Examen clinique des mains [partie 2]

L’examen clinique de la main débute toujours par une vision globale, avant de s’attarder sur les détails. L’interrogatoire et l’examen sont ici consacrés aux doigts et aux ongles, après avoir abordé, dans la partie précédente de ce dossier, la main dans sa globalité (enraidissement, œdème, amyotrophie, couleur de la peau) et la paume dans ses détails (hyperkératoses, lésions suspectes…) [fig. 2].

L’observation d’un aspect anormal des doigts peut orienter essentiellement vers trois tableaux : l’arachnodactylie, les doigts boudinés et l’hippocratisme digital.
 

Arachnodactylie

Elle est facilement reconnaissable par deux signes : le poing fermé sur le pouce laisse dépasser sa dernière phalange ; le pouce recouvre l’auriculaire lorsque le patient fait le tour de son poignet controlatéral. Elle est classique dans la maladie de Marfan.
 

Doigts boudinés

Ils sont associés à des pathologies diverses dont les symptômes orientent le diagnostic : acromégalie devant une dysmorphie, un changement récent de pointure, une hypertension artérielle, un diabète, etc. ; connectivites (notamment sclérodermie systémique en phase œdémateuse) devant un phénomène de Raynaud, des arthralgies, etc. (fig. 3A).
 

Hippocratisme digital

Bien connu, il est reconnaissable par une hypertrophie des phalangettes (fig. 3B). Il est à différencier du pseudo-hippocratisme digital dont les causes sont totalement différentes, en rapport avec des atteintes artérielles et osseuses acrales responsables d’une résorption phalangienne (fig. 3C). L’hippocratisme digital affecte tous les doigts de manière uniforme (parfois unilatéral) tandis que le pseudo-hippocratisme digital n’en touche que quelques-uns. La confusion peut être attribuée à l’aspect bombé que prend l’ongle dans le pseudo-hippocratisme digital, sans rapport avec une hypertrophie des phalangettes (fig.3D).

La perte d’élasticité cutanée se remarque par la raréfaction des plis cutanés à la face dorsale des phalanges, par un aspect lisse et luisant de la peau, et éventuellement par des complications ulcéreuses (mécaniques dorsales ou ischémiques palmaires). Cette sclérodactylie s’observe surtout en plissant la peau dorsale des deuxièmes phalanges.
 

Sclérodermie systémique cutanée limitée

Il s’agit de la première pathologie responsable de scléro­dactylie. Le phénomène de Raynaud y est quasi-constant et doit être recherché.
La sclérodermie systémique évolue en trois phases : œdémateuse (les doigts sont boudinés [fig. 4A]), scléreuse et atrophique (les doigts sont momifiés et rétractés [fig. 4B]). D’autres signes sont à chercher : télangiectasies au niveau des mains [fig. 5A] ou du visage (typiquement rectangulaires), mégacapillaires (visibles à l’œil nu ou en capillaroscopie, qu’il faudra demander) [fig. 5B], calcinose (fig. 5C), signes viscéraux (reflux gastro-œsophagien, signes d’hyper­tension pulmonaire) et positivité des anticorps anticentromères.
Un tableau clinique de sclérodermie systémique sans auto-anticorps ou d’évolution rapide doit faire rechercher un cancer sous-jacent.
 

Autres causes possibles

La chéiroarthropathie diabétique et l’arthrose évoluée peuvent également conférer un aspect boudiné et presque scléreux aux doigts.
Il y a de nombreuses autres causes de sclérose cutanée, somme toute assez rares.

Les ulcères digitaux sont le plus souvent observés dans un contexte de sclérodermie systémique. Pulpaires s’ils sont ischémiques, ils sont liés à un phénomène de Raynaud compliqué. Ils laissent une cicatrice déprimée en guérissant (pitting scar) [fig. 6]. La calcinose et des traumatismes en regard des saillies osseuses peuvent également se compliquer d’ulcères.
La dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 donne typiquement des papules ulcérées des plis palmaires des doigts. Elle est souvent amyopathique et responsable d’une pneumopathie sévère.
Enfin, un ulcère qui ne guérit pas doit faire l’objet d’une biopsie, à la recherche d’un cancer ou d’une mycobactériose.

