Pédiatrie. Malgré une forte baisse, elle reste la 1re cause de décès au-delà de la période néonatale, justifiant de renforcer les mesures de prévention et d’en comprendre la cause. Tout décès impose un appel au centre 15, qui transférera pour investigations le corps vers un centre de référence.
Le concept de syndrome de mort subite du nourrisson a été identifié il y a plus de 50 ans, mais c’est seulement depuis 2007 que la Haute Autorité de santé (HAS) en a clarifié la défi- nition.1 La mort inattendue du nourrisson est « une mort survenant brutalement chez un nourrisson de moins de 2 ans alors que rien dans ses antécédents connus ne pouvait le laisser prévoir ».1 Cette entité regroupe les morts subites du nourrisson qui sont des morts inattendues restant inexpliquées après une investigation approfondie (autopsie, analyse des circonstances de la mort et de l’histoire clinique antérieure)2 mais aussi les morts expliquées par une pathologie aiguë et brutale, un accident, un traumatisme ou un empoisonnement.3 Les nuances de ces définitions révèlent les enjeux actuels de la prise en charge des morts inattendues du nourrisson : améliorer le nombre d’investigations post mortem et rendre disponibles des statistiques de mortalité fiables pour en comprendre et suivre les différentes causes.
Encore près de 500 décès par an
L’Institut de veille sanitaire (Santé publique France) a retracé l’histoire épidémiologique des morts inattendues du nourrisson.4 Le concept de syndrome de mort inattendue du nourrisson date de la fin des années 1960.5 En 1985, la mort inattendue du nourrisson devenait la principale cause de décès infantiles en France, avec 19 % des décès et près de la moitié des décès post-néonatals. Le taux maximum a été observé en 1991 : il était de 1,9 ‰, soit 1 464 décès. Des groupes de travail sur la mort inattendue du nourrisson ont été mis en place en 1983, confirmant, en 1986, le rôle néfaste du couchage ventral. Cette même année étaient créés par circulaire les 30 centres de référence de la mort inattendue du nourrisson (CRMIN) dans les centres hospitaliers universitaires régionaux. De 1993 à 1996, l’asso- ciation Naître et vivre et la Direction générale de la santé ont mené des campagnes nationales en faveur du couchage sur le dos des nourrissons*. La mortalité postnatale a alors diminué de 14,8 % entre 1991 et 1997, et la mort inattendue du nourrisson de 75 %.4 Actuellement, le nombre de morts subites du nourrisson semble s’être stabilisé autour de 240 à 250 par an, ce qui en fait toujours la première cause de décès au-delà de la période néonatale (v. figure). Au chiffre des morts subites du nourrisson doivent être ajoutés les décès par suffocation et ceux de cause inconnue, qui entreraient probablement dans la définition de mort inattendue du nourrisson, soit presque 500 décès par an.
Les avancées épidémiologiques récentes sont la fédération depuis 2013 des CRMIN au sein de l’Association nationale des centres de référence pour la mort inattendue du nour- risson (ANCReMIN) et la création en 2015 de l’Observatoire national sur la mort inattendue du nour- risson (OMIN) qui collecte les informations des enfants de moins de 2 ans décédés en France d’une mort inattendue.
Les avancées épidémiologiques récentes sont la fédération depuis 2013 des CRMIN au sein de l’Association nationale des centres de référence pour la mort inattendue du nour- risson (ANCReMIN) et la création en 2015 de l’Observatoire national sur la mort inattendue du nour- risson (OMIN) qui collecte les informations des enfants de moins de 2 ans décédés en France d’une mort inattendue.
Des facteurs de risque modifiables
La compréhension des mécanismes conduisant au décès reste incomplète. L’hypothèse du « triple modèle »6 développée par Kinney et Thach stipule que trois facteurs concourent à la mort inattendue du nourrisson :
– un âge critique, jusqu’à 2 ans, mais principalement entre 3 et 6 mois ;
– des facteurs déclenchants, comme l’exposition à des pathologies intercurrentes ou des facteurs environ- nementaux, cible des campagnes de prévention ;
– des facteurs de vulnérabilité qui donnent lieu actuellement à des travaux de recherche dans différents domaines, en particulier cardiaque, neurologique, métabolique, biochi- mique et génétique.3, 7
Ces travaux laissent entrevoir un espoir d’en déduire des pistes de prévention individuelle permettant à l’enfant identifié comme vulnérable de dépasser l’âge critique sans décéder de mort inattendue. Les facteurs de risque modifiables qui ne sont plus discutés font l’objet de recommandations dans la plupart des pays développés (tableau 1) :8, 9
– position sur le dos pendant tous les moments de sommeil ;
– lit adapté à l’âge, avec matelas ferme ayant les bonnes dimensions par rapport au lit (matelas proscrit si lit parapluie), pas de couette, ni coussins, ni couverture, ni tours de lits épais ou tout objet mou ;
– enfant peu couvert ou en « turbulette »/« gigoteuse » ;
– arrêt du tabac pendant la grossesse puis éviction du tabagisme passif ;
– couchage séparé mais à proximité des parents, avec précautions lors des tétées dans le lit des parents ;10, 11
– température de la chambre entre 18 et 20 °C ;
– éviter les produits commerciaux vendus comme réduisant le risque de mort inattendue du nourrisson.
