Les structures de prise en charge de la maladie de Parkinson

Une première organisation territoriale structurée de la prise en charge de la maladie de Parkinson a été effectuée dans le cadre du Plan national Parkinson (2011-2014) avec la création de centres experts Parkinson, actuellement au nombre de 25, répartis sur le territoire métropolitain. Ils s’intègrent maintenant dans le cadre du Plan maladies neurodégénératives (2014-2019), qui en a précisé les missions.¹ La mission d’un centre expert Parkinson est d’assurer la structuration et la continuité des soins grâce à la mise en place de filières allant de l’annonce diagnostique jusqu’à la gestion des difficultés rencontrées dans les sta- des avancés de la maladie. Les centres experts constituent un recours en complément de l’offre de soins de proximité qui s’exerce dans les conditions prévues par le Guide du parcours de soins : maladie de Parkinson publié par la Haute Autorité de santé en septembre 2016. En pratique, les centres experts Parkinson peuvent fournir : – une réponse rapide à des interro- gations spécifiques sur le diagnostic et la prise en charge ;– une expertise et des compétences face à des choix thérapeutiques multiples et complexes ;– une prise en charge multidisciplinaire prenant en compte les signes moteurs et non moteurs de la maladie avec la participation de paramédicaux experts dans la pathologie pouvant assurer un lien avec la ville.

La révélation du diagnostic est un temps déterminant pour l’avenir du patient et de ses proches qui peut conditionner l’acceptation de la maladie et de sa prise en charge. L’annonce de la maladie de Parkinson constitue dans la plupart des cas un évènement traumatique confirmé par les témoignages des patients recueillis dans le livre blanc des premiers États généraux des personnes touchées par la maladie de Parkinson.² L’annonce du diagnostic est effectuée par le neurologue au cours d’une consultation spécifique, d’une durée supérieure à une consultation habituelle.³ L’objectif est de nommer la maladie, d’en exposer en termes simples les symptômes et d’expliciter un projet thérapeutique. Il est, en règle générale, nécessaire de proposer une deuxième consultation, dite de « reprise d’annonce du diagnostic » qui est souvent réalisée par une psychologue clinicienne ou une infirmière référente. L’équipe paramédicale s’assure de ce qui a été compris par le patient et reformule ce qui a été dit pendant la consultation médicale. Puis elle répond aux questionnements et aux inquiétudes sur les médicaments, les effets indésirables, l’organisation de la prise en charge et les répercussions familiales, sociales et professionnelles qu’entraîne la maladie. Dans un troisième temps, cette consultation peut permettre d’orienter la prise en charge du patient en iden- tifiant les éventuels besoins psycho- logiques et sociaux et les situations personnelles à risque afin d’anticiper les difficultés. Ainsi on peut proposer au patient une prise en charge psychologique ou de l’éducation thérapeutique

Ces consultations ont pour but de dépister et prendre en charge les complications motrices de la maladie, les aspects non moteurs, les effets indésirables des traitements, d’informer les patients et de les orienter vers des prises en charge pluridisciplinaires (kinésithérapie, orthophonie, psychologue, ergothérapeute, éducation thérapeutique) en fonction des besoins de chacun. Selon les moyens des centres experts Parkinson, une première évaluation est en général effectuée par le centre lui-même afin que les acteurs paramédicaux du centre puissent participer à la discussion pluridisciplinaire et au projet thérapeutique du patient ; ensuite, ces derniers orientent le malade vers une prise en charge réalisée en ville et restent les référents accessibles pour les acteurs paramédicaux de ville, lorsqu’ils sont confrontés à des problèmes spécifiques. Par exemple, à un stade évolué ou chez des patients âgés, les complications « axiales » – chutes, troubles de la déglutition et dysarthrie – peu- vent être prises en charge par le biais d’un kinésithérapeute et d’une orthophoniste.

