De quoi parle-t-on ?
Calcémie totale inférieure à 2,20 mmol/L, à confirmer par une seconde mesure ou, si disponible rapidement (pas de congélation ni export), par la calcémie ionisée (grandeur régulée physiologique).
La corriger en fonction de l’albuminémie ou de la protidémie : pas d’intérêt.
Découverte fortuite au décours d’un bilan biologique ou suspectée devant un tableau requérant une prise en charge urgente.
La corriger en fonction de l’albuminémie ou de la protidémie : pas d’intérêt.
Découverte fortuite au décours d’un bilan biologique ou suspectée devant un tableau requérant une prise en charge urgente.
Quelle symptomatologie ?
Tableau chronique : patient a- ou paucisymptomatique, symptômes neuropsychiatriques (dépression, anxiété), cataracte, constipation…
Aigu :
– symptômes liés à l’hyperexcitabilité neuromusculaire : crampes, spasme carpopédal ou signe de Trousseau (contracture en « main d’accoucheur », doigts légèrement fléchis et serrés les uns contre les autres) induit par l’hypoxie lors d’une prise de pression artérielle ;
– paresthésies, convulsions ;
– allongement du QT à l’ECG.
Aigu :
– symptômes liés à l’hyperexcitabilité neuromusculaire : crampes, spasme carpopédal ou signe de Trousseau (contracture en « main d’accoucheur », doigts légèrement fléchis et serrés les uns contre les autres) induit par l’hypoxie lors d’une prise de pression artérielle ;
– paresthésies, convulsions ;
– allongement du QT à l’ECG.
Quelle cause évoquer ?
En situation aiguë (rare mais urgente) :
– rhabdomyolyse ou lyse tumorale induisant une précipitation intravasculaire secondaire (chélation par libération de phosphate intravasculaire) ;
– chélation iatrogène : transfusion sanguine massive, citrate ;
– pancréatite aiguë.
En situation subaiguë ou chronique, raisonner selon dosage de la PTH. Deux cas de figure :
– la PTH est élevée et donc adaptée à l’hypocalcémie (hyperparathyroïdie secondaire) ;
– normale ou basse (inadaptée), elle traduit une hypoparathyroïdie.
Dosages complémentaires : parathormone (PTH), 25-OH vitamine D, phosphatémie, magnésémie, créatininémie, calciurie et créatininurie.
– rhabdomyolyse ou lyse tumorale induisant une précipitation intravasculaire secondaire (chélation par libération de phosphate intravasculaire) ;
– chélation iatrogène : transfusion sanguine massive, citrate ;
– pancréatite aiguë.
En situation subaiguë ou chronique, raisonner selon dosage de la PTH. Deux cas de figure :
– la PTH est élevée et donc adaptée à l’hypocalcémie (hyperparathyroïdie secondaire) ;
– normale ou basse (inadaptée), elle traduit une hypoparathyroïdie.
Dosages complémentaires : parathormone (PTH), 25-OH vitamine D, phosphatémie, magnésémie, créatininémie, calciurie et créatininurie.
Hypocalcémie à PTH basse
Hypoparathyroïdie acquise post-chirurgicale (75 % des cas), à la suite d’une intervention thyroïdienne, parathyroïdienne, laryngée ou d’un autre type (cervical).
Hypoparathyroïdie fonctionnelle liée à une hypomagnésémie profonde < 0,5 mmol/L : le taux de PTH est souvent inapproprié (peu élevé) mais pas nécessairement effondré. L’hypomagnésémie fait évoquer un défaut d’absorption digestive, secondaire à une prise d’IPP ou à une fuite rénale de magnésium.
Corriger l’hypomagnésémie « guérit » l’hypoparathyroïdie.
Mutations génétiques : plusieurs sont responsables. Manifestations volontiers pédiatriques mais touchant parfois l’adulte (syndrome de DiGeorge, mutation du gène PTH ou d’AIRE, responsable d’un syndrome auto-immun appelé APECED [autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy]). Les mutations activatrices du récepteur du calcium (CaSR) sont souvent assimilées à des hypoparathyroïdies (calcémie basse et PTH inappropriée, basse) mais s’en différencient par une calciurie anormalement élevée (dysfonction du CasR rénal également).
Causes infiltratives ou dégénératives : dépôts de cuivre (maladie de Wilson), de fer (hémochromatose ou transfusions chroniques), infiltration tumorale, post-irradiation...
Hypoparathyroïdie fonctionnelle liée à une hypomagnésémie profonde < 0,5 mmol/L : le taux de PTH est souvent inapproprié (peu élevé) mais pas nécessairement effondré. L’hypomagnésémie fait évoquer un défaut d’absorption digestive, secondaire à une prise d’IPP ou à une fuite rénale de magnésium.
Corriger l’hypomagnésémie « guérit » l’hypoparathyroïdie.
Mutations génétiques : plusieurs sont responsables. Manifestations volontiers pédiatriques mais touchant parfois l’adulte (syndrome de DiGeorge, mutation du gène PTH ou d’AIRE, responsable d’un syndrome auto-immun appelé APECED [autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy]). Les mutations activatrices du récepteur du calcium (CaSR) sont souvent assimilées à des hypoparathyroïdies (calcémie basse et PTH inappropriée, basse) mais s’en différencient par une calciurie anormalement élevée (dysfonction du CasR rénal également).
