Exanthème et érythrodermie de l’adulte et de l’enfant (voir item 164) - Partie 2 / Chez l’enfant

L’exanthème est un érythème souvent diffus, d’apparition brutale et transitoire, contrairement à l’érythrodermie, qui a une durée plus prolongée.

L’exanthème peut intéresser l’intégralité du tégument ou une partie seulement ; il peut s’accompagner d’une atteinte muqueuse (« énanthème ») ainsi que de signes généraux orientant l'enquête étiologique.
Les causes des exanthèmes de l’enfant sont variées mais principalement représentées par les causes infectieuses, virales notamment. Les autres causes principales sont inflammatoires (syndrome de Kawasaki) et médicamenteuses.
Les arguments orientant vers une cause virale sont les suivants : notion de contage, fièvre associée, présence d’une polyadénopathie, signes associés (pharyngite, splénomégalie, etc.) et présence d’un énanthème.
Plaident en faveur d’une cause médicamenteuse : la notion d’introduction médicamenteuse une dizaine de jours auparavant, l’association avec un prurit, l’hyper­éosinophilie et le caractère polymorphe de l’éruption. Cependant, aucun de ces éléments n’est spécifique d’une cause.
Trois formes cliniques d’exanthème se distinguent (tableau 1) :

• morbilliforme (maculopapules érythémateuses pouvant confluer en plaques avec des intervalles de peau saine) [fig. 1] ;

• roséoliforme (macules rosées séparées les unes des autres par des intervalles de peau saine) ;
• scarlatiniforme (plaques érythémateuses sans intervalle de peau saine, prédominant dans les plis avec desquamation secondaire) [fig. 2].

Les caractéristiques de l’exanthème permettent d’orienter le diagnostic étiologique (tableau 2).

Mégalérythème épidémique à parvovirus B19 ou cinquième maladie

Cette infection virale survient classiquement chez l’enfant de 5 à 15 ans. La transmission se fait par voie respiratoire.
L’incubation dure quatorze jours en moyenne. L’exanthème débute au visage, avec un aspect souffleté des joues caractéristique (fig. 3) suivi, vingt-quatre heures plus tard, d’une éruption du tronc à bords émiettés (« exanthème figuré en guirlande »), parfois associé à un érythème ou à un purpura en gants et chaussettes.
La régression de l’éruption est spontanée, en dix à quinze jours. Des résurgences sont possibles en cas d’exposition solaire, d’exercice physique, de bain ou de changement de température. Les signes généraux sont classiquement discrets.
Les complications sont principalement hématologiques (le virus a un tropisme pour les précurseurs érythrocytaires) avec un risque de crise érythroblastopénique ou de cytopénies prolongées, et fœtales (en cas de transmission à une femme enceinte) avec un risque de survenue à partir du deuxième trimestre d’une anasarque fœtoplacentaire.
Le syndrome du « bébé rouge », entité à connaître, se caractérise par une fièvre élevée et un érythème généralisé touchant l’intégralité de la peau, avec œdème et sensibilité ; la régression est spontanée en quelques jours.

Rougeole

Cette infection est due à un Morbillivirus, et survient au printemps et à l’automne. La transmission se fait par voie aérienne (toux, éternuements et sécrétions nasales). L’incubation dure une dizaine de jours.
Elle débute par la triade des 3C : cough (toux), coryza (rhinite) et conjonctivite. Cette triade s’associe à une fièvre élevée et à un énanthème pathognomonique mais fugace (« signe de Köplik ») qui est constitué de papules blanchâtres sur fond érythémateux au niveau de la muqueuse jugale. L’éruption cutanée se manifeste en moyenne deux à quatre jours après le début des signes généraux, d’abord en rétro-auriculaire, à la lisière des cheveux et au niveau du front avec une diffusion crânio-­caudale (fig. 4). Le signe de Köplik disparaît dans les quarante-huit premières heures de l’exanthème. L’éruption s’amende cinq jours plus tard, dans l’ordre d’apparition.
Les complications sont respiratoires (pneumonie), ORL (otite moyenne), digestives (diarrhée), neurologiques (encéphalites et panencéphalite sclérosante subaiguë survenant plusieurs années après l’éruption), cardiaques (myocardites) et ophtalmologiques (cécité).
La rougeole est une maladie à déclaration obligatoire. La vaccination (vaccin vivant atténué contenant les valences rougeole, oreillons et rubéole) est obligatoire avec une injection à 12 mois suivie d’une deuxième dose entre 16 et 18 mois.
L’éviction scolaire est de cinq jours après le début de l’exanthème.

