Maryse, 48 ans, diabétique de type 2 traitée par biguanide, a depuis 2 mois une floraison d’angiomes rubis sur le thorax et le dos. Elle se plaint également de paresthésies au niveau des jambes, responsables de déséquilibre et de chutes.
À l’examen : hépatosplénomégalie, trouble de la sensibilité (au diapason), adénopathies axillaires et inguinales.
L’électrophorèse retrouve une gammapathie monoclonale à IgA lambda. L’électromyogramme objective une polyneuropathie mixte (axonale et démyélinisante). Cette patiente a été confiée au service d’hématologie qui a posé le diagnostic de POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine M, signes cutanés).

Discussion

Ce syndrome est une affection rare. Le pic d’incidence se situe entre 50 et 60 ans, avec une nette prédominance masculine.
Cliniquement, la polyradiculonévrite est un élément clé. Indispensable au diagnostic, elle est volontiers révélatrice. Elle se caractérise par un trouble de la sensibilité profonde (78 % des cas), des paresthésies des pieds (70 % des patients), une aréflexie diffuse (68 %). Une endocrinopathie (diabète de type 2, dysthyroïdie, manifestations en rapport avec une insuffisance surrénalienne, dysparathyroïdie) est souvent associée. Outre l’hépato-splénomégalie, on retrouve parfois une pleurésie ou une ascite.
Les manifestations cutanées se caractérisent par des angiomes multiples, une hyperpigmentation cutanée, une hypertrichose, une leuconychie totale. Asthénie ou train fébrile sont possibles. Parfois, dans les formes évoluées, une altération de l’état général est décrite, avec insuffisance cardiaque et diarrhée chronique.
L’électrophorèse des protides montre un pic monoclonal constitué d’une chaîne légère IgA (lambda le plus fréquemment). L’électromyographie met en évidence une polyneuro- pathie démyélinisante dans 30 % des cas, et mixte dans 70 % des cas. Le VEGF est généralement élevé.
Un fois le diagnostic confirmé, le bilan doit comporter :
– TSH, LH, cortisol, testostérone, estradiol, prolactine, ACTH et test au Synacthène, glycémie et HbA1C ;
– radiographies du squelette ou TEP-scan ;
– bilan cardiovasculaire et pulmonaire (recherche d’une insuffisance respiratoire restrictive) ;
– scanner thoraco-abdominal (organomégalie).
La radiothérapie est utile en cas de plasmocytome solitaire. Dans les formes multifocales : corticothérapie et agents alkylants ou chimiothérapie à forte dose suivie par une autogreffe de cellules souches circulantes. D’autres molécules semblent très prometteuses, surtout si rechute ou en traitement adjuvant : le bévacizumab (Avastin) qui agit sur le VEGF, le bortézomib (Velcade) et le lénalidomide (Revlimid).
Références
– Lenglet T. La polyneuropathie du syndrome POEMS. La lettre du Neurologue nerf & muscle 2009;13:259-66.

– Harel S, Fermand JP. Gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Rev Prat Med Gen 2016;30:451-3.

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