Sylvie, 45 ans, est très fatiguée. Longtemps dans la précarité, elle a été traitée pour tuberculose il y a 5 ans.
L’hyperpigmentation de ses mains, surtout au niveau des articulations interphalangiennes interpelle (figure ).
Son bilan biologique révèle une hyperkaliémie à 5,9 mEq/L (N < 5,3) et une hyponatrémie à 129 mEq/L (N > 135).
L’hyperpigmentation de ses mains, surtout au niveau des articulations interphalangiennes interpelle (
Son bilan biologique révèle une hyperkaliémie à 5,9 mEq/L (N < 5,3) et une hyponatrémie à 129 mEq/L (N > 135).
Le déficit en hormones corticosurrénaliennes peut être primitif (périphérique) par atteinte directe des glandes surrénales ou secondaire (central) à une insuffisance de production d’ACTH hypophysaire acquise ou fonctionnelle (arrêt brusque d’une longue corticothérapie).
Dans le premier cas, l’hyperpigmentation précoce et spécifique (20 à 40 % des patients) est due à l’hypersécrétion de pro-opiomélanocortine en l’absence d’une cortisolémie suffisante pour exercer son rétrocontrôle. Car cette prohormone libère l’ACTH et la MSH (mélanocortine) responsable du bronzage endogène.
Si l’on pense d’abord à un hâle solaire puisqu’il prédomine sur les zones découvertes (visage, cou, avant-bras), les soupçons viennent de sa présence sur les endroits non exposés (mamelon et sphère génitale), de frottement (coudes, genoux), au dos des articulations interphalangiennes, plis palmaires et interdigitaux, ongles (bandes longitudinales).
Sylvie souffre d’une maladie d’Addison d’origine tuberculeuse (20 % des cas) parce qu’elle n’a pas correctement pris son traitement.
Elle est hospitalisée rapidement pour corriger son insuffisance surrénale aiguë (hydratation, hydrocortisone, normalisation de la kaliémie).
Dans les suites, elle a repris ses médicaments antituberculeux et participe à des séances d’éducation thérapeutique dans un centre de convalescence.
Dans le premier cas, l’hyperpigmentation précoce et spécifique (20 à 40 % des patients) est due à l’hypersécrétion de pro-opiomélanocortine en l’absence d’une cortisolémie suffisante pour exercer son rétrocontrôle. Car cette prohormone libère l’ACTH et la MSH (mélanocortine) responsable du bronzage endogène.
Si l’on pense d’abord à un hâle solaire puisqu’il prédomine sur les zones découvertes (visage, cou, avant-bras), les soupçons viennent de sa présence sur les endroits non exposés (mamelon et sphère génitale), de frottement (coudes, genoux), au dos des articulations interphalangiennes, plis palmaires et interdigitaux, ongles (bandes longitudinales).
Sylvie souffre d’une maladie d’Addison d’origine tuberculeuse (20 % des cas) parce qu’elle n’a pas correctement pris son traitement.
Elle est hospitalisée rapidement pour corriger son insuffisance surrénale aiguë (hydratation, hydrocortisone, normalisation de la kaliémie).
Dans les suites, elle a repris ses médicaments antituberculeux et participe à des séances d’éducation thérapeutique dans un centre de convalescence.
PouR en savoir plus
– Christin-Maitre S. Insuffisance surrénalienne. Rev Prat Med Gen 2017;31:20-1.
– Orphanet. Insuffisance surrénale. www.orpha.net.
– Orphanet. Insuffisance surrénale. www.orpha.net.
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