Parmi les décès de la 1re année codés comme de cause inconnue se cachent des morts liées à la maltraitance. Certains décès liés à la maltraitance sont ignorés par absence d’explorations post mortem adéquates (refus d’autopsie des parents, voire refus du transport du corps dans un CRMIN).12
La HAS a publié des recommandations de prise en charge en cas de mort inattendue d’un enfant avant l’âge de 2 ans lors du premier contact téléphonique, pour le premier intervenant sur place et lors de la prise en charge hospitalière.1
– un âge critique, jusqu’à 2 ans, mais principalement entre 3 et 6 mois ;
– des facteurs déclenchants, comme l’exposition à des pathologies intercurrentes ou des facteurs environ- nementaux, cible des campagnes de prévention ;
– des facteurs de vulnérabilité qui donnent lieu actuellement à des travaux de recherche dans différents domaines, en particulier cardiaque, neurologique, métabolique, biochi- mique et génétique.3, 7
Ces travaux laissent entrevoir un espoir d’en déduire des pistes de prévention individuelle permettant à l’enfant identifié comme vulnérable de dépasser l’âge critique sans décéder de mort inattendue. Les facteurs de risque modifiables qui ne sont plus discutés font l’objet de recommandations dans la plupart des pays développés (tableau 1) :8, 9
– position sur le dos pendant tous les moments de sommeil ;
– lit adapté à l’âge, avec matelas ferme ayant les bonnes dimensions par rapport au lit (matelas proscrit si lit parapluie), pas de couette, ni coussins, ni couverture, ni tours de lits épais ou tout objet mou ;
– enfant peu couvert ou en « turbulette »/« gigoteuse » ;
– arrêt du tabac pendant la grossesse puis éviction du tabagisme passif ;
– couchage séparé mais à proximité des parents, avec précautions lors des tétées dans le lit des parents ;10, 11
– température de la chambre entre 18 et 20 °C ;
– éviter les produits commerciaux vendus comme réduisant le risque de mort inattendue du nourrisson.
Parmi les décès de la 1re année codés comme de cause inconnue se cachent des morts liées à la maltraitance. Certains décès liés à la maltraitance sont ignorés par absence d’explorations post mortem adéquates (refus d’autopsie des parents, voire refus du transport du corps dans un CRMIN).12
La HAS a publié des recommandations de prise en charge en cas de mort inattendue d’un enfant avant l’âge de 2 ans lors du premier contact téléphonique, pour le premier intervenant sur place et lors de la prise en charge hospitalière.1
Conduite à tenir lors du premier contact téléphonique
En cas de suspicion de décès ou de décès avéré d’un nourrisson et si les personnes qui ont trouvé l’enfant inanimé n’ont pas directement alerté le centre 15, il est recommandé de contacter immédiatement un médecin régulateur du centre 15.
Le rôle spécifique de l’assistant de régulation médicale et du médecin régulateur dans ce contexte est multiple. Il faut envoyer immédiatement les secours les plus proches et une équipe du service mobile d’urgence et de réanimation (Smur), de préférence pédiatrique. Un état des lieux des prises en charge de la mort inattendue du nourrisson mené en France en 2013 auprès des CRMIN rapporte une intervention systématique d’un Smur dans 93 % des CRMIN.13 L’interrogatoire en régulation doit rechercher si la mort est avérée (absence de mouvement, absence de respiration, lividité, raideur, froideur du corps). En cas de doute sur un arrêt cardiaque récent et si l’appelant y est prêt, le médecin régulateur peut lui proposer d’entreprendre des gestes de secourisme, en le conseillant par téléphone, en attendant l’arrivée des secours. Il est important de maintenir un contact téléphonique avec l’appelant ou de s’assurer qu’il ne reste pas seul jusqu’à l’arrivée des secours, et de demander s’il y a des enfants présents afin de s’assurer qu’ils ont été éloignés du lieu du drame et pris en charge par une tierce personne. Enfin, tout appel reçu au centre 15 étant systématiquement enregistré, il est recommandé, dès cette étape, de faire préciser les circonstances de l’événement pour qu’une copie de l’enregistrement soit exploitée ultérieurement en cas de besoin.
Le rôle spécifique de l’assistant de régulation médicale et du médecin régulateur dans ce contexte est multiple. Il faut envoyer immédiatement les secours les plus proches et une équipe du service mobile d’urgence et de réanimation (Smur), de préférence pédiatrique. Un état des lieux des prises en charge de la mort inattendue du nourrisson mené en France en 2013 auprès des CRMIN rapporte une intervention systématique d’un Smur dans 93 % des CRMIN.13 L’interrogatoire en régulation doit rechercher si la mort est avérée (absence de mouvement, absence de respiration, lividité, raideur, froideur du corps). En cas de doute sur un arrêt cardiaque récent et si l’appelant y est prêt, le médecin régulateur peut lui proposer d’entreprendre des gestes de secourisme, en le conseillant par téléphone, en attendant l’arrivée des secours. Il est important de maintenir un contact téléphonique avec l’appelant ou de s’assurer qu’il ne reste pas seul jusqu’à l’arrivée des secours, et de demander s’il y a des enfants présents afin de s’assurer qu’ils ont été éloignés du lieu du drame et pris en charge par une tierce personne. Enfin, tout appel reçu au centre 15 étant systématiquement enregistré, il est recommandé, dès cette étape, de faire préciser les circonstances de l’événement pour qu’une copie de l’enregistrement soit exploitée ultérieurement en cas de besoin.
Conduite à tenir par le premier intervenant sur place
Place des manœuvres de réanimation
Si l’arrêt cardiorespiratoire paraît récent, des manœuvres de réanimation sont entreprises ou poursuivies par l’équipe du Smur. L’intervenant peut proposer aux parents, s’ils le souhaitent, d’être présents durant la réanimation. Si les parents sont dans une autre pièce, ils ne sont, si possible, pas laissés seuls pendant la réalisation des gestes de réanimation et ils sont, de toute façon, informés de l’évolution de la situation.
