Les néphropathies vasculaires regroupent un ensemble de pathologies chroniques ou aiguës ayant pour cible la vascularisation rénale macro- ou microscopique. Le tableau clinique associe souvent une hypertension artérielle, une insuffisance rénale et plus rarement (selon l’étiologie) une protéinurie pouvant être de rang modéré (< 1 g/24 h ou 0,1 g/mmol créatininurie).
La néphroangiosclérose bénigne (NAS) constitue la première cause d’insuffisance rénale chronique terminale en France, devant le diabète et les glomérulopathies. Elle est la conséquence rénale d’une hypertension artérielle ancienne mal équilibrée. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination, et la biopsie rénale n’est pas nécessaire. Le traitement est surtout à visée néphroprotectrice pour ralentir le déclin de la fonction rénale, avec et par le contrôle de la pression artérielle et des facteurs de risque cardiovasculaire. La NAS doit faire rechercher l’atteinte des autres organes cibles de l’hypertension artérielle, à savoir le cœur, le cerveau et les yeux.
La néphroangiosclérose maligne est une des complications possibles de l’hypertension artérielle maligne. Cette dernière peut émailler l’histoire naturelle d’une hypertension artérielle essentielle souvent négligée et mal contrôlée ou dévoiler une hypertension artérielle secondaire. De fait, toute hypertension artérielle maligne doit entraîner un bilan d’hypertension artérielle secondaire. Le traitement repose sur une titration, initialement par voie intraveineuse, des antihypertenseurs et une restauration de la volémie.
La sténose de l’artère rénale représente une atteinte macrovasculaire rénale d’évolution chronique. Les causes athéromateuses sont de loin les plus fréquentes (90 %), avec un terrain évocateur le plus souvent (homme > 45 ans avec facteurs de risque cardiovasculaire). Dans 10 % des cas, il s’agit d’une fibrodysplasie de l’artère rénale, cause d’hypertension artérielle secondaire rare touchant plutôt la femme jeune. Les signes cliniques sont inconstants, et peuvent associer une hypertension artérielle, une insuffisance rénale, des œdèmes aigus du poumon (OAP) flashs, une intolérance aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion/antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (IEC/ARA2) et une hypokaliémie. Le diagnostic repose sur l’imagerie rénale (écho-Doppler, angio-tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique). Dans la fibrodysplasie, une angioplastie transluminale est réalisée. Dans l’atteinte athéromateuse, le traitement est principalement médical (contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire, IEC ou ARA2, antiagrégants plaquettaires et statines) ; l’angioplastie peut être proposée en cas d’intolérance aux IEC/ARA2 ou d’OAP flashs.
Les micro-angiopathies thrombotiques regroupent différentes entités nosologiques qui impliquent une agression de la cellule endothéliale (anticorps, toxines bactériennes, agents pharmacologiques…). Le diagnostic est posé devant une anémie hémolytique mécanique associée à une thrombopénie et à une atteinte des organes cibles. En cas d’atteinte rénale prédominante (insuffisance rénale, hypertension artérielle ± protéinurie), on retient le diagnostic de syndrome hémolytique et urémique. Il peut être typique (dû à une shigatoxine bactérienne), atypique (par anomalie de la voie alterne du complément) ou secondaire. Le traitement est essentiellement symptomatique dans les formes typiques et repose, en plus d’un support d’organes, par la perfusion d’un anticorps monoclonal anti-C5-convertase (éculizumab) dans les formes atypiques. Le purpura thrombotique thrombocytopénique est un diagnostic différentiel, avec un tableau de microangiopathie thrombotique avec une atteinte neurologique et pas ou peu d’atteinte rénale. Il résulte d’un défaut d’activité de l’enzyme ADAMTS-13.
La maladie des emboles de cristaux de cholestérol résulte du détachement et de la migration de cristaux de cholestérol, entraînant leur obstruction dans la microcirculation de différents organes et une réaction inflammatoire in situ. Cliniquement, après un intervalle libre de quelques jours à quelques semaines, le patient présente une insuffisance rénale aiguë d’aggravation rapide souvent associée à des signes cutanés typiques (blue toe syndrome, livedo, nécroses distales). Le facteur déclenchant retrouvé est souvent un geste endo-artériel sur un terrain fortement athéromateux. L’évolution est défavorable, avec une mortalité importante à un an (40 %).
Les autres causes de néphropathie vasculaire sont principalement les infarctus rénaux, les thromboses des veines rénales, la périartérite noueuse et la sclérodermie.
