L’insulinome est la plus fréquente des tumeurs neuroendocrines fonctionnelles du pancréas. Il s’agit d’une pathologie rare dont l’incidence est estimée à 4 cas par million de personnes par an, qui peut survenir à n’importe quel âge de la vie, avec une prédominance entre 35 et 55 ans et une discrète prépondérance féminine.
L’insulinome est une tumeur sécrétant de l’insuline, et le diagnostic est évoqué devant des malaises d’allure hypoglycémique avec signes de neuroglucopénie. Les hypoglycémies surviennent le plus souvent à jeun mais sont parfois exclusivement post-prandiales (6 % des cas). Une prise de poids est souvent observée, favorisée par les resucrages itératifs.
Le diagnostic est posé lorsqu’une hypoglycémie, étayée par la présence de la triade de Whipple (signes de neuroglucopénie contemporains d’une glycémie veineuse < 50 mg/dL et améliorés par le resucrage), est associée à un hyperinsulinisme endogène (glycémie veineuse basse < 45 mg/dL avec insulinémie et peptide C inadaptés, c’est-à-dire normaux ou élevés, respectivement > 3 mUI/L et > 0,6 ng mL). Cela peut être constaté lors d’un malaise. Cependant, il est souvent nécessaire de recourir à une épreuve de jeûne de 72 heures. L’épreuve de jeûne est l’examen de référence pour confirmer l’organicité des hypoglycémies et identifier la cause de l’hypoglycémie. Une pro-insulinémie non freinée contemporaine d’une hypoglycémie lors de l’épreuve de jeûne et un taux de bêta-hydroxybutyrate bas en fin d’épreuve sont également des éléments qui confortent le diagnostic. Il faut également vérifier au cours de ce test l’absence de sulfamides/glinides dans les urines. L’épreuve de jeûne permet de poser le diagnostic d’insulinome dans 99 % des cas. Elle est arrêtée prématurément (avant 24 h) pour hypoglycémie dans 70 % des cas.
Lorsque le diagnostic d’insulinome est posé, un bilan morphologique doit être réalisé afin de localiser la tumeur. En effet, il s’agit généralement de tumeurs uniques, bénignes (90 % des cas), de petite taille (< 1 cm dans 40 % des cas et < 2 cm dans 90 % des cas), et en l’absence d’identification préopératoire le risque d’échec de la chirurgie pancréatique est de 10 à 20 %. Le bilan de localisation sera effectué par scanner ou IRM du pancréas qui localisent la lésion dans 70 à 85 % des cas, associés à une écho-endoscopie pancréatique (sensibilité de 75 à 95 %), voire un cathétérisme des artères à destinée pancréatique (sensibilité de 78 à 100 %). La scintigraphie aux analogues du glucagon-like peptide (GLP-1) semble performante, mais elle est actuellement indisponible en pratique courante.
L’insulinome est le plus souvent sporadique, mais il peut s’inscrire dans 5 % des cas dans une maladie génétique, la néoplasie endocrininienne multiple de type 1 (NEM 1), qui associe une hyperparathyroïdie primaire, des tumeurs surrénaliennes, hypophysaires, bronchiques, thymiques ou pancréatiques. En cas de NEM 1, il est plus volontiers multiple, et le risque de malignité est plus important.
Le traitement de choix de l’insulinome est chirurgical, par simple énucléation ou pancréatectomie partielle. Un traitement médicamenteux peut être envisagé dans l’attente d’une chirurgie pancréatique ou lorsque celle-ci est incomplète, non réalisable ou contre-indiquée. Le traitement médicamenteux repose sur la prescription de diazoxide (Proglicem), sulfamide non diurétique inhibant la sécrétion d’insuline, ou d’analogues de la somatostatine dont l'efficacité est partielle.
L’insulinome est une tumeur sécrétant de l’insuline, et le diagnostic est évoqué devant des malaises d’allure hypoglycémique avec signes de neuroglucopénie. Les hypoglycémies surviennent le plus souvent à jeun mais sont parfois exclusivement post-prandiales (6 % des cas). Une prise de poids est souvent observée, favorisée par les resucrages itératifs.
Le diagnostic est posé lorsqu’une hypoglycémie, étayée par la présence de la triade de Whipple (signes de neuroglucopénie contemporains d’une glycémie veineuse < 50 mg/dL et améliorés par le resucrage), est associée à un hyperinsulinisme endogène (glycémie veineuse basse < 45 mg/dL avec insulinémie et peptide C inadaptés, c’est-à-dire normaux ou élevés, respectivement > 3 mUI/L et > 0,6 ng mL). Cela peut être constaté lors d’un malaise. Cependant, il est souvent nécessaire de recourir à une épreuve de jeûne de 72 heures. L’épreuve de jeûne est l’examen de référence pour confirmer l’organicité des hypoglycémies et identifier la cause de l’hypoglycémie. Une pro-insulinémie non freinée contemporaine d’une hypoglycémie lors de l’épreuve de jeûne et un taux de bêta-hydroxybutyrate bas en fin d’épreuve sont également des éléments qui confortent le diagnostic. Il faut également vérifier au cours de ce test l’absence de sulfamides/glinides dans les urines. L’épreuve de jeûne permet de poser le diagnostic d’insulinome dans 99 % des cas. Elle est arrêtée prématurément (avant 24 h) pour hypoglycémie dans 70 % des cas.
Lorsque le diagnostic d’insulinome est posé, un bilan morphologique doit être réalisé afin de localiser la tumeur. En effet, il s’agit généralement de tumeurs uniques, bénignes (90 % des cas), de petite taille (< 1 cm dans 40 % des cas et < 2 cm dans 90 % des cas), et en l’absence d’identification préopératoire le risque d’échec de la chirurgie pancréatique est de 10 à 20 %. Le bilan de localisation sera effectué par scanner ou IRM du pancréas qui localisent la lésion dans 70 à 85 % des cas, associés à une écho-endoscopie pancréatique (sensibilité de 75 à 95 %), voire un cathétérisme des artères à destinée pancréatique (sensibilité de 78 à 100 %). La scintigraphie aux analogues du glucagon-like peptide (GLP-1) semble performante, mais elle est actuellement indisponible en pratique courante.
L’insulinome est le plus souvent sporadique, mais il peut s’inscrire dans 5 % des cas dans une maladie génétique, la néoplasie endocrininienne multiple de type 1 (NEM 1), qui associe une hyperparathyroïdie primaire, des tumeurs surrénaliennes, hypophysaires, bronchiques, thymiques ou pancréatiques. En cas de NEM 1, il est plus volontiers multiple, et le risque de malignité est plus important.
Le traitement de choix de l’insulinome est chirurgical, par simple énucléation ou pancréatectomie partielle. Un traitement médicamenteux peut être envisagé dans l’attente d’une chirurgie pancréatique ou lorsque celle-ci est incomplète, non réalisable ou contre-indiquée. Le traitement médicamenteux repose sur la prescription de diazoxide (Proglicem), sulfamide non diurétique inhibant la sécrétion d’insuline, ou d’analogues de la somatostatine dont l'efficacité est partielle.
