Photophobie chez l’enfant

Si une légère photophobie est banale chez l’enfant, surtout s’il est faiblement pigmenté, elle peut être néanmoins le signe précoce d’une maladie potentiellement grave, tant sur le plan oculaire que général, et à ce titre elle doit être explorée. Elle est à distinguer de l’éblouissement qui est une diminution temporaire des capacités visuelles provoquée par une lumière forte.

Plusieurs mécanismes en cause dans la photophobie ont été décrits. On peut schématiquement les subdiviser en une voie « superficielle » et une voie « profonde ». La photophobie « superficielle » est un type de réflexe douloureux assuré par les terminaisons nociceptives du nerf trijumeau au niveau de la surface oculaire et la partie antérieure de l’œil (iris et corps ciliaire).¹ Cette voie est activée en cas de lésions des structures oculaires externes. La photophobie « profonde » est liée au fonctionnement des photorécepteurs, essentiellement des cônes. L’information nociceptive circule alors par une voie rétino-thalamostriée ; son rôle principal est la protection de l’œil contre des fortes intensités lumineuses potentiellement toxiques pour la rétine.² Cette voie peut être anormalement activée en cas de maladies rétiniennes.
La photophobie est variable en fonction de la longueur d’onde de la lumière (teinte). Les extrêmes du spectre (lumière bleue et rouge sombre) provoquent davantage de photophobie. En effet, la réponse des cellules thalamiques est maximale en cas de stimulation par la lumière bleue de 480 nm.³
Enfin, le substrat exact de sensation douloureuse à la lumière reste méconnu.

Sous le masque d’un signe apparemment oculaire, il est important d’éliminer tout d’abord les maladies menaçant le pronostic vital (fig. 1).

Photo- et phonophobie sont les signes précoces de méningites, méningo- encéphalites et hémorrhagies méningées. Un contexte d’altération de l’état général (fièvre) et la présence de symptômes neurologiques diverses (céphalées, raideur, signes de focalisation) orientent le diagnostic. Les migraines, dont la fréquence est très sous-estimée chez l’enfant, peuvent s’accompagner de photophobie. D’une manière exceptionnelle, une photophobie insidieuse, accompagnée d’un torticolis, a été observée en cas de lésions tumorales de la fosse postérieure.⁴
Une photophobie qui ne s’explique pas par l’examen ophtalmologique doit être considérée comme neurologique jusqu’à preuve du contraire.

Le diagnostic de photophobie oculaire dépend essentiellement de l’âge de l’enfant (v. tableau).

Les conjonctivites ne donnent pas de photophobie, sauf en cas de lésions cornéennes associées.
Les pathologies de la cornée sont de grandes pourvoyeuses de photo-aversion et de spasmes des paupières (blépharospasme). Toutes les atteintes de l’intégrité de l’épithélium ou du stroma cornéen vont se solder par une photophobie. Les abrasions cornéennes traumatiques (coup d’ongle, etc.) et les corps étrangers superficiels sont une cause majeure de consultation chez le spécialiste (fig. 2 et 3). Suivent les kératites infectieuses (notamment herpétiques [fig. 4]) et allergiques (kératoconjonctivite vernale [fig. 5]). Beaucoup plus rares sont des maladies héréditaires de la cornée, telles que les dystrophies opacifiantes et les dépôts liés aux erreurs innées de métabolisme (par exemple cystinose [fig. 6]). Ces maladies se manifestent souvent à l’adolescence.
L’instillation d’un collyre anesthésiant local peut s’avérer très utile pour le diagnostic différentiel : les patients ayant une atteinte cornéenne superficielle sont immédiatement soulagés. L’examen en lampe à fente avec le test à la fluorescéine est nécessaire pour arriver au diagnostic. Pour rappel, le stroma cornéen fixe la fluorescéine s’il est mis à nu (abrasions, ulcérations, kératites) ; irradié par la lumière bleue, la fluorescéine renvoie une lumière jaune verdâtre qui objective mieux les limites des lésions.

