Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte

La bonne prise en charge d’un patient consultant pour « malaise » nécessite que le médecin puisse intégrer la symptomatologie rapportée par le patient (ou par son entourage, par les témoins) dans un cadre nosologique précis. Cette première étape permet ensuite de guider les éventuelles explorations paracliniques, afin de retenir un diagnostic et de proposer un éventuel traitement spécifique. La sémantique doit donc être maîtrisée afin d’orienter le diagnostic de façon rigoureuse. En effet, le terme de malaise est un terme générique le plus souvent rapporté par le patient pour décrire des situations cliniques pouvant être de causes très variées. Ce terme ne doit pas être utilisé car imprécis et ne correspondant pas à une entité nosologique précise.
Il peut s’agir d’une :

• syncope : perte de connaissance à début rapide, de durée brève et spontanément résolutive (retour à un état de conscience normal). La perte de connaissance est associée à une perte du tonus postural. La symptomatologie est expliquée par une diminution de la perfusion cérébrale ;
• lipothymie : état « pré-syncopal » ; il existe également une diminution de perfusion cérébrale, ressentie comme une sensation imminente de perte de connaissance. Elle se différencie de la syncope vraie par l’absence de perte de connaissance, car l'hypo­perfusion cérébrale est de durée plus brève. Les causes sont identiques à celles de la syncope vraie ;
• crise comitiale : survenue de manifestations cliniques transitoires, en raison d’une hyperactivité paroxystique d’un groupe de neurones ;
• perte de connaissance : il s’agit d’un trouble de la conscience avec perte de contact, sans communication possible. Elle est présente au cours d’une syncope ou d’une crise généralisée tonico-clonique.

La première étape pour orienter le diagnostic (fig. 1) est de distinguer la syncope vraie – telle que définie précédemment – des autres événements non syncopaux, associés ou non à une perte de connaissance. Si le diagnostic de syncope est retenu, alors son origine doit être recherchée de façon méthodique. Dans le cas contraire, le diagnostic différentiel est retenu selon l’anamnèse et il s’agit d’en assurer la prise en charge spécifique (cf. paragraphes spécifiques).

L’anamnèse est donc incontournable lors de la prise en charge initiale du patient. Elle doit être orientée afin de préciser les circonstances, les symptômes, les antécédents (tableau 1).
L’interrogatoire de l’entourage est très important, du fait de la fréquente amnésie des faits par le patient lui-même. Le diagnostic de syncope est retenu essentiellement sur les données de l’interrogatoire. Les caractéristiques sémiologiques de la syncope sont : perte de connaissance, de début brutal, durée brève (de quelques secondes à 3 minutes). La résolution est spontanée et permet un retour à l’état antérieur, notamment sur le plan neurologique (absence de confusion postcritique). Le patient est en état de mort apparente au cours de l’épisode.
Une fois le diagnostic de syncope retenu, il convient d’en déterminer la cause (réflexe, cardiaque ou vasculaire, hypotension orthostatique) par l’examen clinique, voire la réalisation d’examens paracliniques. Il est recommandé de réaliser une recherche d’hypo­tension orthostatique et un électrocardiogramme à tout patient chez qui le diagnostic de syncope est évoqué.
 

Syncopes réflexes

Le terme de syncope réflexe regroupe les syncopes vaso-vagales, les syncopes par hypersensibilité du sinus carotidien et les syncopes situationnelles (toux/éternuement, stimulation gastro-intestinale, miction, manœuvre de Valsalva).
L’anamnèse permet de retrouver un facteur favorisant :

• syncope vasovagale : endroit chaud, confiné, surpeuplé, émotion forte, station debout prolongée ;
• syncope situationnelle : période postprandiale, effort de toux, miction, défécation ;
• hypersensibilité du sinus carotidien : au cours du rasage, rotation de la tête, collier trop serré.

Les syncopes situationnelles et par hypersensibilité du sinus carotidien sont volontiers récidivantes lors de la répétition du facteur favorisant.
Dans ces trois circonstances, l’ECG ne retrouve pas d’anomalie permettant d’expliquer la syncope (v. Syncopes cardiaques) et la recherche d’hypotension orthostatique est négative. Si le diag­nostic est incertain, il peut être proposé de reproduire des symptômes par la réalisation d’un massage du sinus carotidien ou d’un test d’inclinaison.
Des explorations complémentaires peuvent être recommandées, surtout en cas de syncopes répétées ou à risque (traumatisme sévère), chez des patients présentant des facteurs de risque cardiovasculaires (tabagisme, diabète, surcharge pondérale).
Le traitement est l’éviction du facteur déclenchant et l’éducation du patient au risque de récidive.
 