Pour conclure, les néphropathies vasculaires comptent un grand nombre de pathologies dont le dénominateur commun reste la présence d’une insuffisance rénale associée à une hypertension artérielle plus ou moins sévère.•
La néphroangiosclérose bénigne (NAS) constitue la première cause d’insuffisance rénale chronique terminale en France, devant le diabète et les glomérulopathies. Elle est la conséquence rénale d’une hypertension artérielle ancienne mal équilibrée. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination, et la biopsie rénale n’est pas nécessaire. Le traitement est surtout à visée néphroprotectrice pour ralentir le déclin de la fonction rénale, avec et par le contrôle de la pression artérielle et des facteurs de risque cardiovasculaire. La NAS doit faire rechercher l’atteinte des autres organes cibles de l’hypertension artérielle, à savoir le cœur, le cerveau et les yeux.
La néphroangiosclérose maligne est une des complications possibles de l’hypertension artérielle maligne. Cette dernière peut émailler l’histoire naturelle d’une hypertension artérielle essentielle souvent négligée et mal contrôlée ou dévoiler une hypertension artérielle secondaire. De fait, toute hypertension artérielle maligne doit entraîner un bilan d’hypertension artérielle secondaire. Le traitement repose sur une titration, initialement par voie intraveineuse, des antihypertenseurs et une restauration de la volémie.
La sténose de l’artère rénale représente une atteinte macrovasculaire rénale d’évolution chronique. Les causes athéromateuses sont de loin les plus fréquentes (90 %), avec un terrain évocateur le plus souvent (homme > 45 ans avec facteurs de risque cardiovasculaire). Dans 10 % des cas, il s’agit d’une fibrodysplasie de l’artère rénale, cause d’hypertension artérielle secondaire rare touchant plutôt la femme jeune. Les signes cliniques sont inconstants, et peuvent associer une hypertension artérielle, une insuffisance rénale, des œdèmes aigus du poumon (OAP) flashs, une intolérance aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion/antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (IEC/ARA2) et une hypokaliémie. Le diagnostic repose sur l’imagerie rénale (écho-Doppler, angio-tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique). Dans la fibrodysplasie, une angioplastie transluminale est réalisée. Dans l’atteinte athéromateuse, le traitement est principalement médical (contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire, IEC ou ARA2, antiagrégants plaquettaires et statines) ; l’angioplastie peut être proposée en cas d’intolérance aux IEC/ARA2 ou d’OAP flashs.
Les micro-angiopathies thrombotiques regroupent différentes entités nosologiques qui impliquent une agression de la cellule endothéliale (anticorps, toxines bactériennes, agents pharmacologiques…). Le diagnostic est posé devant une anémie hémolytique mécanique associée à une thrombopénie et à une atteinte des organes cibles. En cas d’atteinte rénale prédominante (insuffisance rénale, hypertension artérielle ± protéinurie), on retient le diagnostic de syndrome hémolytique et urémique. Il peut être typique (dû à une shigatoxine bactérienne), atypique (par anomalie de la voie alterne du complément) ou secondaire. Le traitement est essentiellement symptomatique dans les formes typiques et repose, en plus d’un support d’organes, par la perfusion d’un anticorps monoclonal anti-C5-convertase (éculizumab) dans les formes atypiques. Le purpura thrombotique thrombocytopénique est un diagnostic différentiel, avec un tableau de microangiopathie thrombotique avec une atteinte neurologique et pas ou peu d’atteinte rénale. Il résulte d’un défaut d’activité de l’enzyme ADAMTS-13.
La maladie des emboles de cristaux de cholestérol résulte du détachement et de la migration de cristaux de cholestérol, entraînant leur obstruction dans la microcirculation de différents organes et une réaction inflammatoire in situ. Cliniquement, après un intervalle libre de quelques jours à quelques semaines, le patient présente une insuffisance rénale aiguë d’aggravation rapide souvent associée à des signes cutanés typiques (blue toe syndrome, livedo, nécroses distales). Le facteur déclenchant retrouvé est souvent un geste endo-artériel sur un terrain fortement athéromateux. L’évolution est défavorable, avec une mortalité importante à un an (40 %).
Les autres causes de néphropathie vasculaire sont principalement les infarctus rénaux, les thromboses des veines rénales, la périartérite noueuse et la sclérodermie.
Pour conclure, les néphropathies vasculaires comptent un grand nombre de pathologies dont le dénominateur commun reste la présence d’une insuffisance rénale associée à une hypertension artérielle plus ou moins sévère.•