Une patiente âgée de 80 ans est suivie pour une dermatomyosite depuis neuf mois, diagnostic retenu sur des critères cliniques, immunologiques, électromyographiques et radiologiques. Elle a été mise sous corticothérapie orale, avec une bonne évolution.
Six mois après le début du traitement, la patiente a développé au niveau des deux yeux des lésions nodulaires violines arrondies indolores, non prurigineuses, augmentant progressivement de taille et de volume, mobiles par rapport aux plans profonds, faisant respectivement 1,5 cm et 1 cm de diamètre (
Le diagnostic de maladie de Kaposi iatrogène a été retenu. Les sérologies VIH et HHV8 étaient négatives. Le bilan d’extension n’a pas révélé d’autres localisations générales. Une diminution de la corticothérapie n’a pas entraîné de régression notable. Une exérèse chirurgicale a été organisée pour les lésions conjonctivo-palpébrales.
La maladie de Kaposi (MK) est une tumeur angioproliférative, multifocale, à expression cutanée et viscérale associée à HHV-8.1 La forme iatrogène se manifeste souvent par une atteinte cutanée localisée ou disséminée prédominant essentiellement au niveau des membres inférieurs.2 Les localisations conjonctivo-palpébrales sont rares et gênantes sur le plan fonctionnel,3-4 et l’atteinte bilatérale est exceptionnelle, en particulier chez un patient séronégatif.5
Quatre types clinico-épidémiologiques spécifiques de la MK sont décrits : les formes classique, endémique, iatrogène et épidémique.1 Le risque de développer la maladie de Kaposi pour les patients sous immunosuppresseurs est 500 fois plus élevé que celui de la population générale.6 L’atteinte oculaire est particulièrement affichante, constituant rarement le signe révélateur de la maladie.4 Sa fréquence a augmenté de 20 % depuis l’apparition du sida. Elle peut concerner la conjonctive, les paupières, le sac lacrymal et l’orbite : 15 % des localisations oculaires sont palpébrales4-7 et 7 à 18 % sont conjonctivales.3
Le diagnostic de certitude est obtenu par l’examen histologique mettant en évidence une double prolifération de cellules fusiformes et de cellules endothéliales à laquelle s’associent des stigmates d’extravasation sanguine et un infiltrat inflammatoire non spécifique,8 avec, à l’immunohistochimie (IHC), un marquage par les anticorps CD34 et CD31. La mise en évidence d’un marquage par un anticorps anti-HHV8 des cellules fusiformes ainsi que des cellules endothéliales des vaisseaux anormaux (marquage nucléaire) permet de confirmer le diagnostic de manière formelle.1 La réplication virale HHV-8 dans le sang n’est pas toujours positive, elle peut être faible ou négative.6
Le traitement de la MK iatrogène repose essentiellement sur la diminution ou l’arrêt de l’immunodépression, lorsqu’elle est possible, en l’absence de tout autre traitement spécifique.2 Les inhibiteurs de mTOR peuvent être proposés en remplacement d’un autre immunosuppresseur. Le recours à un autre traitement spécifique comme la doxorubicine ou les inhibiteurs de points de contrôle peut être tenté.6 Pour les localisations oculaires, de multiples options thérapeutiques ont été décrites dans la littérature, notamment l’ablation chirurgicale, la cryothérapie, la radiothérapie, l’interféron-α topique, la chimiothérapie systémique, la thérapie au laser et l’antirétroviral hautement actif (HAART) associé au docétaxel.5 Le traitement chirurgical constitue néanmoins le traitement de choix pour les lésions de localisation conjonctivo-palpébrale, lorsqu’elles sont opérables.
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2. Lamchahab FE, Tadlaoui I, Beqqal K, Bouattar T, Ouzeddoun N, Bayahia R, et al. Iatrogenic Kaposi’s disease in Morocco in a non-transplant context. Ann Dermatol Venereol 2011;138(11):729-35.
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