Alice, 82 ans, a été traitée par corticothérapie orale il y a 2 mois pour des lésions bulleuses abdominales (figure ) attribuées à un prurigo strophulus. En l’absence d’amélioration, un prélèvement cutané est réalisé.
Cette dermatose auto-immune, d’origine inconnue, affecte surtout les plus de 70 ans atteints de maladies neurologiques (démence, Parkinson, accident vasculaire cérébral).
Des bulles solides apparaissent sur un fond érythémateux fortement prurigineux. Localisées au thorax, à l’abdomen, aux bras et avant-bras, cuisses et jambes, elles épargnent le visage.
Trois examens confirment le diagnostic : biopsie (bulles sous-épidermiques contenant des polynucléaires éosinophiles) ; immunofluorescence (dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 le long de la jonction dermo-épidermique) et analyse sérologique par immunofluorescence indirecte ou ELISA (auto-anticorps dirigés contre les protéines BP180 et BP230).
Le traitement de référence est la corticothérapie locale (efficacité similaire à la voie orale, moins d’effets secondaires) d’activité très forte (propionate de clobétasol : Dermoval 20 à 40 g/j [soit 2 à 4 tubes/j] selon la corpulence et le nombre de bulles, ou Clarelux) à appliquer 2 fois par jour pendant 4 à 12 mois.
Les récidives sont fréquentes, avec une rémission de 50 % à 3 ans et un taux de mortalité de 20 à 40 % des cas du fait des comorbidités associées.
Des bulles solides apparaissent sur un fond érythémateux fortement prurigineux. Localisées au thorax, à l’abdomen, aux bras et avant-bras, cuisses et jambes, elles épargnent le visage.
Trois examens confirment le diagnostic : biopsie (bulles sous-épidermiques contenant des polynucléaires éosinophiles) ; immunofluorescence (dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 le long de la jonction dermo-épidermique) et analyse sérologique par immunofluorescence indirecte ou ELISA (auto-anticorps dirigés contre les protéines BP180 et BP230).
Le traitement de référence est la corticothérapie locale (efficacité similaire à la voie orale, moins d’effets secondaires) d’activité très forte (propionate de clobétasol : Dermoval 20 à 40 g/j [soit 2 à 4 tubes/j] selon la corpulence et le nombre de bulles, ou Clarelux) à appliquer 2 fois par jour pendant 4 à 12 mois.
Les récidives sont fréquentes, avec une rémission de 50 % à 3 ans et un taux de mortalité de 20 à 40 % des cas du fait des comorbidités associées.
Pour en savoir plus
Alexandre M. Pemphigoïde bulleuse. Rev Prat Med Gen 2017;31:731-3.
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