Causes infiltratives ou dégénératives : dépôts de cuivre (maladie de Wilson), de fer (hémochromatose ou transfusions chroniques), infiltration tumorale, post-irradiation...
Hypocalcémie à PTH élevée
Déficit en vitamine D (native ou en calcitriol) : carence d’apport ou production insuffisante de calcitriol secondaire à une insuffisance rénale.
En l’absence de déficit en vitamine D native ou active (calcitriol) : évoquer un défaut d’absorption digestive du calcium (syndrome de grêle court sévère) ou une accrétion osseuse accrue de calcium.
« Hungry bone » syndrome : anabolisme osseux majeur observé après chirurgie des hyperparathyroïdies primaires ou transplantation rénale.
Métastase ostéoblastique (très rare).
En l’absence de déficit en vitamine D native ou active (calcitriol) : évoquer un défaut d’absorption digestive du calcium (syndrome de grêle court sévère) ou une accrétion osseuse accrue de calcium.
« Hungry bone » syndrome : anabolisme osseux majeur observé après chirurgie des hyperparathyroïdies primaires ou transplantation rénale.
Métastase ostéoblastique (très rare).
Comment traiter ?
Hypocalcémie aiguë symptomatique sévère (allongement du QT, calcémie totale < 1,9 mmol/L ou ionisée < 0,8 mmol/L, symptômes cliniques) : traitement hospitalier avec recharge intraveineuse par gluconate de calcium.
Si chronique, corriger les carences associées :
– magnésium : supplémentation prolongée visant une normalisation de la magnésémie ;
– vitamine D (si profonde) ;
– insuffisance rénale : majorer les apports calciques alimentaires (1 000 mg/j), optimiser d’abord les stocks en vitamine D en supplémentant sur 3 mois (objectif dosage > 30 ng/mL) ± en vitamine D active avec le néphrologue ;
– hypoparathyroïdie : le but n’est pas de normaliser la calcémie, qui entraînerait une hypercalciurie, source de néphrocalcinose et/ou lithiases rénales. Il s’agit d’augmenter les apports alimentaires de calcium ± ajouter une supplémentation orale calcique et en vitamine D. Objectif : obtenir une résolution des symptômes, une calcémie totale aux alentours de 2,1 mmol/L et surveiller la calciurie afin d’éviter d’induire une hypercalciurie.
Majorer les apports alimentaires : conseiller une consommation de produits laitiers 3 fois par jour ou une eau riche en calcium (selon les préférences du patient. Par exemple 1 L d’Hépar apporte 549 mg de calcium, 1 L de Courmayeur 576 mg, 1 L de Vittel 240 mg/L ; se référer aux étiquettes des bouteilles).
Si chronique, corriger les carences associées :
– magnésium : supplémentation prolongée visant une normalisation de la magnésémie ;
– vitamine D (si profonde) ;
– insuffisance rénale : majorer les apports calciques alimentaires (1 000 mg/j), optimiser d’abord les stocks en vitamine D en supplémentant sur 3 mois (objectif dosage > 30 ng/mL) ± en vitamine D active avec le néphrologue ;
– hypoparathyroïdie : le but n’est pas de normaliser la calcémie, qui entraînerait une hypercalciurie, source de néphrocalcinose et/ou lithiases rénales. Il s’agit d’augmenter les apports alimentaires de calcium ± ajouter une supplémentation orale calcique et en vitamine D. Objectif : obtenir une résolution des symptômes, une calcémie totale aux alentours de 2,1 mmol/L et surveiller la calciurie afin d’éviter d’induire une hypercalciurie.
Majorer les apports alimentaires : conseiller une consommation de produits laitiers 3 fois par jour ou une eau riche en calcium (selon les préférences du patient. Par exemple 1 L d’Hépar apporte 549 mg de calcium, 1 L de Courmayeur 576 mg, 1 L de Vittel 240 mg/L ; se référer aux étiquettes des bouteilles).
Pour en savoir plus
– Schenck PA, Chew DJ. Calcium: total or ionized? Vet Clin North Am Small Anim Pract 2008;38:497-502.
– Cooper MS, Gittoes NJ. Diagnosis and management of hypocalcaemia. BMJ 2008;336:1298-302.
– Shoback DM, Bilezikian JP, Costa AG, et al. Presentation of Hypoparathyroidism: Etiologies and Clinical Features. J Clin Endocrinol Metab 2016;101:2300-12.
– Cooper MS, Gittoes NJ. Diagnosis and management of hypocalcaemia. BMJ 2008;336:1298-302.
– Shoback DM, Bilezikian JP, Costa AG, et al. Presentation of Hypoparathyroidism: Etiologies and Clinical Features. J Clin Endocrinol Metab 2016;101:2300-12.
Dans cet article
Encadrés
essentiel
Confirmer l’hypocalcémie.
Doser calcémie ionisée, PTH, 25(OH)-vitamine D, magnésémie, créatininémie.
Raisonner selon la PTH +++.
Ne pas supplémenter agressivement les hypoparathyroïdies : risque de néphrocalcinose.