Mononucléose infectieuse

Infection due au virus d’Epstein-Barr (EBV), elle touche principalement les adolescents et les jeunes adultes. Ce virus infecte presque la totalité de la population mondiale. La transmission se fait via les gouttelettes de salive ou les sécrétions génitales. L’EBV est l’agent infectieux à l’origine de la mononucléose infectieuse, mais également du lymphome de Burkitt et du carcinome du nasopharynx.
La durée d’incubation est de quatre à six semaines. Les signes associés sont la fièvre, une asthénie parfois handicapante, une angine érythémato-pultacée, des adénopathies cervicales et une splénomégalie. L’exanthème est inconstant en l’absence d’antibiothérapie, il survient entre le 4^e et le 15^e jour de l’infection et atteint préférentiellement les membres et le tronc. L’exanthème peut avoir des présentations cliniques variées (morbilliforme, roséoliforme ou scarlatiniforme). La régression spontanée est la règle.
Le bilan biologique met en évidence un syndrome mononucléosique, défini par une hyperlymphocytose associée à une augmentation du nombre de grands lymphocytes hyperbasophiles (plus de 10 %). Les complications sont rares : rupture splénique, méningo-encéphalite et agranulocytose.
Il faut connaître le « rash à l’ampicilline », qui survient quasi constamment en cas de prise concomitante d’amoxicilline et fait souvent conclure, à tort, à une allergie à cette molécule. Son aspect est assez polymorphe, plutôt maculo-papuleux.

Médicaments

L’exanthème maculo-papuleux constitue la forme la plus fréquente de toxidermie dans les 21 jours. La présentation clinique est assez polymorphe, constituée de macules et de papules pouvant confluer. On décrit classiquement une prédominance au niveau du tronc. Une hyperéosino­philie peut être associée.
La prise en charge repose principalement sur l’arrêt du médicament imputable et sur un traitement symptomatique. L’évolution est favorable en quelques jours, avec desquamation secondaire.
Attention à ne pas méconnaître les signes de gravité d’une toxidermie : atteinte muqueuse, étendue de l’éruption, présence d’un décollement cutané, œdème du visage, douleur cutanée, altération de l’état général et atteinte multisystémique (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms, syndrome DRESS). Les molécules fréquemment imputées sont les antibiotiques et les anti­épileptiques.

Rubéole

Infection due au togavirus, son incubation est de quatorze à vingt et un jours. Les symptômes initiaux chez l’enfant sont principalement une fièvre et des myalgies, suivi d’une éruption débutant au visage et se diffusant au reste du corps en une journée, parallèlement à la diminution de la fièvre. Classiquement, les paumes, les plantes et le cuir chevelu sont épargnés. La résolution est spontanée en soixante-douze heures. Les signes associés sont principalement représentés par des macules rosées du palais mou et de l’oropharynx (taches de Forchheimer), ainsi que des adénopathies douloureuses. Le risque est principalement fœtal, en cas de transmission avant la 18ème semaine d'aménorrhées, et peut justifier une interruption médicale de grossesse (IMG) si le diagnostic est avéré.
La vaccination est actuellement obligatoire (vaccin vivant atténué contenant les valences rougeole, oreillons et rubéole).

Roséole

Infection due à l’herpèsvirus humain (HHV) 6 ou 7, elle touche principalement les nourrissons. L’histoire clinique est caractéristique et comporte, après une incubation d’une dizaine de jours environ, une fièvre élevée associée à des adénopathies, un œdème palpébral et une toux.
Après trois jours environ, la fièvre disparaît ; il apparaît alors un exanthème roséoliforme prédominant au niveau du visage, du tronc et du thorax avec extension secondaire vers les extrémités et survenue d’un énanthème maculeux du voile du palais. L’éruption disparaît en quarante-huit heures environ. Les complications sont rares chez l’enfant, survenant plutôt chez l’immuno­déprimé, avec une atteinte pulmonaire mais également des méningo-encéphalites. Chez l’enfant, il existe un risque de convulsions au moment de la phase fébrile.

