Cette patiente de 97 ans consulte pour une éruption cutanée des membres inférieurs. Elle n’a pas d’antécédents particuliers en dehors d’une hypertension artérielle et d’une arthrose évoluée au niveau du rachis. À l’interrogatoire, elle décrit l’apparition de lésions, à type de « boules violacées, voire noires », localisées au niveau du membre inférieur droit. Ces lésions ne sont associées à aucune plainte fonctionnelle. On ne note pas de notion de contage récent ou de voyage à l’étranger. À l’examen, il existe, en regard de la face interne de la jambe droite, des nodules arrondis et indurés. Ces nodules sont répartis de façon anarchique et sont violacés/noirâtres (photo). Il n’y a pas d’autres lésions sur le plan cutané ou muqueux, ni aucun signe évoquant une lésion viscérale. Cet aspect, chez cette patiente âgée, est très évocateur d’une forme méditerranéenne de la maladie de Kaposi. La patiente est traitée par une radiothérapie locale, qui permet une rémission complète des lésions.

« Docteur, j’ai des taches violettes sur les jambes »
Il existe différentes formes de maladie de Kaposi, toutes liées à une infection par Herpèsvirus humain de type 8 (HHV8). Ce sont :
– la forme classique, dite méditerranéenne, de la personne âgée ;
– la forme africaine ou endémique touchant, également mais rarement, l’enfant et l’adulte jeune ;
– la forme iatrogène liée à une immunodépression, notamment induite après une transplantation d’organe ;
– la plus fréquente est la forme épidémique associée à l’infection par le VIH (classant l’infection dans le stade sida).
La forme classique touche principalement les populations du Bassin méditerranéen et d’Europe centrale.
Les patients atteints sont plutôt des hommes, âgés de 50 à 80 ans avec, au niveau clinique, des lésions des membres inférieurs à type de macules violacées plus ou moins associées à un œdème et à des nodules angiomateux. On peut également observer des placards infiltrés ou verruqueux ou ulcéropapuleux.
L’évolution est le plus souvent indolente, avec très rarement une atteinte ganglionnaire ou viscérale, à la différence de la forme associée à l’infection par le VIH où les atteintes du tube digestif ou du poumon sont fréquentes.
Le diagnostic est clinique et histologique. La biopsie retrouve une prolifération de cellules fusiformes avec infiltrat inflammatoire plus ou moins associé à une atteinte de la structure vasculaire.3
Il n’y a pas de consensus actuellement sur la nécessité de réaliser des explorations supplémentaires (type imagerie) pour identifier une atteinte systémique.

Quel traitement ?

Les lésions indolentes sont traitées par cryothérapie, électro­coagulation, excision, chimiothérapie locale (type imiquimod) ou encore, comme dans le cas de notre patiente, par radio­thérapie, lorsque les lésions sont étendues.
Dans la forme liée à l’infection par le VIH, le traitement de première intention est celui de cette infection. L’obtention d’une charge virale indétectable durable grâce à la prescription d’anti­rétroviraux entraîne une rémission de la maladie de Kaposi.
La forme iatrogène soulève la question d’une diminution des immunosuppresseurs.

Références

1. Sarcome de Kaposi. Société canadienne du cancer [consulté le 30 juin 2020]. Disponible sur : https://bit.ly/2Q31s8l
2. Wells GL. Sarcome de Kaposi. Édition professionnelle du Manuel MSD [Internet, cité 30 juin 2020]. Disponible sur : https://msdmnls.co/3sWpUH4
3. Dupin N. Kaposi sarcoma. Orphanet [consulté le 30 juin 2020]. Disponible sur : https://bit.ly/3cUkTJH
4. Tsao MN, Sinclair E, Assaad D, et al. Radiation therapy for the treatment of skin Kaposi sarcoma. Ann Palliat Med 2016;5(4):298-302.

Une question, un commentaire ?