Malaise grave du nourrisson

Le malaise du nourrisson est défini comme un accident inopiné et brutal, associant à un degré variable, des troubles du tonus et/ou de la coloration des téguments avec ou sans modification du rythme respiratoire avec ou sans perte de connaissance ; le malaise grave y associe une détresse hémodynamique, ventilatoire et/ou neurologique (tableau).
Il est essentiel de rechercher des critères de gravité objectifs par l’interrogatoire rigoureux de l’entourage et l’examen clinique minutieux du nourrisson afin d’adapter la prise en charge diag­nostique et thérapeutique. L’identification d’un nourrisson gravement malade se fait selon les principes de l’ABCDE : Airways (voies aériennes), Breathing (respiration), C : Circulation (évaluation hémodynamique), D : Disability (état neurologique), E : Exposure (exposition, environnement) ; le malaise est considéré comme grave lorsqu’il est associé à une détresse hémodynamique, ventilatoire et/ou neurologique. Après stabilisation des fonctions vitales, l’interrogatoire et l’examen clinique sont minutieux et complets ; il est nécessaire de recueillir les antécédents personnels anténataux et postnataux ainsi que les antécédents familiaux.
Des examens paracliniques sont systématiques en urgence, pour témoigner de la gravité du malaise et pour rechercher une cause rapidement traitable : bilan biologique (numération formule sanguine-plaquettes, ionogramme sanguin avec glycémie et calcémie, bilan hépatique et rénal, bilan infectieux, gaz du sang, lactates et créatine phosphokinase), une radiographie thoracique et un électrocardiogramme ; les autres examens complémentaires seront prescrits en fonction de l’anamnèse et de l’examen clinique.
Quatre causes de malaise grave du nourrisson prédominent par argument de fréquence : la douleur aiguë/hypertonie vagale, les apnées obstructives, les malaises d’origine neurologique et les fièvres mal tolérées secondaires à une infection (virale ou bactérienne). D’autres causes doivent également être recherchées : l’asphyxie, les intoxications, les troubles du rythme cardiaque, les anomalies des voies aérodigestives supérieures… Le pronostic du malaise dépend de l’affection causale ; tout malaise authentifié récent chez un nourrisson doit être hospitalisé durant 24-48 heures pour traiter une éventuelle détresse vitale, mener les investigations complémentaires, prévenir une récidive et rassurer les parents.

Mort inattendue du nourrisson

La « mort inattendue du nourrisson » (MIN) est définie comme « le décès subit d’un enfant âgé de 1 mois à 1 an jusqu’alors bien portant, alors que rien dans ses antécédents connus ni dans l’histoire des faits ne pouvait le laisser prévoir » ; au terme du bilan étiologique exhaustif recommandé par la Haute Autorité de santé, soit cette MIN est attribuée à une cause infectieuse, génétique, cardiaque, métabolique, traumatique, accidentelle…, soit aucune explication n’est trouvée, et l’on parle alors de « mort subite du nourrisson » (MSN). En France, chaque année environ 300 à 400 bébés décèdent de MIN, qui représente la première cause de mortalité infantile. La MIN est considérée comme un modèle plurifactoriel de « triple risque » : 1) un enfant vulnérable par son histoire (prématuré, petit poids de naissance…) ; 2) une période critique de son développement neuro­logique, respiratoire et cardiaque (de 1 à 4 mois) ; 3) une exposition à des facteurs de « stress » environnementaux (décubitus ventral ou latéral, tabagisme passif, couchage sur une surface inadaptée, objets dans le lit, infections…). Ces 3 facteurs associés constituent une situation à risque majeur pour l’enfant.
Les recommandations de l’American Academy of Pediatrics (AAP) 2016, relayées par l’Association nationale des centres référents de la mort inattendue du nourrisson (ANCReMIN) recommandent de coucher les nourrissons strictement en décubitus dorsal, dans une turbulette adaptée, sur un matelas ferme, dans un lit à barreaux sans coussin, drap, couette, oreiller, matelas surajouté, cale-bébé, tour de lit ni autres objets qui puissent recouvrir, étouffer ou confiner l’enfant ; la chambre ne doit pas être surchauffée et l’air doit circuler. Il est conseillé de faire dormir l’enfant dans la chambre parentale au moins les 6 premiers mois, voire la première année. L’exposition au tabac ou tout autre toxique pendant et après la naissance est considérée comme le deuxième facteur de risque. Les effets bénéfiques de l’allaitement maternel, les 6 premiers mois, sont mis en avant et, bien que de mécanisme indéterminé, la tétine aurait un effet protecteur lorsqu’elle est positionnée au moment de l’endormissement et non fixée à l’enfant (risque de strangulation…). L’AAP rappelle l’effet protecteur de la vaccination.
Les modalités de prise en charge des MIN en France reposent sur les recommandations de la Haute Autorité de santé publiées en 2007 ; elles comprennent :
  • une prise en charge préhospitalière, sur le lieu du décès où sont recueillies les circonstances de décès, les données environ­nementales et cliniques de l’enfant et sa famille ;
  • une prise en charge hospitalière au CRRMIN : entretien avec la famille, examen clinique complet de l’enfant décédé, examens biologiques, bactériologiques, virologiques, métaboliques, génétiques et toxico­logiques, fond d’œil, examens radiologiques (thoracique, squelette corps entier), imagerie cérébrale, prélèvements à visée conservatoire, et une autopsie scientifique ;
  • une prise en charge post-hospitalière, avec un suivi régulier des familles.
Au terme d’un bilan si possible exhaustif, les causes le plus fréquemment retenues sont infectieuses, cardiaques et environnementales (accidents de couchage inadapté). D’autres causes ont été identifiées : génétiques, métaboliques, neurologiques… et c’est possiblement la combinaison de plusieurs d’entre elles qui conduit au décès le plus souvent.
Afin de recueillir de façon exhaustive les données épidémiologiques, environnementales, cliniques, paracliniques et pharmaco­logiques des enfants décédés de MIN en France, un Observatoire des morts inattendues du nourrisson (OMIN) existe depuis 2015.

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