Virus de l’immunodéficience humaine (VIH)

Lors de la primo-infection survient une éruption prédominant au niveau du tronc avec une atteinte palmo-plantaire possible et parfois associée à des ulcérations douloureuses buccales et génitales.

Syphilis secondaire ou roséole syphilitique

L’éruption dure de sept à dix jours et est constituée de macules rosées pâles situées principalement au niveau du tronc. Une atteinte des paumes et des plantes est possible. La régression spontanée et l’absence de signes fonctionnels sont la règle.

Scarlatine

Infection due au streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, son incubation dure entre deux et quatre jours. La contagiosité est de trois semaines en l’absence de traitement, quarante-huit heures après l’introduction d’une antibiothérapie adaptée. La phase prééruptive se caractérise par l’apparition brutale d’une fièvre élevée associée à des douleurs pharyngées, des adénopathies et une angine rouge, puis des nausées/vomissements.
L’éruption débute un à deux jours après le début de la fièvre. Son extension est céphalo-caudale au niveau du tronc et des extrémités ; les paumes et les plantes sont épargnées. On observe une prédominance dans les grands plis, au niveau du périnée (en caleçon) ainsi qu’une desquamation secondaire en larges lambeaux et en doigts de gants.
L’énanthème est constitué d’un pharynx rouge écarlate, d’une langue saburrale avec desquamation secondaire à partir de la pointe (« langue framboisée », fig. 5).
Le diagnostic est confirmé par un prélèvement pharyngé identifiant la bactérie.
Le traitement consiste en une antibiothérapie par amoxicilline. L’éviction scolaire est obligatoire jusqu’à deux jours après le début de l’antibiothérapie.

Maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est une vascularite touchant les vaisseaux de moyen et gros calibre, de cause inconnue, touchant les enfants de moins de 5 ans.
À une fièvre de cinq jours ou plus avec altération de l’état général, les critères diagnostiques associent au moins quatre des symptômes suivants :

• conjonctivite non purulente bilatérale avec œdème des paupières ;
• atteinte de la muqueuse buccale (chéilite et langue framboisée) ;
• atteinte des extrémités (œdème, érythème, desquamation) ;
• exanthème non spécifique (scarlatiniforme, morbilliforme ou érythème polymorphe), avec desquamation secondaire ;
• présence d’adénopathies (fig. 6 et 7).

Biologiquement, un syndrome inflammatoire est objectivé.
La complication principale est coronarienne, avec formation d’anévrismes. La prise en charge comprend une hospitalisation, la réalisation d’une échographie cardiaque et une surveillance électrocardiographique afin de rechercher des signes d’atteinte cardiaque nécessitant l’administration précoce d’immunoglobulines.

Épidermolyse aiguë staphylococcique (Staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS)

Cette affection est due à des toxines exfoliantes A (ETA1, ETA2) produites par Staphylococcus aureus.
Le tableau débute par une infection à S. aureus (cutanée ou plus rarement foyer profond).
L’exanthème survient trois jours après le début de l’infection. Il est accompagné d’une altération de l’état général et de douleurs cutanées. L’atteinte prédomine initialement au niveau des grands plis et dans les régions péri-orificielles (fig. 8 et 9). Le clivage est intra-épidermique, le signe de Nikolsky (décollement cutané lors d’une friction de la peau saine) est donc positif (fig. 10), et les bulles sont flasques.
Contrairement au syndrome de Lyell (toxidermie médicamenteuse bulleuse grave), il n’y a habituellement pas d’atteinte muqueuse. Le traitement repose sur une antibiothérapie. L’évolution est rapidement favorable, sans séquelles du fait du caractère très superficiel du clivage.

Scarlatine staphylococcique

Affection due à un staphylocoque sécréteur d’une toxine TSST1, son incubation est de quarante-huit heures environ. Contrairement à la scarlatine classique, l’angine est absente du tableau clinique. L’exanthème débute en zone péri-orificielle et dans les plis, puis évolue vers une desquamation. Le traitement est une antibiothérapie par oxacilline. L’éviction scolaire est indiquée jusqu’à quarante-huit heures après le début du traitement.

Syndrome du choc staphylococcique

Il s’agit d’une forme sévère de scarlatine staphylococcique associant un début brutal avec fièvre, des signes digestifs et un état de choc avec risque de défaillance multiviscérale. L’éruption est associée à un œdème palmo-­plantaire. Le principal élément devant faire évoquer ce diagnostic est la présence d’un état de choc.