Quand le décès est avéré, il est recommandé de ne pas entreprendre ou de ne pas continuer la réanimation. Il est nécessaire d’expliquer aux parents les gestes qui ont été pratiqués et pourquoi le médecin a décidé de ne pas poursuivre les manœuvres de réanimation.
L’analyse des pratiques menées en 2013 rapporte que des manœuvres de réanimation cardiopulmonaire ont été entreprises systématiquement par 58 % des équipes Smur.1
Quand le décès est avéré, il est recommandé de ne pas entreprendre ou de ne pas continuer la réanimation. Il est nécessaire d’expliquer aux parents les gestes qui ont été pratiqués et pourquoi le médecin a décidé de ne pas poursuivre les manœuvres de réanimation.
L’analyse des pratiques menées en 2013 rapporte que des manœuvres de réanimation cardiopulmonaire ont été entreprises systématiquement par 58 % des équipes Smur.1
Annonce du décès
Il appartient au médecin sur place de se charger de l’annonce du décès, en s’attachant à ne pas majorer le traumatisme émotionnel de la famille. Le médecin doit se présenter nommément en précisant sa qualité professionnelle et effectuer l’annonce en prenant du temps et en respectant le rythme de réceptivité des interlocuteurs. Pour cela, il est nécessaire de faire preuve d’empathie avec les interlocuteurs, avec respect, tact et chaleur humaine. Manifester des marques de compréhension et d’attention, se positionner au même niveau, au mieux assis, ne doit pas empêcher de garder sa position de soignant, sans s’identifier trop fortement aux parents et à l’entourage proche. Un lieu adapté est un endroit calme, de préférence différent de celui où l’enfant a été découvert. Il faut savoir évoquer l’enfant par son prénom ou en disant « votre enfant », et choisir des mots simples et clairs tels que « mort » ou « décédé ».
Au cours de cette première étape, les éléments recueillis sont insuffisants pour établir un diagnostic causal précis. Il est donc recommandé de ne pas évoquer devant les parents un ou plusieurs diagnostics potentiels, par exemple une mort subite du nourrisson, mais qu’il est nécessaire de mener des investigations complémentaires pour connaître la cause du décès.
Il est possible de proposer aux parents, sans l’imposer, un rapprochement physique avec le corps de l’enfant décédé, après l’avoir débarrassé de tout dispositif médical, en préservant un moment d’intimité entre les parents et l’enfant décédé, tout en restant à leurs côtés.
Il est recommandé d’être attentif à l’état psychologique des parents, et à un risque possible d’auto-agres- sivité. Il est conseillé de s’assurer que les parents ne restent pas seuls et si besoin d’avoir recours au médecin de famille. De même, si l’événement a eu lieu alors que l’enfant était confié à un tiers, celui-ci doit être pris en charge avec la même attention. On sera aussi attentif aux frères et sœurs de l’enfant décédé ainsi qu’aux autres enfants présents au moment du drame : il est important de s’assurer que les autres adultes veillent sur eux et leur expliquent la situation d’une manière adaptée à leur âge, tout en essayant de les réconforter.
Si les parents ne sont pas sur place, il est recommandé que le médecin du Smur les contacte dès que possible. Ce premier contact téléphonique peut, par exemple, se dérouler ainsi : se présenter (« Je suis le médecin du SAMU »), et exposer en quelques mots la situation (« Je suis auprès de votre enfant, son état est grave, pouvez-vous nous rejoindre ? »). Il peut aussi être conseillé aux parents de se faire accompagner, si possible par un proche. Il est déconseillé d’annoncer d’emblée le décès de l’enfant par téléphone, sauf si les parents posent précisément la question. On agira avec tact, mais répondre avec sincérité est essentiel pour instituer une relation de confian
Au cours de cette première étape, les éléments recueillis sont insuffisants pour établir un diagnostic causal précis. Il est donc recommandé de ne pas évoquer devant les parents un ou plusieurs diagnostics potentiels, par exemple une mort subite du nourrisson, mais qu’il est nécessaire de mener des investigations complémentaires pour connaître la cause du décès.
Il est possible de proposer aux parents, sans l’imposer, un rapprochement physique avec le corps de l’enfant décédé, après l’avoir débarrassé de tout dispositif médical, en préservant un moment d’intimité entre les parents et l’enfant décédé, tout en restant à leurs côtés.
Il est recommandé d’être attentif à l’état psychologique des parents, et à un risque possible d’auto-agres- sivité. Il est conseillé de s’assurer que les parents ne restent pas seuls et si besoin d’avoir recours au médecin de famille. De même, si l’événement a eu lieu alors que l’enfant était confié à un tiers, celui-ci doit être pris en charge avec la même attention. On sera aussi attentif aux frères et sœurs de l’enfant décédé ainsi qu’aux autres enfants présents au moment du drame : il est important de s’assurer que les autres adultes veillent sur eux et leur expliquent la situation d’une manière adaptée à leur âge, tout en essayant de les réconforter.
Si les parents ne sont pas sur place, il est recommandé que le médecin du Smur les contacte dès que possible. Ce premier contact téléphonique peut, par exemple, se dérouler ainsi : se présenter (« Je suis le médecin du SAMU »), et exposer en quelques mots la situation (« Je suis auprès de votre enfant, son état est grave, pouvez-vous nous rejoindre ? »). Il peut aussi être conseillé aux parents de se faire accompagner, si possible par un proche. Il est déconseillé d’annoncer d’emblée le décès de l’enfant par téléphone, sauf si les parents posent précisément la question. On agira avec tact, mais répondre avec sincérité est essentiel pour instituer une relation de confian
Recueil d’informations
Le médecin doit ensuite s’attacher à faire une analyse aussi détaillée que possible des circonstances du décès, de façon objective et sans préjuger de sa cause, afin d’orienter les étapes ultérieures – médicales ou médico-légales.
