Cette fillette de 4 ans était adressée pour une dyschromie étendue du tégument. L’interrogatoire notait la notion d’une éruption érythémateuse évoluant progressivement vers une pigmentation séquellaire et une photosensibilité. À l’examen, on notait des plaques d’hyperpigmentation réticulée télangiectasique diffuse épargnant les fesses, avec des intervalles de peau saine (fig. 1 et 2 ), un érythème en bandes au dos des mains, une onychodystrophie des doigts (fig. 3 ) et un érythème des joues (fig. 4 ). Le bilan biologique montrait une anémie hémolytique à 11 g/dL, une thrombopénie à 80 000 éléments/mm3, une hypergammapathie polyclonale, des anticorps antinucléaires positifs à 1/2 000 et des anti-ADN natifs positifs. Le diagnostic de lupus systémique était retenu.
Le lupus systémique de l’enfant est rare. Le tableau est polymorphe et plus sévère que chez l’adulte.1 Sa forme poïkilodermique est exceptionnelle.2 Elle peut entrer dans le cadre d’un lupus subaigu atypique ou être une forme évolutive de lupus érythémateux aigu au cours duquel les lésions érythémateuses classiques progressent vers des plaques réticulées, pigmentées et télangiectasiques.2 Jusqu’à présent, aucun cas pédiatrique n’avait été rapporté. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les génodermatoses, qui associent une photosensibilité et une poïkilodermie comme le syndrome de Rothmund-Thomson et le syndrome de Bloom.3
Références
1. Belot A, Cimaz R. Le lupus de l’enfant à travers les âges. Rev Rhum Monogr 2012;79:24‑9.
2. Marzano AV, Facchetti M, Alessi E. Poikilodermatous subacute cutaneous lupus erythematosus. Dermatology 2003;207:285‑90.
3. Hughes R, Loftus B, Kirby B. Subacute cutaneous lupus erythematosus presenting as poikiloderma. Clin Exp Dermatol 2009;34:e859-861.
2. Marzano AV, Facchetti M, Alessi E. Poikilodermatous subacute cutaneous lupus erythematosus. Dermatology 2003;207:285‑90.
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