La prévalence de l’endométriose thoracique (ET), difficile à estimer, est probablement sous-évaluée dans la littérature. Peu connue, elle n’est souvent pas évoquée, ou diagnostiquée avec retard.
Le syndrome ET regroupe plusieurs entités cliniques : les pneumothorax (PNO) cataméniaux (forme la plus fréquente, 73 % des cas), les douleurs scapulaires (14 %), les hémothorax (14 %) et les hémoptysies (7 %) cataméniaux. Souvent asymptomatiques, les nodules pulmonaires (6 %) sont en général découverts fortuitement.
Le pic d’incidence se situe entre 30 et 34 ans,1-3 tandis que l’endométriose pelvienne survient plutôt vers 25-29 ans. Ce décalage de 5 ans est probablement dû au délai de migration extrapelvienne, puis d’installation.
Le syndrome ET regroupe plusieurs entités cliniques : les pneumothorax (PNO) cataméniaux (forme la plus fréquente, 73 % des cas), les douleurs scapulaires (14 %), les hémothorax (14 %) et les hémoptysies (7 %) cataméniaux. Souvent asymptomatiques, les nodules pulmonaires (6 %) sont en général découverts fortuitement.
Le pic d’incidence se situe entre 30 et 34 ans,1-3 tandis que l’endométriose pelvienne survient plutôt vers 25-29 ans. Ce décalage de 5 ans est probablement dû au délai de migration extrapelvienne, puis d’installation.
Physiopathologie 1, 2
L’endométriose est définie par la présence de tissu endométrial en dehors de l’utérus. Les localisations extrapelviennes les plus fréquentes sont l’appareil digestif et le tractus urinaire.
La cavité thoracique peut être concernée : diaphragme, plèvres viscérales et pariétales, parenchyme pulmonaire et, plus rarement, tractus trachéobronchique. Plusieurs théories, pouvant être complémentaires, tentent d’expliquer les diverses topographies : métaplasie cœlomique (le mésothélium péritonéal subissant une métaplasie se transformerait en tissu endométrial), embolisation lymphatique ou hématogène (évoquée dans les nodules bronchopulmonaires) et surtout menstruation rétrograde avec migration péritonéale, notamment pour les localisations diaphragmatiques.
Le reflux de sang menstruel par les trompes est physiologique, il concerne la grande majorité des femmes avec perméabilité tubaire normale (plus de 90 %). Chez certaines personnes, les cellules endométriales survivraient, s’implanteraient et prolifèreraient, formant ainsi des lésions d’endométriose. Leur migration ultérieure en suivant le flux péritonéal (sens horaire) expliquerait les localisations préférentielles : partie droite du cadre colique, gouttière paracolique droite, face péritonéale du diaphragme droit. Le tableau clinique dépend alors des structures affectées.
Il est admis que l’endométriose thoracique est la seule cause d’hémothorax, d’hémoptysies cataméniales et de nodules pulmonaires endométriaux.
En revanche, les PNO cataméniaux, bien que très fréquemment associés à l’ET, peuvent être liés à d’autres mécanismes.
Au niveau du diaphragme, l’involution et la desquamation des implants endométriosiques liés aux modifications hormonales cycliques seraient responsables de microdéfects qui, en se multipliant, entraîneraient des véritables perforations.
Les PNO sont expliqués par un passage transdiaphragmatiqued’air provenant de la région génitale. Au moment des règles, le bouchon formé par la glaire cervicale deviendrait perméable et permettrait à l’air de monter dans l’utérus puis via les trompes dans la cavité péritonéale. Il pénétrerait ensuite la cavité thoracique par des défects diaphragmatiques acquis, en raison de la pression intrathoracique négative. La prédominance droite des PNO est ainsi expliquée par le flux péritonéal mais aussi par un « effet piston » exercé par le bloc hépatique qui faciliterait le passage d’air.
D’autres mécanismes ont été évoqués : rupture spontanée de bulles sous-pleurales ; modifications et desquamations d’implants endométriaux de la plèvre viscérale responsables d’une fuite d’air ; rupture alvéolaire secondaire à une dilatation bronchiolaire en aval d’implants endométriosiques, ou à une bronchoconstriction ; vasoconstriction favorisée par la prostaglandine.