Hypotension orthostatique

L’anamnèse du patient présentant une hypotension orthostatique retrouve une syncope survenant au décours d’un changement de position (passage de la position allongée à la position assise ou du décubitus à la position debout) ou lors d’une station debout prolongée. Il faut rechercher l’introduction ou la modification récente d’un traitement antihypertenseur. Plus rarement, le patient est porteur d’une maladie à l’origine d’une dysautonomie.
Le diagnostic positif est défini par une diminution de la pression artérielle systolique d’au moins 20 mmHg et/ou de la pression artérielle diastolique d’au moins 10 mmHg, survenant dans les 3 minutes suivant un passage en position debout. Il est indispensable d’enregistrer la fréquence cardiaque lors de l’examen.
Le diagnostic étiologique est orienté par l’anamnèse (prise médicamenteuse) et l’examen clinique (déshydratation, anémie, maladie neurologique, insuffisance veineuse, amylose). On distingue les causes secondaires et iatrogènes (tableau 2).
La prise en charge thérapeutique (fig. 2) se décline en trois points :

• éducation du patient aux manœuvres de secours lors de l’apparition des symptômes d’hypotension orthostatique ou lors des situations à risque ;
• intervention non pharmacologique : éliminer les médicaments favorisant l’hypotension orthostatique, augmenter la prise hydrique, se lever de façon progressive, éviter la station debout prolongée, maintien d’une activité physique, contention veineuse des membres inférieurs ;
• intervention pharmacologique, recommandée uniquement pour les hypotensions orthostatiques neurogènes persistantes malgré les mesures non pharmacologiques. Le traitement de première intention est la midodrine.

Syncopes d’origine cardiaque et/ou vasculaire

La syncope cardiogénique est suspectée en premier lieu chez tout patient présentant une cardiopathie connue quelle qu’elle soit. Certains éléments d’anamnèse sont des arguments d’orientation étiologique forts : syncope à l’occasion d’un effort ou au repos (non positionnelle notamment), précédée par des palpitations ou une douleur angineuse. Il faut rechercher une histoire familiale de mort subite, un traitement allongeant le QT ou favorisant une hypokaliémie.
L’ECG est l’examen paraclinique de première intention. Il peut retrouver des anomalies sans rapport avec la syncope (bloc de branche isolé, rotation axiale) ou au contraire être plus contributif (tableau 3).
Lorsque l’origine cardiaque est suspectée, le patient doit être évalué par un cardiologue, et une échographie cardiaque doit être réalisée. Ces premiers examens paracliniques pourront être complétés en fonction des premiers résultats : Holter ECG, moniteur ECG implantable sous-cutané, exploration électro­physiologique endocavitaire, coronarographie.
Les investigations réalisées, si elles retiennent une cause cardio­génique, permettent de retenir un des diagnostics suivants :

• causes électriques (ECG, Holter, exploration électrophysio­logique) :

. tachycardies : tachycardie ventriculaire (séquelle d’infarctus du myocarde, cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique, dysplasie arythmogène du ventricule droit), torsade de pointe (QT allongé), plus rarement tachycardie supraventriculaire (tachycardie jonctionnelle, flutter) ;
. bloc atrioventriculaire : complet ou de haut degré ;
. dysfonction sinusale : isolée (pauses sinusales à l’ECG) ou dans le cadre d’une maladie de l’oreillette ;
. défaillance d’un stimulateur cardiaque ;

• cardiopathie structurelle (ECG, ETT, IRM cardiaque).

On retient essentiellement le rétrécissement aortique (syncope au cours d’un effort), l’embolie pulmonaire massive (contexte évocateur, signes d’insuffisance cardiaque droite, arguments électriques, cœur pulmonaire aigu échographique) et la cardiomyopathie hypertrophique (contexte familial, hypertrophie myocardique échographique ± obstruction à l’éjection du ventricule gauche). Plus rarement, il est retrouvé une tamponnade, une hypertension pulmonaire sévère, une thrombose de prothèse valvulaire mécanique ou une tumeur intracardiaque.
La prise en charge thérapeutique est orientée en fonction de l’origine : mise en place d’un pacemaker pour les troubles de conduction, défibrillateur automatique implantable en cas de trouble du rythme ventriculaire, revascularisation coronaire en cas d’ischémie myocardique…

Une crise d’épilepsie peut être focale/partielle ou généralisée selon l’extension de l’hyperactivité neuronale, respectivement à un réseau de neurones localisé ou à l’ensemble des 2 hémisphères. Une crise focale peut être secondairement généralisée.
La crise généralisée la plus fréquente est la crise généralisée tonico-clonique (CGTC). Celle-ci a une séquence clinique reproductible d’un patient à l’autre (cf. ci-dessous). En revanche, les manifestations cliniques des crises partielles sont extrêmement variées (modification de l’état de conscience, phénomènes moteurs, sensitifs, psychiques et/ou végétatifs). Les crises partielles sont simples si la conscience est préservée ou complexes en cas d’altération du contact.
Enfin, une crise comitiale est symptomatique aiguë, provoquée, situationnelle si elle survient dans un contexte d’agression récente du système nerveux central : pathologie métabolique (hypo­natrémie, hypoglycémie, hypocalcémie, insuffisance rénale), toxique (alcool, traitements), structurale (accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien), infectieuse (encéphalite) ou inflammatoire.

