Un homme de 33 ans est hospitalisé pour dyspnée d’apparition rapidement progressive depuis un mois associée à des arthromyalgies et à une fièvre à 38°C.
Quel est votre diagnostic ?
L’atteinte cutanée évoque une dermatomyosite : « signe de la manucure », érythème en bande en regard des articulations métacarpo-phalangiennes.
Les CPK (créatines phosphokinases) sont à 1800 UI/L (N < 250 UI/L).
Le scanner thoracique montre des anomalies parenchymateuses avec opacités en verre dépoli et condensations des deux bases.
Le Dot myosite met en évidence un anticorps anti MDA5.
L’évolution pulmonaire est dramatique malgré la mise en route d’un traitement par corticoïdes et immunosuppresseurs amenant à une transplantation pulmonaire en super urgence.
Les dermatomyosites associées aux anti MDA5 ont un mauvais pronostic du fait de l’atteinte pulmonaire.
Les CPK (créatines phosphokinases) sont à 1800 UI/L (N < 250 UI/L).
Le scanner thoracique montre des anomalies parenchymateuses avec opacités en verre dépoli et condensations des deux bases.
Le Dot myosite met en évidence un anticorps anti MDA5.
L’évolution pulmonaire est dramatique malgré la mise en route d’un traitement par corticoïdes et immunosuppresseurs amenant à une transplantation pulmonaire en super urgence.
Les dermatomyosites associées aux anti MDA5 ont un mauvais pronostic du fait de l’atteinte pulmonaire.