L’hypertension pulmonaire (HTP) correspond à l’élévation de la pression artérielle pulmonaire. Il faut bien la distinguer d’une de ses formes rares, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Le dépistage de l’HTP repose sur l’échographie cardiaque, essentiellement devant une dyspnée qui semble banale. Cependant, la méthode de référence nécessaire au diagnostic est obligatoirement un cathétérisme cardiaque droit. Pendant longtemps, la valeur de référence de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) a été fixée à 25 mmHg, ce qui correspond aujourd’hui à une valeur déjà élevée. Les recommandations 2022 des Sociétés européennes de cardiologie (ESC) et de pneumologie (ERS) proposent une nouvelle définition hémodynamique des HTP, abaissant le seuil de PAPm normale à 14 mmHg. L’HTP précapillaire est maintenant définie par une PAPm supérieure à 20 mmHg, une pression artérielle pulmonaire d’occlusion normale inférieure ou égale à 15 mmHg et une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires supérieure à 2 unités Wood, pour une normale à 1. Cette définition hémodynamique consensuelle est critique pour un dépistage précoce et pour les essais thérapeutiques. Les recommandations européennes proposent aussi une nouvelle classification clinique de l’HTP en intégrant les données de la littérature et en gardant sa précédente structure divisée en cinq groupes de mécanismes distincts : le type 1 est l’HTAP, maladie rare, qui peut être idiopathique, transmissible, induite par les médicaments et les toxiques, dont les anorexigènes, ou associée à de multiples maladies, dont la sclérodermie ; le type 2 est fréquent et associé à une cardiopathie gauche ; le type 3 est également fréquent et associé à des maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie ; le type 4 est rare et associé à des obstructions artérielles pulmonaires dont l’HTP thromboembolique chronique ; le type 5 regroupe les HTP de mécanismes inconnus et/ou multifactoriels.
David Montani, université Paris-Saclay, faculté de médecine, Le Kremlin-Bicêtre. AP-HP, service de pneumologie, centre de référence de l’hypertension pulmonaire, hôpital Bicêtre. Inserm UMR-S 999, hôpital Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France
20 septembre 2022