Crises généralisées tonico-cloniques

Elles sont caractérisées par :

• une phase tonique : perte brutale de connaissance, annoncée par un cri ; contraction soutenue des 4 membres et du tronc ; cyanose ; troubles végétatifs (10-20 secondes) ;
• une phase clonique : secousses musculaires segmentaires, répétitives, rythmiques initialement puis s’espaçant de plus en plus (20-30 secondes) ;
• une phase résolutive : coma avec hypotonie, respiration stertoreuse puis reprise progressive de la conscience (plusieurs minutes).

La récupération est longue avec une confusion postcritique qui peut durer plusieurs dizaines de minutes, laissant le temps aux secours d’arriver et de la constater. La durée de la crise et de la récupération est fondamentale pour différencier une crise généralisée tonico-clonique d’une syncope.
Par ailleurs, la morsure de langue est très évocatrice, l’urination est fréquente mais non spécifique. Après récupération, le patient présente une amnésie des faits, des céphalées, des courbatures et douleurs diffuses, voire les conséquences d’un traumatisme.
Un malaise vagal convulsivant ou une syncope myoclonisante se différencie d’une crise généralisée tonico-clonique par des secousses asynchrones et brèves, en plus des critères cités précédemment.

Crises d’épilepsie partielles

Elles sont importantes à considérer. Elles peuvent précéder la crise généralisée tonico-clonique ou être rapportées par les patients comme un « malaise ». Les manifestations cliniques de ces crises sont le reflet de la région cérébrale intéressée par l’hyperactivité neuronale. Exemples : cortex somatomoteur et clonies contro­latérales avec marche bravais-jacksonienne, région temporale interne et gêne épigastrique ascendante, état de rêve, sensations de déjà-vu ou déjà-vécu…
Lors des crises partielles complexes, le contact est altéré : le patient est indifférent aux stimulations, son regard est hagard. Il peut avoir des automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, pourléchage) ou une activité motrice plus ou moins élaborée (de l’émiettement à la marche, au chantonnement…). Le patient a une amnésie partielle ou complète des faits.

Le diagnostic de crise d’épilepsie repose essentiellement sur un interrogatoire précis du patient et des témoins.
Un point majeur de l’anamnèse est de faire préciser la durée de l’événement, en sachant que celle-ci est difficile à évaluer pour les spectateurs d’une situation souvent impressionnante.
Les autres éléments orientant vers une origine comitiale concernent :

• les antécédents : personnels ou familiaux d’épilepsie, de crise comitiale, de convulsion fébrile ; pathologie neurologique (accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien). Attention ! un antécédent d’épilepsie ne dispense pas d’un interrogatoire minutieux, le patient épileptique pouvant être sujet à d’autres types de « malaises » ;
• les circonstances de survenue : fièvre, dette de sommeil, traitements (inobservance d’un traitement antiépileptique, sevrage en benzodiazépines, instauration d’un antibiotique, antidépresseur ou antalgique abaissant le seuil épileptogène), prise de toxiques (alcool), stimulations lumineuses répétitives ;
• l’avant-crise (prodromes ? cri ?) ;
• la crise en elle-même : gêne épigastrique, déjà-vu ou déjà-vécu, hallucinations visuelles ou auditives…, amnésie des faits. Selon l’entourage, altération du contact, automatismes, mouvements anormaux, posture inhabituelle ;
• l’après-crise : courbatures, douleurs diffuses, morsure de langue, déficit neurologique, confusion postcritique.

L’examen clinique précoce cherche :

• des signes favorisant une crise (fièvre ? état d’hydratation ? intoxication ?) ;
• des signes indirects de crise (morsure de langue ? urination ? traumatisme ?) ;
• des anomalies de l’examen neurologique (déficit postcritique ?).

L’électroencéphalogramme, réalisé rapidement après la crise, peut montrer des anomalies épileptiques intercritiques ou des ondes lentes postcritiques. Sa normalité n’exclut pas le diagnostic de crise. Il n’est pas nécessaire chez un patient épileptique connu ayant fait une crise habituelle.
Enfin, sur le plan biologique, l’élévation du taux de créatine phosphokinase (CPK) peut appuyer le diagnostic de crise.