L’éducation thérapeutique vise à aider les patients à acquérir ou maintenir les compétences dont ils ont besoin pour gérer au mieux leur vie avec une maladie chronique. Elle fait partie intégrante de la prise en charge et doit donc être proposée au patient parkinsonien³. L’éducation thérapeutique se développe dans la plupart des centres experts Parkinson, elle permet d’améliorer l’état moteur et les divers symptômes de la maladie par une meilleure compréhension et une meilleure maîtrise de la maladie, des symptômes, des traitements, d’améliorer l’état psychique et l’acceptation de la maladie, d’assurer la prévention ou le dépistage précoce de possibles complications et de favoriser la compréhension et la participation des proches dès l’annonce du diagnostic de la maladie.Les complications motrices (blocages ou dyskinésies) surviennent chez 30 % des patients 5 ans après instauration du traitement par la L-dopa.⁴ L’optimisation du traitement nécessite leur dépistage et donc l’identification de ces complications par le patient lui-même. On peut proposer au patient de suivre un programme d’éducation thérapeutique afin qu’il apprenne à différencier les signes de sous-dosage (résurgence du syndrome parkinsonien) ou de surdosage (dyskinésies). Les symptômes non moteurs (v. p. 508) sont souvent méconnus en consultation, pourtant ils retentissent de façon importante sur la qualité de vie. L’éducation thérapeutique peut permettre au patient de dépister ces différents symptômes, et l’intervention d’un neuropsychologue, d’un psychologue clinicien ou d’autres acteurs médicaux peut être proposée.

Lorsque la maladie évolue et que des fluctuations motrices et non motrices deviennent invalidantes, des traitements de seconde ligne peuvent être envisagés comme le traitement chirurgical par stimulation cérébrale profonde, et les traitements par per- fusion continue : pompe à apomorphine par voie sous-cutanée ou pompe à gel de L-dopa par voie jéjunale.⁵ Même si l’on appréhende mieux le rapport bénéfice-risque de ces traitements, leur choix et leurs modalités de mise en œuvre doivent être adaptés à chaque patient individuellement, en prenant en compte les contre-indications, les caractéristiques du malade et la demande qu’il exprime ainsi que celle de ses proches. La réalisation d’un geste chirurgical ou la mise en place des perfusions continues et les consultations de suivi de ces traitements de seconde ligne nécessitent une expertise. En effet, leur réussite est fondée sur la conjonction des critères suivants  : qualité de la sélection du patient, précision de l’implantation des électrodes dans la cible pour le traitement chirurgical ou de la mise en route des perfusions continues et expertise dans l’adaptation postopé- ratoire des paramètres de stimulation, ainsi que des traitements médicamenteux, d’où la nécessité d’une approche multidisciplinaire.

Le centre expert Parkinson n’a pas pour vocation de suivre tous les patients atteints de la maladie de Parkinson. Il peut intervenir, de façon ponctuelle, en début de maladie pour faciliter le diagnostic et son acceptation et à un stade plus tardif lorsque les fluctuations motrices et non motrices sont gênantes afin de proposer un traitement de seconde ligne, ou à tout moment lorsque le patient nécessite une prise en charge pluridisciplinaire. De ce fait, les patients peuvent être adressés soit par le médecin traitant, soit par le neurologue de proximité avec un courrier adressé directement au centre expert. Tous les centres essaient autant que possible de raccourcir les délais de consultation pour un patient primo-accédant.

Les centres experts ont également une mission de recherche. En effet, ils contribuent à faire connaître, au sein de la région, les programmes de recherche ou les essais thérapeutiques dont peuvent bénéficier les patients parkinsoniens. Les centres sont ainsi ados-sés à un réseau de recherche clinique, NS-PARK, qui propose des études pharmaceutiques et académiques sur tout le territoire. Une banque nationale répertoriant les malades suivis dans les centres experts Parkinson a été constituée et permet de proposer plus rapidement et de manière adéquate des traitements novateurs à ces malades.En conclusion, les centres experts Parkinson ont considérablement amélioré la prise en charge de la maladie de Parkinson en France en identifiant des équipes expertes multidisciplinaires qui constituent un recours pour toutes les situations difficiles pouvant survenir du diagnostic aux stades les plus avancés de la maladie.