Sur le lieu du décès, il est recommandé que les informations concernant l’enfant, l’environnement et les circonstances du décès soient retranscrites sur une fiche d’intervention**, standardisée au niveau national et à disposition des services d’urgence. Cette fiche est complétée à l’issue de l’entretien avec les parents, par l’examen de l’enfant et de celui du lieu du décès. Ce document, essentiel pour la compréhension de la cause du décès, est intégré au dossier médical de l’enfant.
D’après l’état des lieux français de 2013, la fiche d’intervention stan- dardisée est systématiquement complétée dans 55 % des CRMIN. Dans le cas contraire, elle est soit absente des véhicules (31 %), soit incomplète (31 %). Elle est alors complétée par le médecin du CRMIN dans seulement 30 % des cas13.
Sur le lieu du décès, il est recommandé que les informations concernant l’enfant, l’environnement et les circonstances du décès soient retranscrites sur une fiche d’intervention**, standardisée au niveau national et à disposition des services d’urgence. Cette fiche est complétée à l’issue de l’entretien avec les parents, par l’examen de l’enfant et de celui du lieu du décès. Ce document, essentiel pour la compréhension de la cause du décès, est intégré au dossier médical de l’enfant.
D’après l’état des lieux français de 2013, la fiche d’intervention stan- dardisée est systématiquement complétée dans 55 % des CRMIN. Dans le cas contraire, elle est soit absente des véhicules (31 %), soit incomplète (31 %). Elle est alors complétée par le médecin du CRMIN dans seulement 30 % des cas13.
Examen de l’enfant
En présence des parents, s’ils le souhaitent, il est recommandé que l’enfant décédé soit complètement déshabillé pour être examiné. L’examen comprend une prise de température rectale (avec un thermomètre hypothermique) en précisant l’heure de prise, une recherche de « traces » cutanées et muqueuses, une description des lividités éventuelles, une estimation de l’étendue de la rigidité, une appréciation de la tension des fontanelles et une recherche de signes de déshydratation et/ou de dénutrition sévère.
Entretien avec les personnes présentes
Il est recommandé qu’un seul et même intervenant s’entretienne avec chacune des personnes concernées par un échange structuré, tout en laissant chaque personne s’exprimer librement et spontanément. Il est important de noter toutes leurs remarques, ainsi que d’éventuelles incohérences ou discordances des récits.
Il est utile de demander aux parents le carnet de santé ainsi que les ordonnances récentes de l’enfant, en leur expliquant que ces informations pourront aider à déterminer la cause du décès et que ces documents leur seront ensuite restitués.
Il est utile de demander aux parents le carnet de santé ainsi que les ordonnances récentes de l’enfant, en leur expliquant que ces informations pourront aider à déterminer la cause du décès et que ces documents leur seront ensuite restitués.
État du lieu du décès
L’examen du lieu du décès comprend un examen détaillé du lieu de découverte, avec la configuration de la pièce, du lit de l’enfant et de celui des parents, les caractéristiques du lit (écartement des barreaux, lit pliant) et la qualité de la literie (matelas mou, humide, de taille inadaptée, présence de couvertures, couettes, oreillers, coussins, couffins, transat, peluches en nombre important). Il peut être utile de s’aider d’un schéma du lieu du décès sur lequel sont précisés les éléments importants (position de l’enfant…). Par ailleurs, afin de disposer d’une représentation fidèle de ce qui a été constaté, des clichés photographiques peuvent être réalisés avec l’accord préalable des parents. Ces clichés feront partie du dossier médical de l’enfant, au même titre que le schéma, et ils sont conservés selon les modalités en vigueur pour la gestion des pièces d’un dossier médical.
Dans certains cas où des objets divers peuvent avoir contribué à la survenue du décès (matériel de puériculture, literie, jouets…), il faut en noter la marque et les caractéristiques.
Enfin sont consignés la présence d’animaux, des signes de tabagisme, des informations sur le type de chauffage, un relevé du taux de monoxyde de carbone, la présence de médicament (pédiatrique ou pour adultes) ou de tout autre produit toxique.
Dans certains cas où des objets divers peuvent avoir contribué à la survenue du décès (matériel de puériculture, literie, jouets…), il faut en noter la marque et les caractéristiques.
Enfin sont consignés la présence d’animaux, des signes de tabagisme, des informations sur le type de chauffage, un relevé du taux de monoxyde de carbone, la présence de médicament (pédiatrique ou pour adultes) ou de tout autre produit toxique.
Certificat de décès
Le certificat de décès doit être complété et signé par le médecin sur place. La question du signalement peut se poser à tout moment de la prise en charge, notamment à la signature du certificat de décès, en cochant la case « obstacle médico-légal ». Il est rappelé que le code pénal rend obligatoire à toute personne le signalement des cas de maltraitance ou les cas de forte suspicion (indices graves, précis et concordants) de maltraitance. Pour les médecins, il s’agit d’une dérogation au secret professionnel. Certains signes – ecchymoses multiples ou d’âges différents, morsures, brûlures de cigarettes, maigreur extrême – font d’emblée fortement évoquer une maltraitance et requièrent un signalement judiciaire immédiat (appel au procureur de la République). Dans ce cas, il est important d’informer les parents (ou le tiers) de la démarche qui a été engagée et de leur expliquer les éléments d’observation qui ont conduit au signalement. Dans les autres cas, la situation est évaluée au cas par cas, aussi bien sur le lieu du décès que plus tard à l’hôpital, à la lumière des résultats des premières investigations.
