Les glomérulopathies en résumé

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse

Infection bactérienne (streptocoque), non traitée par antibiotique, intervalle libre d’au moins 12 jours, puis apparition rapide (en quelques jours) d’un syndrome néphritique aigu (insuffisance rénale aiguë, œdèmes, hypertension artérielle, protéinurie glomérulaire, hématurie parfois macroscopique). Guérison après traitement symptomatique, mais souvent séquelles chez l’adulte.

Glomérulonéphrite rapidement progressive

Apparition en quelques semaines d’une insuffisance rénale avec protéinurie glomérulaire, hématurie parfois macroscopique, et inconstamment œdème et hypertension artérielle.
Elles ont en commun la gravité de l’agression glomérulaire, avec destruction de la membrane de filtration, provoquant la formation de croissants extracapillaires dans la chambre urinaire. Mais trois types sont distingués en fonction de l’aspect des dépôts en immunofluorescence :

Type 1

Dépôts linéaires, maladie de Goodpasture, secondaire à des anticorps antimembrane basale glomérulaire, avec syndrome pneumo-rénal (atteinte exclusive et grave du poumon avec hémorragie alvéolaire et rénale).

Type 2

Dépôts granuleux :

lupus érythémateux disséminé, avec anticorps antinucléaire, anti-ADN natif, dépôts d’IgG, IgA, IgM, C3, C4, C1q ;
cryoglobuline de type 2, complexe immun précipitant au froid formé d’une IgM kappa monoclonale ayant une activité facteur rhumatoïde anti-IgG polyclonales, souvent post-hépatite C ;
purpura rhumatoïde, avec dépôts d’IgA mésangiaux, caractérisé par polyarthrite inflammatoire, purpura vasculaire palpable, et parfois douleur, voire saignement digestif.

Type 3

Peu ou pas de dépôts, vascularite systémique avec anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :

granulomatose avec polyangéite (ex-Wegener), caractérisée par des granulomes formant des lésions nodulaires parfois pseudotumorales, une atteinte ORL fréquente, et le plus souvent des antiprotéinases 3 (PR3, cANCA donnant une fluorescence cytoplasmique sur neutrophiles fixés à l’alcool) ;
polyangéite microscopique : définie par défaut en l’absence de granulome et d’atteinte ORL, avec souvent antimyélopéroxidases (MPO, pANCA donnant une fluorescence périnucléaire sur neutrophiles fixés à l’alcool).

Ce sont des urgences diagnostiques et thérapeutiques, nécessitant le plus souvent une association de corticoïdes, immunosuppresseurs, et dans certains cas des échanges plasmatiques (Goodpasture, vascularites graves).

Syndrome néphrotique

Lésions glomérulaires minimes :

enfant, syndrome néphrotique pur, souvent corticosensible, parfois rechutes fréquentes ;
formes secondaires : AINS et maladie de Hodgkin ;

Hyalinose segmentaire et focale :

adulte jeune, syndrome néphrotique souvent impur, plus souvent corticodépendant, voire résistant avec rechute après transplantation rénale ;
formes secondaires : réduction néphronique (obésité), reflux vésico-urétéral, sida chez les sujets de peau noire.

Glomérulonéphrite extramembraneuse :

sujet âgé, syndrome néphrotique impur, rémission spontanée possible ou aggravation nécessitant alors un traitement immunosuppresseur ;
forme idiopathique le plus souvent avec anticorps anti-PLA2R1, nombreuses formes secondaires : cancers solides, lupus, hépatite B, voire C, syphilis, AINS…

Néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA :

la plus fréquente des glomérulonéphrites, adulte jeune, tous les syndromes glomérulaires sont possibles : hématurie isolée, souvent macroscopique au début d’une infection ORL souvent virale, avec ou sans protéinurie et hypertension artérielle, parfois syndrome néphrotique, insuffisance rénale rarement rapidement progressive ;
forme primitive (maladie de Berger) : traitement symptomatique et parfois corticothérapie ;
formes secondaires : cirrhose et surtout purpura rhumatoïde.

Glomérulopathies secondaires :

diabète : pas de ponction-biopsie rénale si aggravation progressive d’un syndrome glomérulaire, après plusieurs années de diabète déséquilibré, avec microangiopathie documentée au fond d’œil, sans atypie (pas d’hématurie, ni signes extra- rénaux évoquant une maladie générale) ;
amylose AA (syndrome inflammatoire chronique) ou AL (gammapathie de signification indéterminée ou myélome).

Pathologies rénales associées à une baisse des taux sériques des facteurs du complément

Activation de la voie classique (baisse de C4 ± C3) :

glomérulonéphrite postinfectieuse ;
lupus ;
cryoglobulinémie de type 2.

Activation de la voie alterne (baisse de C3) :

embole de cristaux de cholestérol (néphropathie vasculaire aiguë) ;
syndrome hémolytique et urémique atypique (déficit constitutionnel ou acquis de facteurs régulant la voie alterne du complément).

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