Les exanthèmes de l’enfant sont principalement dus à des affections virales bénignes qui ne nécessitent pas de bilan systématique sauf dans quelques situations :

• scarlatine (hémogramme et prélèvement pharyngé) ;
• syndrome de Kawasaki (hémogramme, échographie cardiaque, électrocardiogramme) ;
• virus de l’immunodéficience humaine (sérologie de dépistage) ;
• syphilis (sérologie syphilitique).

Le traitement est le plus souvent symptomatique, sauf dans certains cas qu’il ne faut pas méconnaître : scarlatine, VIH, syphilis, scarlatine staphylococcique.

Une érythrodermie est une atteinte érythémato-­squameuse de la totalité ou de la quasi-totalité de la surface cutanée, d’évolution prolongée (plusieurs semaines, sauf pour les érythrodermies congénitales). Les signes associés sont des squames, un prurit, un œdème du visage avec un ectropion (exposition de la conjonctive oculaire), une pachydermie (épaississement cutané), une atteinte des phanères et une polyadénopathie réactionnelle.
Affection rare chez l’enfant, l’érythrodermie est une urgence dermatologique qui expose à des complications potentiellement graves ; elle nécessite une hospitalisation et un bilan complémentaire rigoureux.
L’orientation étiologique dépend de l’âge de survenue, des antécédents familiaux et de la présence de lésions dermatologiques précédant l’érythrodermie. La prise en charge repose sur le traitement étiologique lorsque la cause est connue et sur la prise en charge symptomatique des complications (infections, déshydratation, hypo­albuminémie, fièvre [réactionnelle ou infectieuse], et liées au décubitus prolongé).
On distingue classiquement les causes des érythro­dermies survenant avant ou après le troisième mois de vie.

Érythrodermie du nouveau-né

Une forme majeure d’érythème toxique du nourrisson est possible. Elle survient entre la 24^e et la 72^e heure de vie et se caractérise par un érythème pouvant devenir pustuleux secondairement. On observe classiquement un respect du cuir chevelu, des paumes et des plantes. La cause est mal connue et l’évolution bénigne.
Le « bébé collodion » est une forme clinique d’ichtyose héréditaire. Le nouveau-né est enveloppé dans une membrane rigide et vernissée semblable à une pellicule de collodion séché.
Le syndrome de Netherton est une maladie cutanée d’origine génétique due à une anomalie de la fonction barrière cutanée.
Des érythrodermies peuvent aussi survenir dans un contexte de déficit immunitaire primitif.

Érythrodermies acquises du nourrisson

L’érythrodermie de Leiner-Moussous est l’évolution érythrodermique d’une dermite séborrhéique du nouveau-né. Elle est habituellement précédée d’une atteinte localisée classique de dermite séborrhéique au niveau du visage et du cuir chevelu, avec généralisation secondaire. L’évolution est bénigne sous traitement (corticothérapie locale et antimycosique).
Les érythrodermies peuvent survenir dans un contexte de déficit immunitaire. La réalisation d’un bilan immunologique est donc indispensable.

Les causes sont comparables à celles de l’adulte (en dehors des lymphomes T cutanés).
La dermatite atopique est de loin la plus commune des érythrodermies en pédiatrie. Les arguments en faveur d’un eczéma sont les antécédents familiaux, une atteinte initiale des joues, des plis de flexion, la présence d’un prurit majeur avec retentissement sur le sommeil, la présence d’un suintement. Le traitement repose en première intention sur les dermocorticoïdes.
Les autres dermatoses inflammatoires (notamment le psoriasis et les toxidermies [syndrome DRESS]) sont une cause possible.
Il est important de ne pas méconnaître une gale profuse (contexte de contage).
Les examens complémentaires à réaliser comprennent classiquement un bilan biologique de débrouillage en fonction des orientations diagnostiques et une ou plusieurs biopsies cutanées (qui sont parfois répétées).
Le traitement est celui de la cause lorsqu’elle est identifiée ainsi que celui des symptômes avec une hydratation suffisante, des apports caloriques et protidiques conséquents, le traitement des infections en présence d’un sepsis et la prévention de l’hypothermie.