Il est recommandé de fonder son appréciation uniquement sur des éléments objectifs et de ne pas faire d’interprétation en fonction du niveau socio-économique de la famille ; et de ne pas faire des suppositions rapides, aussi bien trop favorables en cas de niveau social élevé que d’emblée défavorables devant une situation de précarité. En cas de doute sur l’interprétation d’un élément clinique ou sur la conduite à tenir, le médecin intervenant sur place peut contacter pour avis un médecin légiste. Il est recommandé que la procédure pour le contacter en urgence soit disponible à la régulation du centre 15.
Il est recommandé de fonder son appréciation uniquement sur des éléments objectifs et de ne pas faire d’interprétation en fonction du niveau socio-économique de la famille ; et de ne pas faire des suppositions rapides, aussi bien trop favorables en cas de niveau social élevé que d’emblée défavorables devant une situation de précarité. En cas de doute sur l’interprétation d’un élément clinique ou sur la conduite à tenir, le médecin intervenant sur place peut contacter pour avis un médecin légiste. Il est recommandé que la procédure pour le contacter en urgence soit disponible à la régulation du centre 15.
Organisation du transfert du corps de l’enfant
Tous les cas de mort inattendue du nourrisson doivent être explorés pour rechercher la cause du décès –naturelle, accidentelle ou non accidentelle. Il est recommandé que tout enfant décédé soit systématiquement transporté en urgence au CRMIN le plus proche.
La régulation du centre 15 prend contact le plus rapidement possible avec le CRMIN afin de préparer un accueil adapté à la situation. Ce transport systématique est expliqué à la famille, en les informant que dans ce service pourront être menées les investigations médicales nécessaires pour rechercher la cause du décès et que pourra leur être proposée une prise en charge adaptée. Il n’est pas souhaitable à ce stade d’évoquer spécifiquement avec eux l’autopsie. Ils doivent disposer par écrit des coordonnées du CRMIN.
Depuis décembre 2016, la législation stipule que la prise en charge de l’enfant et de ses parents est désormais une intervention du Smur ou un transport sanitaire comme les autres : il ne nécessite aucune autorisation particulière, ni le recours à une entreprise agréée pour le transport de corps.14, 15 Il est recommandé de proposer aux parents d’accompagner leur enfant dans le véhicule de transport.
Si malgré les explications données, les parents refusent le transport du corps de l’enfant, il est recommandé de faire la synthèse des informations déjà disponibles sur les circonstances du décès. Le médecin peut juger, au cas par cas, de la nécessité de cocher la case « obstacle médico-légal » sur le certificat de décès. Les conditions de transport sont alors ordonnées par la justice. Dans toutes ces situations, le CRMIN doit être tenu informé par la régulation du centre 15.
D’après l’état des lieux des pratiques en France de 2013, le transport de l’enfant vers le CRMIN est le plus souvent effectué par l’équipe du Smur (52 %), plus rarement par les pompes funèbres (7 %). Pour les 41 % restant, les modalités de transport varient suivant la localisation entre l’équipe du Smur, les pompiers ou les services ambulanciers.13
La régulation du centre 15 prend contact le plus rapidement possible avec le CRMIN afin de préparer un accueil adapté à la situation. Ce transport systématique est expliqué à la famille, en les informant que dans ce service pourront être menées les investigations médicales nécessaires pour rechercher la cause du décès et que pourra leur être proposée une prise en charge adaptée. Il n’est pas souhaitable à ce stade d’évoquer spécifiquement avec eux l’autopsie. Ils doivent disposer par écrit des coordonnées du CRMIN.
Depuis décembre 2016, la législation stipule que la prise en charge de l’enfant et de ses parents est désormais une intervention du Smur ou un transport sanitaire comme les autres : il ne nécessite aucune autorisation particulière, ni le recours à une entreprise agréée pour le transport de corps.14, 15 Il est recommandé de proposer aux parents d’accompagner leur enfant dans le véhicule de transport.
Si malgré les explications données, les parents refusent le transport du corps de l’enfant, il est recommandé de faire la synthèse des informations déjà disponibles sur les circonstances du décès. Le médecin peut juger, au cas par cas, de la nécessité de cocher la case « obstacle médico-légal » sur le certificat de décès. Les conditions de transport sont alors ordonnées par la justice. Dans toutes ces situations, le CRMIN doit être tenu informé par la régulation du centre 15.
D’après l’état des lieux des pratiques en France de 2013, le transport de l’enfant vers le CRMIN est le plus souvent effectué par l’équipe du Smur (52 %), plus rarement par les pompes funèbres (7 %). Pour les 41 % restant, les modalités de transport varient suivant la localisation entre l’équipe du Smur, les pompiers ou les services ambulanciers.13
À l’arrivée à l’hôpital
Accueil du corps de l’enfant et de sa famille
Il est effectué dans un lieu dédié, variable selon les CRMIN. Le plus souvent, il s’agit du service d’accueil des urgences pédiatriques (63 %), par un médecin urgentiste ou un pédiatre (62 %).13
Il est recommandé de veiller à ce que les parents soient rapidement reçus par un membre de l’équipe, dans un bureau ou une chambre calme afin de préserver la confidentialité de l’échange. L’entretien permet de leur confirmer la réalité du décès avec précaution, car même si le médecin le leur a expliqué sur place, l’arrivée dans un service de soins suscite parfois un espoir irrationnel. Le recueil d’information commencé sur les lieux du décès peut être complété, et des informations claires seront données aux parents sur les décisions et les choix qu’ils vont être amenés à faire. Il leur est proposé, s’ils le souhaitent mais sans l’imposer, de revoir leur enfant dans un endroit calme, et d’entrer en contact avec un psychologue pour mettre en place un soutien psychologique pour eux-mêmes et la fratrie
Il est recommandé de veiller à ce que les parents soient rapidement reçus par un membre de l’équipe, dans un bureau ou une chambre calme afin de préserver la confidentialité de l’échange. L’entretien permet de leur confirmer la réalité du décès avec précaution, car même si le médecin le leur a expliqué sur place, l’arrivée dans un service de soins suscite parfois un espoir irrationnel. Le recueil d’information commencé sur les lieux du décès peut être complété, et des informations claires seront données aux parents sur les décisions et les choix qu’ils vont être amenés à faire. Il leur est proposé, s’ils le souhaitent mais sans l’imposer, de revoir leur enfant dans un endroit calme, et d’entrer en contact avec un psychologue pour mettre en place un soutien psychologique pour eux-mêmes et la fratrie
Explorations complémentaires immédiates
Dès l’arrivée de l’enfant à l’hôpital, après en avoir informé les parents et obtenu leur consentement, des investigations sont menées le plus rapidement possible. Elles comprennent des examens biologiques qui sont prélevés avec les mêmes précautions d’asepsie que chez un enfant vivant, des examens radiologiques faits et interprétés par un radiologue pédiatre, une imagerie cérébrale et des prélèvements à conserver (tableau 2).