La cavité thoracique peut être concernée : diaphragme, plèvres viscérales et pariétales, parenchyme pulmonaire et, plus rarement, tractus trachéobronchique. Plusieurs théories, pouvant être complémentaires, tentent d’expliquer les diverses topographies : métaplasie cœlomique (le mésothélium péritonéal subissant une métaplasie se transformerait en tissu endométrial), embolisation lymphatique ou hématogène (évoquée dans les nodules bronchopulmonaires) et surtout menstruation rétrograde avec migration péritonéale, notamment pour les localisations diaphragmatiques.
Le reflux de sang menstruel par les trompes est physiologique, il concerne la grande majorité des femmes avec perméabilité tubaire normale (plus de 90 %). Chez certaines personnes, les cellules endométriales survivraient, s’implanteraient et prolifèreraient, formant ainsi des lésions d’endométriose. Leur migration ultérieure en suivant le flux péritonéal (sens horaire) expliquerait les localisations préférentielles : partie droite du cadre colique, gouttière paracolique droite, face péritonéale du diaphragme droit. Le tableau clinique dépend alors des structures affectées.
Il est admis que l’endométriose thoracique est la seule cause d’hémothorax, d’hémoptysies cataméniales et de nodules pulmonaires endométriaux.
En revanche, les PNO cataméniaux, bien que très fréquemment associés à l’ET, peuvent être liés à d’autres mécanismes.
Au niveau du diaphragme, l’involution et la desquamation des implants endométriosiques liés aux modifications hormonales cycliques seraient responsables de microdéfects qui, en se multipliant, entraîneraient des véritables perforations.
Les PNO sont expliqués par un passage transdiaphragmatiqued’air provenant de la région génitale. Au moment des règles, le bouchon formé par la glaire cervicale deviendrait perméable et permettrait à l’air de monter dans l’utérus puis via les trompes dans la cavité péritonéale. Il pénétrerait ensuite la cavité thoracique par des défects diaphragmatiques acquis, en raison de la pression intrathoracique négative. La prédominance droite des PNO est ainsi expliquée par le flux péritonéal mais aussi par un « effet piston » exercé par le bloc hépatique qui faciliterait le passage d’air.
D’autres mécanismes ont été évoqués : rupture spontanée de bulles sous-pleurales ; modifications et desquamations d’implants endométriaux de la plèvre viscérale responsables d’une fuite d’air ; rupture alvéolaire secondaire à une dilatation bronchiolaire en aval d’implants endométriosiques, ou à une bronchoconstriction ; vasoconstriction favorisée par la prostaglandine.
Clinique : rythmée par les règles
Parmi les femmes en âge de procréer et ayant des PNO à répétition, l’origine cataméniale et/ou l’ET expliquerait jusqu’à un tiers des cas.2, 3
Les PNO cataméniaux se produisent entre la veille du 1er jour des règles et 72 heures après leur début, et le plus souvent le 1er jour.3 Ils ne récidivent pas nécessairement à chaque cycle. Ceux liés à une ET peuvent également se produire en période intermenstruelle, notamment prémenstruelle immédiate et péri-ovulatoire.
La symptomatologie est classique : douleur thoracique, dyspnée d’intensité variable, parfois toux. La gravité est variable, et un drainage est nécessaire dans environ 30 % des cas.1, 2 La seule particularité est leur survenue quasi-exclusive du côté droit (92 %).2, 3 La faible spécificité de ces manifestations entraîne fréquemment un retard au diagnostic, si la concomitance avec les règles n’est pas recherchée à l’interrogatoire.
Le nombre total de PNO par patiente est très variable, pouvant aller jusqu’à une trentaine.
Les douleurs thoraciquescataméniales peuvent être isolées ou associées à un PNO ou à d’autres symptômes du syndrome d’ET. Latéralisées à droite, pouvant se répéter à chaque cycle, elles sont basithoraciques ou projetées par irritation du nerf phrénique (scapulaires, plus rarement cervicales, ou irradiantes dans le bras droit).
Elles surviennent comme les PNO entre la veille du 1er jour des règles et les 72 heures suivantes. Elles précèdent de quelques mois, voire quelques années la survenue des PNO pouvant atteindre jusqu’à un tiers des patientes.3
Une endométriose pelvienne est décrite dans environ la moitié des cas d’ET ou de PNO.1, 3
En revanche, le taux de femmes ayant une localisation pelvienne et développant une ET est plus difficile à évaluer. Des anomalies diaphragmatiques ont été retrouvées chez une faible proportion de femmes (< 1 %) traitées par cœlioscopie.
