Diagnostic et conduite à tenir devant une splénomégalie

La splénomégalie est un symptôme rarement isolé qui s’intègre en général dans un syndrome clinico-biologique permettant d’orienter le diagnostic. La présence d’une splénomégalie est affirmée essentiellement par l’examen clinique, qui demande une technique sémiologique précise ; toute rate palpable est considérée comme pathologique et synonyme de splénomégalie (évaluer son importance en mesurant le débord costal en cm, et en évaluant sa largeur). La splénomégalie est évaluée plus précisément par l’imagerie, en priorité l’échographie abdominale, puis le scanner, parfois l’imagerie par résonance magnétique (IRM), utilisée pour un suivi régulier. Un grand axe (longueur) >13 cm définit une splénomégalie. Par ailleurs, l’imagerie va préciser s’il s’agit d’une splénomégalie homogène ou nodulaire et rechercher d’autres anomalies associées (hépato­mégalie, hypertension portale, adénopathie, tumeur, etc.).
Dans la grande majorité des cas, la splénomégalie est indolore, et sa découverte est fortuite, dans un contexte de signes cliniques et/ou biologiques. Les causes d’une splénomégalie sont multiples. Le clinicien va se guider selon les données de l’interrogatoire, les circonstances de découverte, l’examen clinique, et des examens complémentaires. Lorsque la splénomégalie s’intègre dans un contexte clinico-bio­logique, les principaux ensembles pathologiques sont les suivants.

Les circonstances de découverte vont orienter les examens et le diagnostic, selon qu’il s’agit d’infections bactériennes (septicémies, typhoïde, brucellose, tuberculose splénique, endocardite d’Osler) ou d’une infection virale (VIH, syndrome mononucléosique [MNI, CMV, toxoplasmose]). Ce peut être, en cas de notion de voyage, la possibilité d’une infection parasitaire (paludisme, leishmaniose viscérale, bilharziose, trypanosomiase). Plus rarement, ce peut être le cas de maladies inflammatoires qui attirent l’attention en premier lieu (syndrome de Felty de la polyarthrite rhumatoïde, maladie de Still de l’adulte, lupus érythé­mateux disséminé, syndrome d’activation macrophagique).

Le 2^e groupe étiologique correspond aux anomalies de l’axe spléno-hépatique avec en premier lieu l’hypertension portale, la cirrhose, les compressions vasculaires, bloc sus-hépatique (syndrome de Budd-Chiari), voire certaines parasitoses ou une insuffisance cardiaque droite. Enfin, une splénomégalie peut s’intégrer dans de nombreuses étiologies hématologiques. On distingue 2 situations.
Dans le cadre d’un syndrome tumoral avec adénopathies : lymphome malin non hodgkinien ou hodgkinien, syndromes lymphoprolifératifs (leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström, leucémie à tricholeucocytes), leucémie aiguë lymphoïde ou myéloïde. Cette découverte est souvent faite chez un patient fébrile présentant des signes généraux.
Sans syndrome tumoral : syndrome myéloprolifératif, hémolyse constitutionnelle ou acquise.

Parfois, la splénomégalie se présente sans signe clinico-biologique particulier, parfois seulement une cytopénie modérée, rendant le diagnostic étiologique plus difficile. Ne pas oublier que la splénomégalie par elle-même va entraîner une cytopénie, en général modérée, liée à un hypersplénisme (ségrégation de cellules en particulier leucocytes et plaquettes dans la rate). Les causes peuvent être là encore un lymphome non hodgkinien à localisation exclusivement splénique, une amylose, et parfois une maladie de surcharge, en particulier les maladies lysosomales comme la maladie de Gaucher ou la maladie de Niemann-Pick de type B.

La splénectomie diagnostique est un geste envisageable lorsque toutes les pistes étiologiques ont été explorées et en cas de spléno­mégalie significative. En effet, au long cours, la splénectomie expose le sujet à un risque augmenté de thrombose, de cancer, et entraîne une aggravation de certaines maladies (maladie de Gaucher, maladie de Hodgkin, thalassémie, myélofibrose primitive). Par ailleurs, elle expose à un risque plus élevé d’infections sévères à germes encapsulés et à Haemophilus influenzae.

Les explorations complémentaires comprennent sur le plan biologique en premier lieu : hémogramme avec réticulocytes, bilan hépatique complet avec un bilan d’hémostase, CRP et électrophorèse des protéines et, selon le contexte, des sérologies virales, bactériennes ou recherche parasitaire, voire des LDH et haptoglobine en cas de suspicion d’hémolyse. Ce premier bilan de débrouillage va permettre d’identifier les principaux cadres nosologiques. L’hémogramme et le bilan hépatique sont deux examens particulièrement utiles.
En fonction des résultats de ce premier bilan biologique et des résultats de l’imagerie, une cause est identifiée dans la majorité des cas. Des examens complémentaires spécialisés peuvent être déclenchés à partir de ce premier bilan.