Certains examens ne sont pas utiles dans ce contexte, en raison des difficultés d’interprétation post mortem : un ionogramme sanguin, à l’exception de la calcémie, la glycémie, la chromatographie des acides aminés et les gaz du sang.
Seules les hémocultures, la ponction lombaire et l’autopsie sont proposées systématiquement dans tous les CRMIN, et seuls 9 centres (31 %) réalisent la totalité des examens recommandés ci-dessus. Les autres centres se heurtent, en effet, à des difficultés techniques, des refus de spécialistes (radiologues, ophtalmologues), ou au coût des examens.13 En l’absence de cause évidente, plusieurs études ont pourtant montré que la réalisation d’explorations complémentaires augmentait de façon significative le rendement de l’autopsie.16, 17
Certains examens ne sont pas utiles dans ce contexte, en raison des difficultés d’interprétation post mortem : un ionogramme sanguin, à l’exception de la calcémie, la glycémie, la chromatographie des acides aminés et les gaz du sang.
Seules les hémocultures, la ponction lombaire et l’autopsie sont proposées systématiquement dans tous les CRMIN, et seuls 9 centres (31 %) réalisent la totalité des examens recommandés ci-dessus. Les autres centres se heurtent, en effet, à des difficultés techniques, des refus de spécialistes (radiologues, ophtalmologues), ou au coût des examens.13 En l’absence de cause évidente, plusieurs études ont pourtant montré que la réalisation d’explorations complémentaires augmentait de façon significative le rendement de l’autopsie.16, 17
Autopsie
Cet examen est primordial pour déterminer la cause du décès : pathologie médicale, cause non naturelle, ou mort subite du nourrisson si aucune autre cause n’est retrouvée. Elle est donc à proposer systématiquement aux parents. Il est toutefois nécessaire de disposer de leur autorisation. Face au traumatisme majeur que représente la mort d’un enfant, il est indispensable de prendre le temps d’expliquer aux parents l’intérêt de cette autopsie et son caractère systématique, en utilisant des informations claires et des mots simples. Cette information est donnée au CRMIN, par un médecin expérimenté, motivé et formé à ce type d’entretien. Il est recommandé que le médecin qui propose l’autopsie connaisse avec suffisamment de détails les modalités pratiques de cet examen, afin de pouvoir répondre aux questions des parents. En cas de refus des parents, il faut effectuer une synthèse des données disponibles – cliniques et paracliniques, dont une imagerie cérébrale indispensable dans ce cas – pour apprécier au cas par cas, et si besoin faire un signalement à la justice.
Il est recommandé que les résultats, même partiels, de l’autopsie médicale soient communiqués aux parents par le pédiatre du CRMIN lors d’un entretien, le plus rapidement possible (dans la semaine) et sans attendre les résultats de l’étude histologique. En cas d’autopsie médico-légale concluant à une mort naturelle, et avec l’accord des autorités judiciaires, il est recommandé que les données médicales de l’autopsie soient transmises au pédiatre du CRMIN qui les expliquera aux parents.
L’état des lieux français de 2013 rapporte que l’autopsie est le plus souvent pratiquée par un anatomopathologiste (68 %), plus rarement par un médecin légiste seul (6 %) ou les deux spécialistes conjointement (11 %). Seulement la moitié des CRMIN parviennent à associer les prélèvements scientifiques en cas d’autopsie médicolégale.13 La collaboration entre anatomopathologistes et médecins légistes est cependant primordiale pour arriver à un diagnostic.17 Manquer un traumatisme infligé paraît une erreur lourde, mais ne pas diagnostiquer une maladie génétique possiblement dépistable dans le reste de la famille est tout aussi grave.
Il est recommandé que les résultats, même partiels, de l’autopsie médicale soient communiqués aux parents par le pédiatre du CRMIN lors d’un entretien, le plus rapidement possible (dans la semaine) et sans attendre les résultats de l’étude histologique. En cas d’autopsie médico-légale concluant à une mort naturelle, et avec l’accord des autorités judiciaires, il est recommandé que les données médicales de l’autopsie soient transmises au pédiatre du CRMIN qui les expliquera aux parents.
L’état des lieux français de 2013 rapporte que l’autopsie est le plus souvent pratiquée par un anatomopathologiste (68 %), plus rarement par un médecin légiste seul (6 %) ou les deux spécialistes conjointement (11 %). Seulement la moitié des CRMIN parviennent à associer les prélèvements scientifiques en cas d’autopsie médicolégale.13 La collaboration entre anatomopathologistes et médecins légistes est cependant primordiale pour arriver à un diagnostic.17 Manquer un traumatisme infligé paraît une erreur lourde, mais ne pas diagnostiquer une maladie génétique possiblement dépistable dans le reste de la famille est tout aussi grave.
