Un jeune homme de 22 ans, sans aucun antécédent personnel ni familial, consulte pour des tuméfactions douloureuses au niveau des doigts de la main gauche, évoluant depuis deux ans, sans autres signes associés.
À l’examen clinique, les tuméfactions sont sous-cutanées, dures et fixes au plan profond, sans envahissement cutané (fig. 1 ).
La radiographie standard met en évidence de multiples lésions osseuses lytiques métaphyso-diaphysaires géographiques, avec une fine ostéosclérose périphérique de type Ia de Lodwick, au niveau des métacarpes et des phalanges des 4e et 5e rayons de la main gauche. Ces lésions osseuses sont soufflantes, avec un discret amincissement des corticales (fig. 2 ). Une tomodensitométrie confirme les données de l’imagerie standard et ne montre pas de signes de transformation sarcomateuse (fig. 3 ). Les constatations cliniques et radiologiques permettent de poser le diagnostic de maladie d’Ollier.
Une abstention thérapeutique a été décidée après concertation pluridisciplinaire, avec une surveillance active.
À l’examen clinique, les tuméfactions sont sous-cutanées, dures et fixes au plan profond, sans envahissement cutané (
La radiographie standard met en évidence de multiples lésions osseuses lytiques métaphyso-diaphysaires géographiques, avec une fine ostéosclérose périphérique de type Ia de Lodwick, au niveau des métacarpes et des phalanges des 4e et 5e rayons de la main gauche. Ces lésions osseuses sont soufflantes, avec un discret amincissement des corticales (
Une abstention thérapeutique a été décidée après concertation pluridisciplinaire, avec une surveillance active.
La maladie d’Ollier est une pathologie osseuse non héréditaire caractérisée par la présence de chondromes métaphyso-diaphysaires généralement de distribution asymétrique et confinés dans le squelette périmétaphysaire, épargnant le crâne, débutant généralement durant la première décennie. Le principal risque, au cours de cette affection, est la transformation sarcomateuse.
La physiopathologie est mal connue.
Ces tumeurs sont le plus souvent asymptomatiques, non douloureuses ; leur découverte est souvent consécutive à l’apparition de déformations plus ou moins importantes.1
Le bilan d’imagerie est indispensable, la confirmation du diagnostic pouvant être faite sur une simple radiographie standard ; l’aspect typique est celui de lésions lytiques géographiques métaphyso-diaphysaires, de forme et de taille variables. Ces lacunes sont cerclées par un liseré d’ostéosclérose périphérique, avec souvent des calcifications intralésionnelles. L’imagerie en coupes, en particulier l’IRM, doit être réalisée pour éliminer une transformation sarcomateuse.
La prise en charge de la maladie d’Ollier n’est pas encore codifiée. L’abstention thérapeutique et la chirurgie sont les options thérapeutiques. L’exérèse chirurgicale, suivie d’une étude anatomopathologique, est indiquée en cas de lésions malignes ou de lésions très symptomatiques et déformantes.2
La physiopathologie est mal connue.
Ces tumeurs sont le plus souvent asymptomatiques, non douloureuses ; leur découverte est souvent consécutive à l’apparition de déformations plus ou moins importantes.1
Le bilan d’imagerie est indispensable, la confirmation du diagnostic pouvant être faite sur une simple radiographie standard ; l’aspect typique est celui de lésions lytiques géographiques métaphyso-diaphysaires, de forme et de taille variables. Ces lacunes sont cerclées par un liseré d’ostéosclérose périphérique, avec souvent des calcifications intralésionnelles. L’imagerie en coupes, en particulier l’IRM, doit être réalisée pour éliminer une transformation sarcomateuse.
La prise en charge de la maladie d’Ollier n’est pas encore codifiée. L’abstention thérapeutique et la chirurgie sont les options thérapeutiques. L’exérèse chirurgicale, suivie d’une étude anatomopathologique, est indiquée en cas de lésions malignes ou de lésions très symptomatiques et déformantes.2
Références
1. Kumar A, Jain VK, Bharadwaj M, Arya RK. Ollier disease: Pathogenesis, diagnosis, and management. Orthopedics 2015;38(6):e497-506.
2. George S, Ravi Hoisala V, Cicilet S, Sadashiva S. Multiple enchondromatosis: Olliers disease-a case report. J Clin Diagn Res 2016;10(1):TD01.
2. George S, Ravi Hoisala V, Cicilet S, Sadashiva S. Multiple enchondromatosis: Olliers disease-a case report. J Clin Diagn Res 2016;10(1):TD01.
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