Les reconnaître ne pose aucun problème au stade de la nécrose. La difficulté réside dans la nécessité de les repérer en amont, au stade ischémique.
Le raisonnement anatomique permet de classer :
– les emboles d’origine cardiaque : troubles du rythme, endocardite ;
– les embole d’origine artérielle : syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial, marteau hypothénar ;
– les sténoses artérielles : athérosclérose, vascularite (thrombo-angéite oblitérante notamment) ;
– la formation d’un thrombus artériel : cryopathie, syndrome des anticorps antiphospholipides ;
– les altérations microcirculatoires : sclérodermie systémique, lupus, dermatomyosite.
Les ischémies digitales dans un contexte néoplasique sont aussi possibles, répondant à des mécanismes multiples.
Enfin, l’artérite au cannabis est une entité à connaître. Elle peut en effet mimer une thromboangéite oblitérante (fig. 7).

Bien qu’aspécifiques, les anomalies des ongles, intégrées à un examen clinique complet, orientent vers des diagnostics précis.

Différents types de pigmentation de l’ongle sont possibles :
– une coloration parallèle à la lunule est d’origine endogène (maladie de Wilson, alcaptonurie, médicaments) [fig. 8A] ;
– une coloration parallèle à la cuticule est d’origine exogène (henné, brou de noix) [fig. 8B] ;
– une bande longitudinale trouve son origine dans la matrice (mélanonychie banale) [fig. 8C].
La mélanonychie en bande est très fréquente chez les patients à phototype foncé. Elle ne doit pas être négligée car le mélanome est unguéal dans la moitié des cas dans cette population. Les autres causes de mélanonychie sont locales (frictions, traumatismes, nævus, infections) ou générales (mêmes causes que la mélanodermie).
Le mélanome unguéal est reconnaissable par plusieurs signes : apparition tardive de la mélanonychie, bande irrégulière ou d’évolution rapide, largeur supérieure à 3 mm, débord de la pigmentation au repli sus-unguéal ou au lit unguéal, altération de la tablette unguéale.

L’ongle de Terry est une leuconychie proximale s’étendant jusqu’à 2 mm du bord libre de l’ongle. Cet aspect était autrefois associé à la cirrhose hépatique (fig. 9).
L’ongle de Lindsay ou ongle moitié-moitié (half and half) était autrefois associé à l’insuffisance rénale chronique évoluée. La leuconychie s’étend jusqu’à la moitié de la tablette.
La distinction entre ces deux aspects est discutable. Ils ont été décrits dans d’autres pathologies telles que l’insuffisance cardiaque, la dénutrition, les syndromes carentiels ou le diabète. Ils sont parfois liés au vieillissement ; leur observation doit amener à rechercher une pathologie sous-jacente, au moins par l’examen clinique.

La déformation de l’ongle en cuiller est aspécifique (fig. 10). En dehors de toute orientation, seule la carence martiale doit être recherchée de façon systématique.

L’onycholyse (ongle décollé de ses attaches ventrales) est très aspécifique et en rapport avec des causes locales ou générales. Elle est souvent associée à tort à une infection fongique (fig. 11A). L’absence de confirmation microbiologique et les nombreuses autres causes possibles (traumatismes répétés [fig. 11B et 11C], expositions professionnelles, psoriasis [fig. 11D], médicaments, autres causes systémiques, etc.) peuvent conduire à un traitement inutilement fastidieux et coûteux. Il est donc recommandé de faire pratiquer un prélèvement de confirmation (section jusqu’à l’ongle sain et grattage de la kératose sous-unguéale).

Lorsqu’elles sont causées par des traumatismes (jardinage, travail de force, percussions), les hémorragies en flammèches sont peu nombreuses, fines, distales, noires et localisées au niveau des premiers doigts de la main dominante (fig. 12A).
Elles sont symptomatiques d’une pathologie sous-jacente lorsqu’elles sont récentes, nombreuses, pourpres, larges et étendues à la partie proximale de l’ongle (fig. 12B). Un examen complet et des analyses biologiques s’imposent afin d’éliminer ses causes possibles : endocardites, vascularites, hémopathies, troubles de l’hémo­stase, syndromes hyperéosinophiliques et micro­-thrombotiques.

Il s’agit d’une tumeur bénigne développée à partir du glomus neuromyoartériel unguéal dévolu à la thermorégulation. Elle se manifeste par une lésion unique sous-unguéale (rarement périunguéale ou pulpaire), pas toujours colorée (rouge-bleue), douloureuse à la stimulation tactile et aux variations thermiques (au froid notamment). Deux signes cliniques en sont caractéristiques : le signe de Love (stimulation du point gâchette par une pointe mousse) et le signe d’Hildreth (soulagement de la douleur par la pose d’un garrot au bras).