Cette pathologie grave se manifeste chez un nourrisson de quelques semaines de vie par une triade classique incluant une photophobie, un écoulement de larmes claires sur la joue, sans signe inflammatoire ni obstruction du canal lacrymo-nasal (épiphora) et un blépharospasme. Une buphtalmie (« grand bel œil » ou œil bovin, distendu avec la sclère fine bleuâtre) arrive plus tardivement (fig. 7). Le diagnostic est confirmé par la prise des paramètres oculaires sous anesthésie générale (pression intraoculaire, diamètre de la cornée, longueur oculaire antéro-postérieure). C’est une urgence chirurgicale.

Les uvéites antérieures, très rares avant l’âge de 6 ans, provoquent une photophobie intense. En revanche, l’uvéite liée à l’arthrite juvénile –apanage de l’enfant – est souvent indolente et sans photophobie.
Les atteintes congénitales de l’iris, telles que l’aniridie (absence d’iris [fig. 8]) ou l’albinisme (manque de pigment dans les tissus oculaires et plus ou moins dans la peau [fig. 9]) donnent une photophobie variable plus précoce, présente à partir de quelques mois de la vie.
Comme dans le cadre précédent, l’examen en lampe à fente est crucial pour suspecter un diagnostic qui est ensuite confirmé par les examens plus spécifiques.

Les pathologies des cônes donnent des photophobies extrêmes et handicapantes. Les atteintes congénitales dites stationnaires, telles que l’achromatopsie, provoquent l’abolition du fonctionnement de tous les cônes ; seuls les bâtonnets – beaucoup plus sensibles que les cônes – restent fonctionnels. L’irruption des bâtonnets dans la vision diurne est créatrice d’une photophobie débutant vers l’âge de 1 an. Les patients atteints d’achromatopsie nécessitent le port de verres teintés, même à l’intérieur. À l’extérieur, teinte maximale et traitement polarisant sont souvent nécessaires. La vision est basse mais stable.
Les dystrophies des cônes pures et des dystrophies cône-bâtonnet sont des maladies progressives qui se manifestent pendant l’adolescence ou chez l’adulte jeune. Elles s’accompagnent de détérioration progressive de l’acuité visuelle.
Le diagnostic de telles maladies chez l’enfant est souvent difficile et nécessite un recours aux examens d’imagerie rétinienne couplés aux tests de la fonction (électrorétinogramme). La confirmation est faite in ultimo par des tests de biologie moléculaire car il s’agit des maladies héréditaires.

Les neuropathies optiques, indépendamment de leur cause (inflammatoires, compressives, héréditaires, carentielles, toxiques) donnent une photophobie modérée. Le diagnostic dépend d’une part du contexte clinique, des antécédents, des tests d’imagerie oculaire et cérébrale et d’autre part des tests fonctionnels de la perméabilité des voies optiques (champ visuel et potentiels évoqués visuels).

Elle dépend de l’affection causale essentiellement.
Les mesures symptomatiques en cas de photophobie chronique se résument à la diminution de l’intensité de l’éclairage ambiant et au port de l’équipement optique. Plusieurs possibilités sont disponibles :
– verres teintés dont la teinte peut être adaptée au degré de photophobie, à l’ambiance lumineuse et aux préférences personnelles du patient ;
– verres polarisés diminuant l’influx lumineux de 50 % par filtrage spatial ;
– verres aux « filtres bleus », éliminant les courtes longueurs d’onde, potentiellement les plus toxiques pour la rétine et sources de photophobie. Malgré une campagne publicitaire large, le port de ce type de verres en continu est discutable. Tout d’abord, il ne faut pas oublier la difficulté de production de filtres à bande passante étroite (filtrant une longueur d’onde particulière). Plusieurs arguments sont en faveur d’un rôle crucial des courtes longueurs d’onde dans le développement normal de l’œil⁵ et dans le rythme circadien.⁶
Sauf dans quelques rares pathologies rétiniennes génératrices d’une photophobie intense (telle l’achromatopsie), nous ne recommandons pas de verres teintés à l’intérieur aux enfants, car ils dégradent la qualité de la vision et provoquent un effet de « dépendance », avec parfois une nécessité de teinte croissante pour obtenir le même effet. V