Synthèse du dossier médical
Dans les semaines qui suivent, une confrontation multidisciplinaire permettant une synthèse des éléments diagnostiques est organisée avec les différents professionnels concernés, notamment les équipes du Samu/Smur et des urgences ayant pris en charge l’enfant et sa famille le jour du décès.
L’objectif de cette réunion de synthèse est de conclure à une cause de décès, et éventuellement proposer des investigations complémentaires pour les enfants de la fratrie ou les parents. Si lors de cette synthèse, des éléments nouveaux, évocateurs d’une origine violente, apparaissent, il faut alors discuter un signalement au procureur. C’est aussi l’occasion d’évaluer les pratiques professionnelles avant et après le décès, pour éventuellement proposer des améliorations ou des formations complémentaires ciblées.
Il est recommandé que les résultats définitifs soient expliqués aux parents et qu’un compte rendu de synthèse leur soit proposé, si possible dans les 3 mois après le décès. Ces résultats sont aussi transmis aux médecins ayant été concernés au moment du décès.
Ce sont près de 500 enfants qui décèdent chaque année en France de manière inattendue et, pour beaucoup d’entre eux, ces morts sont évitables. En effet, les facteurs de risque de mort subite que sont les mauvaises conditions de couchage sont observés avec une grande fréquence, qu’ils soient la cause directe du décès ou un facteur contributif. Les médias et Internet diffusent de trop nombreuses photos de nourrissons dormant sur le ventre ou dans du matériel de puériculture inadapté. Les parents sont insuffisamment informés par les professionnels de santé des dangers de dormir avec le nourrisson (cosleeping) et des écharpes de portage. Il est donc urgent de rappeler les conditions de sécurité du sommeil des nourrissons dans leur première année de vie. La prise en charge en urgence de cette situation requiert une parfaite collaboration entre les différents intervenants, de l’équipe du centre 15 à celle du service d’accueil hospitalier du CRMIN. Le rôle de l’équipe intervenant sur les lieux du décès est essentiel, garant d’un recueil d’informations éphémères mais indispensables et d’une relation de soins complexe avec les proches endeuillés. Seule une parfaite co- opération de tous les intervenants permet une prise en charge de qualité des parents. Enfin, l’intérêt ultime de cette collaboration est la compréhension des causes du décès pour une amélioration de la prévention. La prise en charge de l’enfant et de sa famille dans un CRMIN est un élément indispensable pour élucider la cause du décès, ce qui, lorsque c’est possible, accélère le travail de deuil des parents. Les travaux de recherche visant à identifier des facteurs de vulnérabilité chez certains enfants à risque augmenté de mort inattendue du nourrisson donnent l’espoir de voir un jour se développer des outils de dépistage qui permettront de mieux cibler la prévention et la surveillance de ces nourrissons.
L’objectif de cette réunion de synthèse est de conclure à une cause de décès, et éventuellement proposer des investigations complémentaires pour les enfants de la fratrie ou les parents. Si lors de cette synthèse, des éléments nouveaux, évocateurs d’une origine violente, apparaissent, il faut alors discuter un signalement au procureur. C’est aussi l’occasion d’évaluer les pratiques professionnelles avant et après le décès, pour éventuellement proposer des améliorations ou des formations complémentaires ciblées.
Il est recommandé que les résultats définitifs soient expliqués aux parents et qu’un compte rendu de synthèse leur soit proposé, si possible dans les 3 mois après le décès. Ces résultats sont aussi transmis aux médecins ayant été concernés au moment du décès.
Ce sont près de 500 enfants qui décèdent chaque année en France de manière inattendue et, pour beaucoup d’entre eux, ces morts sont évitables. En effet, les facteurs de risque de mort subite que sont les mauvaises conditions de couchage sont observés avec une grande fréquence, qu’ils soient la cause directe du décès ou un facteur contributif. Les médias et Internet diffusent de trop nombreuses photos de nourrissons dormant sur le ventre ou dans du matériel de puériculture inadapté. Les parents sont insuffisamment informés par les professionnels de santé des dangers de dormir avec le nourrisson (cosleeping) et des écharpes de portage. Il est donc urgent de rappeler les conditions de sécurité du sommeil des nourrissons dans leur première année de vie. La prise en charge en urgence de cette situation requiert une parfaite collaboration entre les différents intervenants, de l’équipe du centre 15 à celle du service d’accueil hospitalier du CRMIN. Le rôle de l’équipe intervenant sur les lieux du décès est essentiel, garant d’un recueil d’informations éphémères mais indispensables et d’une relation de soins complexe avec les proches endeuillés. Seule une parfaite co- opération de tous les intervenants permet une prise en charge de qualité des parents. Enfin, l’intérêt ultime de cette collaboration est la compréhension des causes du décès pour une amélioration de la prévention. La prise en charge de l’enfant et de sa famille dans un CRMIN est un élément indispensable pour élucider la cause du décès, ce qui, lorsque c’est possible, accélère le travail de deuil des parents. Les travaux de recherche visant à identifier des facteurs de vulnérabilité chez certains enfants à risque augmenté de mort inattendue du nourrisson donnent l’espoir de voir un jour se développer des outils de dépistage qui permettront de mieux cibler la prévention et la surveillance de ces nourrissons.