Les PNO cataméniaux se produisent entre la veille du 1er jour des règles et 72 heures après leur début, et le plus souvent le 1er jour.3 Ils ne récidivent pas nécessairement à chaque cycle. Ceux liés à une ET peuvent également se produire en période intermenstruelle, notamment prémenstruelle immédiate et péri-ovulatoire.
La symptomatologie est classique : douleur thoracique, dyspnée d’intensité variable, parfois toux. La gravité est variable, et un drainage est nécessaire dans environ 30 % des cas.1, 2 La seule particularité est leur survenue quasi-exclusive du côté droit (92 %).2, 3 La faible spécificité de ces manifestations entraîne fréquemment un retard au diagnostic, si la concomitance avec les règles n’est pas recherchée à l’interrogatoire.
Le nombre total de PNO par patiente est très variable, pouvant aller jusqu’à une trentaine.
Les douleurs thoraciquescataméniales peuvent être isolées ou associées à un PNO ou à d’autres symptômes du syndrome d’ET. Latéralisées à droite, pouvant se répéter à chaque cycle, elles sont basithoraciques ou projetées par irritation du nerf phrénique (scapulaires, plus rarement cervicales, ou irradiantes dans le bras droit).
Elles surviennent comme les PNO entre la veille du 1er jour des règles et les 72 heures suivantes. Elles précèdent de quelques mois, voire quelques années la survenue des PNO pouvant atteindre jusqu’à un tiers des patientes.3
Une endométriose pelvienne est décrite dans environ la moitié des cas d’ET ou de PNO.1, 3
En revanche, le taux de femmes ayant une localisation pelvienne et développant une ET est plus difficile à évaluer. Des anomalies diaphragmatiques ont été retrouvées chez une faible proportion de femmes (< 1 %) traitées par cœlioscopie.
Diagnostic : tardif
Il est évoqué devant la répétition cataméniale des symptômes (en particulier des douleurs scapulaires et des PNO) et leur prédominance droite. Il faut ainsi être très vigilant pour faire un diagnostic précoce, plus difficile lorsque les manifestations thoraciques sont au premier plan ou qu’une endométriose pelvienne n’est pas connue, voire asymptomatique.
Une radiographie thoracique de face est à réaliser au moment des épisodes. Un scanner à faible dose peut être prescrit en période cataméniale lors d’une suspicion de PNO, notamment si la radio est normale, pour rechercher des formes de faible abondance. Ces imageries ne montrent pas les implants au niveau du diaphragme.
Une IRM diaphragmatique, avec un protocole dédié (sensibilité ≃ 80 %), est indiquée pour identifier des nodules d’endométriose en cas de douleurs thoraciques ou de PNO cataméniaux.5, 6 Dysménorrhée, dyspareunie, dyschésies, histoire d’infertilité sont en faveur d’une endométriose pelvienne. Toute suspicion impose un avis gynécologique pour examen clinique et prise en charge médicale. Sa mise en évidence par échographie ou IRM est en faveur d’un PNO d’origine endométriosique.
Une radiographie thoracique de face est à réaliser au moment des épisodes. Un scanner à faible dose peut être prescrit en période cataméniale lors d’une suspicion de PNO, notamment si la radio est normale, pour rechercher des formes de faible abondance. Ces imageries ne montrent pas les implants au niveau du diaphragme.
Une IRM diaphragmatique, avec un protocole dédié (sensibilité ≃ 80 %), est indiquée pour identifier des nodules d’endométriose en cas de douleurs thoraciques ou de PNO cataméniaux.5, 6 Dysménorrhée, dyspareunie, dyschésies, histoire d’infertilité sont en faveur d’une endométriose pelvienne. Toute suspicion impose un avis gynécologique pour examen clinique et prise en charge médicale. Sa mise en évidence par échographie ou IRM est en faveur d’un PNO d’origine endométriosique.
Prise en charge
En cas de PNO récidivants, une chirurgie thoracique s’impose. La voie d’abord de première intention est la thoracoscopie. Pendant cette intervention, on réalise une résection des nodules endométriosiques et des zones où se situent les perforations, suivie d’une suture diaphragmatique. Dans la plupart des cas, une minithoracotomie est nécessaire pour une résection complète des lésions. Afin de limiter les récidives, un talcage est associé.