En urgence

Lors d’une crise comitiale avec altération de la conscience, la priorité est de mettre le patient en sécurité : protéger des dangers alentour, position latérale de sécurité dès que possible. Dans le contexte hospitalier, une oxygénothérapie est souhaitable. Selon les recommandations de bonne pratique de la Haute Autorité de santé (HAS), « il n’y a pas de justification scientifique à débuter un traitement par benzodiazépines en l’absence de récidive immédiate ou de critère d’état de mal ». En cas de récidive précoce, 1 mg de clonazépam IV est à administrer.

Après la crise

Si le patient est épileptique connu, il s’agit de s’assurer que la crise est semblable aux crises habituelles et que le patient est revenu à son état neurologique antérieur. Dans le cas contraire, le raison­nement est le même que devant une première crise comitiale.
On recherche des facteurs ayant favorisé la survenue de la crise : dette de sommeil, alcoolisation, fièvre ou mauvaise observance du traitement.
S’il s’agit d’une première crise comitiale
Au-delà d’un interrogatoire et d’un examen clinique complets, recherchant notamment de la fièvre, un syndrome méningé, une anomalie de l’examen neurologique, une prise de toxiques, une enquête médicamenteuse, des examens complémentaires sont utiles.
Sur le plan biologique, une glycémie, un ionogramme sanguin, un dosage de l’urée et de la créatinine éliminent un trouble métabolique. Le dosage de toxiques, médicaments ou de l’alcoolémie dépend du contexte. Une ponction lombaire peut être nécessaire.
Une imagerie cérébrale, idéalement une IRM encéphalique, est indiquée devant une première crise d’épilepsie à la recherche d’une cause lésionnelle : infectieuse, vasculaire, traumatique, tumorale. Celle-ci est nécessaire en urgence si le début de crise a été partiel, en cas de fièvre, céphalées ou confusion persistantes, d’antécédent néoplasique, de traitement anticoagulant, d’immuno­dépression, d’âge > 40 ans ou si l’examen neurologique est anormal. Elle évalue de plus les conséquences traumatiques de la crise. En l’absence de critères d’urgence, l’imagerie est à réaliser dans les 4 semaines.
Un ECG doit rester systématique.
Si le patient a retrouvé son état antérieur et que les différents examens ne montrent pas de pathologie aiguë, une hospitalisation n’est pas indispensable. En l’absence de récidive de crise, il n’y a pas, selon la HAS, de justification scientifique à débuter un traitement par benzodiazépines. Une consultation de neurologie (consultation « première crise ») est recommandée dans les 15 jours. Cette consultation sert à confirmer le diagnostic de crise comitiale et à identifier si celle-ci est isolée, ou si elle rentre dans le cadre d’une maladie épileptique, pouvant alors justifier l’introduction d’un traitement au long cours.
En attendant, le patient doit être informé :

• du diagnostic supposé ;
• des facteurs favorisant la survenue d’une crise : dette de sommeil, alcoolisation excessive, médicaments pro-convulsivants ;
• des activités à risque à éviter : escalade, plongée, bains… ;
• de la législation concernant la conduite automobile (interdiction temporaire).

Ces crises imitent une crise d’épilepsie, sans qu’il n’existe d’hyperactivité neuronale associée. Différencier une crise non épileptique psychogène d’une vraie crise peut être difficile, d’autant que les 2 peuvent coexister chez un même patient. Souvent, la perte de connaissance est incomplète et dure plusieurs dizaines de minutes, les yeux sont clos pendant la crise et il existe une résistance à leur ouverture, les mouvements anormaux sont atypiques et anarchiques (opisthotonos, balancement du bassin, dénégation de la tête…), des pleurs sont associés. Le contexte peut être évocateur : contexte de stress, présence d’un public, antécédents psychiatriques. Parfois, seule la vidéo-EEG va pouvoir statuer. Reconnaître une crise non épileptique psychogène est important afin d’éviter une escalade thérapeutique (allant parfois jusqu’à l’intubation quand une crise non épileptique psychogène se prolonge et fait redouter un état de mal épileptique) et de prendre rapidement en charge la souffrance psychologique.

En cas de perte de connaissance non syncopale, il faut évoquer (fig. 1) :

• une crise comitiale ;
• une intoxication (stupéfiants, ivresse aiguë) ;
• des troubles métaboliques (hypoglycémie, hypercapnie, hypoxie, encéphalopathie hépatique), non résolutifs spontanément.

En l’absence de perte de connaissance, sont évoquées :

• une narcolepsie (maladie rare caractérisée par l’association d’une somnolence diurne excessive avec accès de sommeil irrésistibles et d’une cataplexie) ;
• une cause psychogène (attaque de panique, trouble conversif, simulation).