Références
1. Haute Autorité de santé. Prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins de 2 ans). Recommandations professionnelles, février 2007. www.has-sante.fr ou https://bit.ly/2pNjMBQ
2. Beckwith JB. Defining the sudden infant death syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2003;157:286-90.
3. Galland BC, Elder DE. Sudden unexpected death in infancy: biological mechanisms. Paediatr Respir Rev 2014;15:287-92.
4. Bloch J, Denis P, Jezewski-Serra D. Les morts inattendues de nourrissons de moins de 2 ans. Enquête nationale 2007-2009. Saint-Maurice, Institut de veille sanitaire, 2011. http://invs.santepubliquefrance.fr ou https://bit.ly/2GxnVEf
5. Rambaud C, Guilleminault C, Campbell PE. Definition of the sudden infant death syndrom. BMJ 1994;308:1439.
6. Kinney HC, Thach BT. The sudden infant death syndrome. N Engl J Med 2009;361:795-805.
7. Courts C, Grabmüller M, Madea B. Dysregulation of heart and brain specific micro-RNA in sudden infant death syndrome. Forensic Sci Int 2013;228:70-4.
8. American Academy of Pediatrics. Task Force on sudden infant death syndrome. The changing concept of sudden infant death syndrome: diagnostic coding shifts, controversies regarding the sleeping environment, and news variables to consider in reducing risk. Pediatrics 2005;116:1245-55.
9. National Health Service. Reduce the risk of cot death. London: Department of Health, 2009. http://webarchive.nationalarchives.gov.uk ou https://bit.ly/2ywlj2Z
10. Unicef United Kingdom. Co-sleeping and SIDS : a guide for health professionals. London : UNICEF, 2017. www.unicef.org.uk ou https://bit.ly/2Gx7uYJ
11. Blair PS, Sidebotham P, Pease A, Fleming PJ. Bed-sharing in the absence of hazardous circumstances: is there a risk of sudden infant death syndrome? An analysis from two case-control studies conducted in the UK. PLoS One 2014;9:e107799.
12. Tursz A, Crost M, Gerbouin-Rérolle P, Beauté J. Étude épidémiologique des morts suspectes de nourrissons en France : quelle est la part des homicides ? Bull Epidemiol Hebd 2008;3-4:25-8.
13. Levieux K, Patural H, Harrewijn I, Hanf M, Gras Leguen C ; Association nationale des centres référents de la mort inattendue du nourrisson (ANCReMIN). Prise en charge des morts inattendues du nourrisson par les centres de référence français : état des lieux des pratiques en 2013. Arch Pediatr 2015;22:360-7.
14. Code de la santé publique, partie législative, 6e partie, livre 3, titre 1er, chapitre 2 : Transports sanitaires, article L6312-1.
15. Code général des collectivités territoriales, partie législative, 2e partie, livre 2, titre 2, chapitre 3, section 2, sous-section 4 : Équipements funéraires, article L2223-43.
16. Royal College of Pathologists, Royal College of Paediatrics and Child Health. Sudden unexpected death in infancy. A multi-agency protocol for care and investigation. London : RCPATH-RCPCH, september 2004.
17. Limelette A, Boulagnon C, Terrade C, et al. Exploration d’une mort inattendue du nourrisson : nécessité d’une approche multidisciplinaire. Ann Biol Clin 2013;71:299-304.
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5. Rambaud C, Guilleminault C, Campbell PE. Definition of the sudden infant death syndrom. BMJ 1994;308:1439.
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7. Courts C, Grabmüller M, Madea B. Dysregulation of heart and brain specific micro-RNA in sudden infant death syndrome. Forensic Sci Int 2013;228:70-4.
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11. Blair PS, Sidebotham P, Pease A, Fleming PJ. Bed-sharing in the absence of hazardous circumstances: is there a risk of sudden infant death syndrome? An analysis from two case-control studies conducted in the UK. PLoS One 2014;9:e107799.
12. Tursz A, Crost M, Gerbouin-Rérolle P, Beauté J. Étude épidémiologique des morts suspectes de nourrissons en France : quelle est la part des homicides ? Bull Epidemiol Hebd 2008;3-4:25-8.
13. Levieux K, Patural H, Harrewijn I, Hanf M, Gras Leguen C ; Association nationale des centres référents de la mort inattendue du nourrisson (ANCReMIN). Prise en charge des morts inattendues du nourrisson par les centres de référence français : état des lieux des pratiques en 2013. Arch Pediatr 2015;22:360-7.
14. Code de la santé publique, partie législative, 6e partie, livre 3, titre 1er, chapitre 2 : Transports sanitaires, article L6312-1.
15. Code général des collectivités territoriales, partie législative, 2e partie, livre 2, titre 2, chapitre 3, section 2, sous-section 4 : Équipements funéraires, article L2223-43.
16. Royal College of Pathologists, Royal College of Paediatrics and Child Health. Sudden unexpected death in infancy. A multi-agency protocol for care and investigation. London : RCPATH-RCPCH, september 2004.
17. Limelette A, Boulagnon C, Terrade C, et al. Exploration d’une mort inattendue du nourrisson : nécessité d’une approche multidisciplinaire. Ann Biol Clin 2013;71:299-304.
Dans cet article
Résumé
La mort inattendue du nourrisson est une entité regroupant, après une investigation approfondie, des morts restant inexpliquées (mort subite du nourrisson) et des morts pour lesquelles une cause est retrouvée. Bien que le nombre de morts inattendues du nourrisson ait fortement diminué après la campagne de prévention en faveur du couchage dorsal dans les années 1990, il concerne actuellement près de 500 décès annuels en France. La Haute Autorité de santé a publié en 2007 des recommandations pour préciser les missions et les modalités de coopération des différents intervenants en cas de mort inattendue du nourrisson. L’équipe médicalisée intervenant au domicile a un rôle essentiel de recueil d’informations. Les investigations post-mortem et la prise en charge des proches de l’enfant doivent se poursuivre dans un centre de référence « mort inattendue du nourrisson ». L’objectif de ces recommandations est une meilleure compréhension des causes des décès pour une amélioration de leur prévention.