Les nævus congénitaux, présents dès la naissance ou apparaissant dans les premières semaines de vie, sont fréquents avec une prévalence estimée entre 1 à 3 % des nouveaux nés. Le risque de survenue d’un mélanome n’est pas connu précisément et il est probablement surestimé. Néanmoins, il est plus élevé pour les nævus congénitaux larges (de 20 à 40 cm) et géants (> 40 cm) qui requièrent une surveillance étroite.
Il est maintenant bien établi que ces nævus sont liés à des anomalies génétiques en mosaïque, non héréditaires. Des atteintes extra-cutanées notamment neurologiques (mélanose neuro-cutanée) doivent être recherchées en cas de nævus larges, géants et multiples.
La prise en charge de ces lésions n’est pas consensuelle et doit être adaptée au cas par cas en tenant compte de leur taille, du risque évolutif, mais aussi et surtout de leur impact psychosocial, qu’il ne faut pas négliger.
Aubert H, Scard C, Barbarot S, Nævus congénitaux, Rev Prat Med Gen 2020;34(1042);411-5.
Alexandra Karsenty, La Revue du Praticien