En cas de douleurs thoraciques cataméniales sans PNO associé, ou de nodules diaphragmatiques constatés lors d’une cœlioscopie réalisée pour endométriose pelvienne, cette technique permet l’excision des lésions suivie de la suture du diaphragme lorsque la résection est transfixiante. L’intérêt du double abord cœlioscopique et thoracique est mal connu.4
Le traitement médical de l’ET rejoint celui de l’endométriose et doit être discuté en centre expert lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire. L’objectif est d’assurer une aménorrhée afin d’éviter les desquamations/modifications cycliques des nodules et d’empêcher le passage d’air cervical, mais aussi d’exercer une action antigonadotrope contrariant l’action stimulante des estrogènes sur les lésions endométriosiques.
Ainsi, sont préconisés les macroprogestatifs en continu, les agonistes de la GnRH, voire les estroprogestatifs en continu (moins souvent prescrits en cas de PNO en raison des risques de métrorragies et donc de récidives plus fréquentes). Le traitement est recommandé au minimum dans les 6 mois qui suivent une chirurgie diaphragmatique afin d’assurer une cicatrisation optimale.2, 3
L’intérêt de la ligature tubaire a été également évoqué, cette intervention empêchant le passage d’air transtubaire.
En cas de douleurs thoraciques cataméniales sans PNO associé, ou de nodules diaphragmatiques constatés lors d’une cœlioscopie réalisée pour endométriose pelvienne, cette technique permet l’excision des lésions suivie de la suture du diaphragme lorsque la résection est transfixiante. L’intérêt du double abord cœlioscopique et thoracique est mal connu.4
Le traitement médical de l’ET rejoint celui de l’endométriose et doit être discuté en centre expert lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire. L’objectif est d’assurer une aménorrhée afin d’éviter les desquamations/modifications cycliques des nodules et d’empêcher le passage d’air cervical, mais aussi d’exercer une action antigonadotrope contrariant l’action stimulante des estrogènes sur les lésions endométriosiques.
Ainsi, sont préconisés les macroprogestatifs en continu, les agonistes de la GnRH, voire les estroprogestatifs en continu (moins souvent prescrits en cas de PNO en raison des risques de métrorragies et donc de récidives plus fréquentes). Le traitement est recommandé au minimum dans les 6 mois qui suivent une chirurgie diaphragmatique afin d’assurer une cicatrisation optimale.2, 3
L’intérêt de la ligature tubaire a été également évoqué, cette intervention empêchant le passage d’air transtubaire.
Références
1. Joseph J, Sahn SA. Thoracic endometriosis syndrome: new observations from an analysis of 110 cases. Am J Med 1996;100:164-70.
2. Alifano M, Jablonski C, Kadiri H, et al. Catamenial and noncatamenial, endometriosis-related or nonendometriosis-related pneumothorax referred for surgery. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:1048-53.
3. Rousset-Jablonski C, Alifano M, Plu-Bureau G, et al. Catamenial pneumothorax and endometriosis-related pneumothorax: clinical features and risk factors. Hum Reprod 2011;26:2322-9.
4. Nezhat C, Main J, Paka C, Nezhat A, Beygui RE. Multidisciplinary treatment for thoracic and abdominopelvic endometriosis. JSLS 2014;18:e2014.00312.
5. Rousset P, Rousset-Jablonski C, Alifano M, Mansuet-Lupo A, Buy JN, Revel MP. Thoracic endometriosis syndrome: CT and MRI features. Clin Radiol 2014;69: 323-30.
6. Rousset P, Gregory J, Rousset-Jablonski C, et al. MR diagnosis of diaphragmatic endometriosis. Eur Radiol 2016;26:3968-77.
2. Alifano M, Jablonski C, Kadiri H, et al. Catamenial and noncatamenial, endometriosis-related or nonendometriosis-related pneumothorax referred for surgery. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:1048-53.
3. Rousset-Jablonski C, Alifano M, Plu-Bureau G, et al. Catamenial pneumothorax and endometriosis-related pneumothorax: clinical features and risk factors. Hum Reprod 2011;26:2322-9.
4. Nezhat C, Main J, Paka C, Nezhat A, Beygui RE. Multidisciplinary treatment for thoracic and abdominopelvic endometriosis. JSLS 2014;18:e2014.00312.
5. Rousset P, Rousset-Jablonski C, Alifano M, Mansuet-Lupo A, Buy JN, Revel MP. Thoracic endometriosis syndrome: CT and MRI features. Clin Radiol 2014;69: 323-30.
6. Rousset P, Gregory J, Rousset-Jablonski C, et al. MR diagnosis of diaphragmatic endometriosis. Eur Radiol 2016;26:3968-77.