et des lésions cutanées des paupières, et de la partie supérieure du dos et des mains, évoluant depuis 6 mois. Elle avait une toux sèche d’apparition récente. Les lésions dermatologiques étaient caractéristiques d’une dermatomyosite avec des papules de Gottron (fig. 1), un signe du châle (fig. 2) et un œdème liliacé des paupières (fig. 3) ainsi qu’un aspect hyperkératosique des doigts, typique de « mains de mécaniciens » (fig. 4). les LDH étaient élevées mais les CPK normales. L’électromyogramme (EMG) montrait un syndrome myogène, et le scanner thoracique une atteinte interstitielle bilatérale. Les anticorps anti-MDA5 étaient positifs, confirmant le diagnostic de dermatomyosite à anticorps anti-MDA5. L’évolution était favorable sous corticothérapie associé au cyclophosphamide.
Les dermatomyosites regroupent un spectre large d’entités cliniques, chacune caractérisée par l’anticorps en cause. La dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 se caractérise, en plus des atteintes cutanées des dermatomyosites habituelles (papules de Gottron, œdème liliacé des paupières et signe du châle), par la sévérité des symptômes : ulcères cutanés (principalement des extrémités), nécroses digitales, aspect de « mains de mécaniciens », arthrites périphériques. Mais l’atteinte musculaire (myalgies, déficit musculaire, syndrome myogène à l’EMG) qui prédomine en proximal aux membres supérieurs, peut être minime, voire absente. L’atteinte interstitielle pulmonaire, du fait de sa gravité, doit être recherchée systématiquement ; elle peut nécessiter une ventilation mécanique. Le traitement associe les corticoïdes et le cyclophosphamide lors des atteintes pulmonaires. Contrairement aux dermatomyosites à anticorps anti-TIF1 gamma, ces dermatomyosites sont plus rarement associées à un cancer.
Références
1. Allenbach Y, Benveniste O, Goebel HH, Stenzel W. Integrated classification of inflammatory myopathies. Neuropathol Appl Neurobiol 2017;43:62-81.
2. Allenbach Y, Benveniste O. Autoantibody profile in myositis. Rev Med Int 2014;35:437-43.

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